并发单眼青光眼的双眼虹膜角膜内皮综合征1 例

李 满 杨永升 刘 健 冯 俊 王民秀 庄曾渊

患者女性，41 岁，主因“左眼突发红痛、视力下降13 d”以“左眼继发性青光眼”收住入院。患者曾在当地医院就诊，诊断为“左眼青光眼”，予口服醋甲唑胺片及静脉滴注20%甘露醇注射液，眼压居高不下。眼科检查：右眼视力：0.8，矫正不应；睑球结膜无充血水肿，角膜透明，前房中深，房闪（-），虹膜纹理疏松，根部广泛前粘连（图1）；瞳孔欠圆，直径约3 mm，对光反射略迟钝，晶状体未见明显混浊，玻璃体絮状混浊；眼底未见明显异常。 左眼：视力0.15，矫正不应，睑结膜充血（++），球结膜睫状充血（++），角膜中度雾状水肿，前房中深，房闪（-），虹膜纹理疏松，根部广泛前粘连（图2）；瞳孔类圆形，直径约4 mm，对光反射迟钝；晶状体未见明显混浊，玻璃体絮状混浊；眼底见视盘界清，色淡，杯盘比=0.8，黄斑中心凹反光未见。 非接触眼压（NCT）：右眼：15.8 mmHg，左眼：48.6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。既往无眼疾史，否认家族史。 超声生物显微镜（UBM）检查：右眼房角部分闭合，左眼虹膜广泛前粘连（图3）。 光学相干断层扫描（OCT）：左眼视神经纤维层萎缩。 视野检查：左眼管状视野。角膜内皮镜：右眼：2 219 个/mm2，左眼：1 962 个/mm2。 诊断：双眼虹膜角膜内皮综合征；左眼继发青光眼。

入院后予布林佐胺滴眼液、拉坦噻吗滴眼液，口服醋甲唑胺片，眼压波动在30～50 mmHg 之间，于入院后1 周行左眼小梁切除术。 术后左眼视力：0.2，上方球结膜滤过泡弥散隆起，角膜较前清亮，上方虹膜周切口通畅，浮游物（+），瞳孔类圆形，对光反射存在，术后眼压维持在10～15 mmHg 范围之间。出院时左眼视力提高至0.25，角膜基本透明，余同术后第1天，眼压：14.0 mmHg，随访2 个月，左眼视力0.5，眼压控制在15～16 mmHg。

讨论

虹膜角膜内皮综合征（iridocorneal endothelial syndrome，ICE 综合征），多见于20～50 岁，女性居多，单眼发病，不伴有遗传倾向，表现为角膜内皮异常、广泛的虹膜基质萎缩，广泛的周边虹膜前粘连，房角关闭及继发性青光眼〔1〕。 临床报道继发性青光眼的发病率为45%～80%〔2〕。 关于ICE 综合征的病因及发病机制目前至今尚无定论，主要有Campbell 膜学说、缺血学说和神经嵴学说，其中以Campbell 膜学说最受重视，该学说认为本病起源于角膜内皮异常。

本例患者为双眼同时发病，临床较为少见。 王志〔3〕曾报道1 例双眼ICE 综合征，患者角膜缘的角膜内皮混浊，周边虹膜前粘连，大部分虹膜基质萎缩，可见虹膜血管及色素痣。 卞小芸〔4〕报道的双眼病例表现为角膜不均匀灰白色混浊，周边虹膜多处前粘连，伴见条状虹膜组织自虹膜面与角膜内皮相连，虹膜基质萎缩。 本病需与Fuchs 角膜内皮上皮营养不良及角膜后部多形性营养不良相鉴别。 Fuchs 角膜内皮上皮营养不良多为双眼发病，多见于40 岁以上女性，具有家族遗传倾向，裂隙灯下可见角膜内皮呈银屑样外观，但无前房角及虹膜改变，因此易与ICE 综合征相鉴别。Fuchs 角膜内皮上皮营养不良约有15%的病人可发生青光眼。 角膜后部多形性营养不良亦有家族遗传倾向，双眼不对称发病，儿童期多见，角膜后壁可见成簇聚集的囊泡，周围伴有灰白晕，其虹膜及房角受累与ICE 综合征极其相似。

对ICE 综合征的治疗主要是针对角膜水肿及继发性青光眼。 亦有文献〔5〕报道采用后弹力层剥离的角膜内皮成形术治疗1 例ICE 综合征患者，但因实施例数少，远期效果还需进一步观察。早期角膜水肿可以用高渗剂点眼使角膜上皮脱水，必要时可使用角膜接触镜；当角膜混浊严重大泡形成后，可试行穿通性角膜移植术〔6〕。 针对继发性青光眼主要的术式是单纯小梁切除术、复合式小梁切除术〔7〕、Ahmed 阀引流手术等。单纯小梁切除术成功率较低，复合式小梁切除术由于丝裂霉素C 能抑制成纤维细胞增生，减少瘢痕形成，可使手术成功率增加到80%〔8〕。 文献〔9〕报道房水引流物装置植入术治疗ICE 的长期成功率高于小梁切除术联合应用抗代谢药物， 但远期效果还需进一步观察。 本例患者药物降眼压效果不理想遂行小梁切除术，术后眼压控制良好，视力有提高，但需术后的长期随访，以观察术后远期效果。

[1] 李凤鸣. 眼科全书[M]. 北京：人民卫生出版社，1996：1933-1938.[2] 董雯佳，裴重刚，邵毅. 虹膜角膜内皮综合征继发青光眼1 例[J].国际眼科杂志，2011，11（6）：1124.

[3] 王志，李马号. 双眼虹膜角膜内皮综合征1 例[J]. 眼科新进展，2007，27（10）：757.

[4] 卞小芸，张筠，宋秀君，等. 双眼虹膜角膜内皮综合征1 例[J]. 中国实用眼科杂志，2005，23（1）：80.

[5] Bahar I，Kaiserman I，Buys Y，et al. Descemets stripping with endothelial keratoplasty in iridocorneal endothelial syndrome[J].OphthalmicSurgLasersImaging，2008，39（1）：54-56.

[6] 董骋寰，朱学军. 虹膜角膜内皮综合征研究进展[J]. 国际眼科杂志，2011，9（5）：826-827.

[7] 周柳红，叶天才. ICE 综合征继发青光眼手术治疗8 例报告[J].眼外伤职业眼病杂志，2000，22（4）：456.

[8] Lanzl IM. Outcome of trabeculectomy with mitomycin-C in the iridocornealendoth-elialsyndrome[J]. Ophthatmology，2000，107（2）：295.

[9] Doe EA，Budenz DL，Gedde SJ，et al. Long-term surgical outcomes of patients with glaucoma secondary to the iridocorneal endothelial syndrome[J].Ophthalmology，2001，108（10）：1789-1795.