可逆性后部脑病综合征的CT表现

纪 祥，罗 军，徐翠芳，吕建广，丘国时，张柏林

（1.广东省深圳市职业病防治院放射科，广东 深圳518001；2.广东省肇庆市第二人民医院影像科，广东 肇庆526060）

可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一种主要累及脑后循环的临床综合征。双侧大脑后循环区域对称性血管源性水肿为RPES的最典型影像学表现［1］，病变还可累及脑干、基底节及丘脑等脑深部结构。PRES诊断治疗及时，血管源性脑水肿消失恢复，延误可出现细胞毒性脑水肿、造成不可逆性缺血和梗死，所以及早正确诊断和治疗尤为重要。现对深圳市职业病防治院、肇庆市第二人民医院2002年1月至2012年9月经临床证实的24例PRES的CT表现进行总结，旨在提高对PRES的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组24例中，男5例，女19例；年龄28～65岁，中位年龄43岁。24例均有高血压，平均动脉压为150～180 mmHg（1 mmHg＝0.133 k Pa）。发病前有情绪激动诱因18例，感冒3例，妊娠高血压产后子痫3例。主要临床表现为头痛24例，恶心呕吐21例，烦躁13例，意识障碍8例，其中昏迷2例，视力障碍（模糊或短暂失明）17例，癫痫性发作1例。发病2 d，经眼底检查有12例视乳头水肿，2例伴点状小出血。24例经常规降压、脱水及部分解痉治疗后2 h～7 d内大多症状明显缓解，10 d后临床检查未见明显神经功能缺陷。24例均满足PRES的纳入标准［2－3］：①有PRES的典型症状和体征，如头痛、精神状态改变、癫痫发作或视力改变等。②有PRES的典型影像学表现。③有已知的PRES致病危险因素。所有患者均排除了中枢神经系统感染、肿瘤的临床影像学或病理学改变。

1.2 仪器与方法 18例采用GE Pr ospeed EⅡ双螺旋CT机行常规颅脑CT平扫，以听眦线为基线，层厚及层距均为10 mm，部分病灶行层厚及层距5 mm扫描，窗位35 HU，窗宽80～100 HU。6例采用Philips Brilliance 64排 CT 机，螺距0.685，时间0.5 s，重建层厚、层距均为0.9 mm，矩阵512×512，标准算法16×0.625。增强扫描使用高压注射器静脉注射欧乃派克50～80 mL，流率3～5 mL／s，Philips Brilliance 64排CT设定ROI对比剂自动跟踪技术及螺旋扫描。

2 结果

24例CT均表现为双侧枕顶叶对称性或不对称性低密度水肿影，病灶主要累及脑白质区，边缘不清，累及额叶3例（图1）。2例累及脑干，表现为脑干肿胀，密度减低，增强扫描无强化（图2）。1例累及双侧丘脑（图3）。病灶累及皮层区3例，皮层下区5例，小脑3例，深部脑白质4例。经2 h～10 d治疗后，病变明显吸收或消失（图4）。

3 讨论

PRES主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，多有视野异常，以及癫痫发作、昏迷等症状。可发生在多种情况下，如高血压脑病、妊娠高血压、化疗、器官移植后、胶原性疾病、慢性肾炎、肾病综合征等。其共有特点是发病前均有高血压［4］，本组24例均有发病前高血压史，与文献报道相符。PRES患者脑血管源性脑水肿与血压值无线性相关，但大量研究已证实早期正确控制血压对患者预后至关重要，积极降压治疗后患者可在数小时、数天或数周完全康复。因此，积极降压治疗在临床工作中非常必要［5］。

PRES的CT表现主要为双侧大脑半球顶枕区，以皮层下白质的弥漫性对称性斑片状脑水肿。文献［6］报道几乎所有患者病变累及顶枕区，达95%。本组24例均有双侧枕顶区对称性或不对称性低密度水肿影，与文献报道相符。病变也可以累及小脑、脑干、额颞叶白质，以及基底节偶有受累［7］。本组除基底节及颞叶未见累及外，上述部位均有累及，且1例累及双侧丘脑。增强扫描病变无强化。本病发病机制目前普遍认同的是脑血管“自动调节机制崩溃”学说［8］。自动调节是机体在血压突然降低时保护重要器官免受缺血损害的一种重要机制，当血压下降时脑血管扩张，血压升高时脑血管收缩，以维持相对恒定的脑血流量。高血压患者由于血压在较长时间内缓慢升高，使小动脉壁发生适应性结构改变，即血管壁增厚，管腔狭窄。当平均动脉压超越了自身调节能力时，原先收缩血管反而扩张，造成脑组织血流灌注过多，流体漏出到血管周围导致脑水肿。脑血管的肾上腺素能交感神经支配在脑血流量的自动调节机制中占有重要作用［9］。PRES患者头部影像表现异常部位的选择可能与椎－基底动脉系统，尤其是枕叶供应血管缺少交感神经支配及自动调节能力相对较弱有关［10］。本组24例，均有高血压且双侧枕叶顶叶均受累印证了上述学说。颈内动脉供血病灶一般出现于特别严重的患者，且与椎－基底动脉供血区病灶同时出现。本组3例同时累及额叶，2例累及脑干，1例累及双侧丘脑，累及皮层区3例，累及皮层下区5例，累及深部脑白质4例。所以，PRES还可同时累及其他部位脑组织而不仅出现在脑后部。

PRES应与静脉窦血栓、脑梗死、脑炎等相鉴别：①静脉窦血栓，也表现为邻近脑组织水肿，可合并出血，CT增强扫描可见静脉窦血栓部分充盈缺损或呈“空三角征”。②脑梗死，按供血分布，呈楔形，增强扫描可有脑回样强化，而且很少呈对称性分布，这与PRES的CT表现不同。③脑炎，发病前有感染发烧史，CT表现以额叶、颞叶多见，增强扫描可有线状脑膜强化、结节或环形强化，结合实验室检查与PRES可鉴别。④累及脑干PRES，还应与脑干肿瘤相鉴别，脑干肿瘤占位效应明显，增强扫描不同程度强化，且不会同时累及双侧枕顶叶，结合临床有无高血压有助于鉴别。

综上所述，PRES的诊断主要依据病因、临床及影像学特征表现，在排除中枢神经系统感染、梗死、肿瘤等相关疾病后，可正确诊断并及时治疗。

图1 双侧枕顶叶对称性低密度水肿影，病变主要累及脑白质，边缘不清。同时右额叶受累 图2 病变累及脑干 图2a 平扫脑干内低密度改变 图2b 增强扫描病变无强化 图3 病变累及双侧丘脑，双侧丘脑对称性低密度水肿影，第三脑室受压变窄。同时可见双枕叶对称性低密度水肿影 图4a 双顶叶脑白质区及右额叶皮层区低密度水肿影 图4b 经治疗2 d后，病灶完全吸收消失

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