颅骨孤立性浆细胞瘤1例报告

伍伟俊，袁宜荣，黄 磊，谢德斌，吴 昊，刘文星

(宜春市人民医院，江西宜春336000)

患者女，61岁，因半年前开始出现左顶部头皮不适、麻木感，进而出现进展性头皮针刺样疼痛(触软、压之可凹陷)，于2013年6月来我院就诊。查体:左颞顶部局限性肿物，约6 cm×7 cm大小，质软，皮温增高，皮色正常，无搏动感，活动度差。外院MRI检查示左侧颞顶部占位性病变，考虑脑膜瘤。入我院后行常规及增强CT检查，示左侧颞顶部肿瘤，颅骨侵蚀。遂于完善术前准备后实施“左侧颞顶部肿瘤切除术+颅骨修补术”，术中见肿瘤侵蚀颞、顶骨及颞肌，与硬脑膜粘连紧密，呈鱼肉状、灰红色(部分呈暗红色)，质软，无明显包膜，血供异常丰富。术后病理检查确诊为颅骨浆细胞瘤。血常规检查示白细胞为7.16×109/L，中性粒细胞为0.529，淋巴细胞为0.381，红细胞为4.61×1010/L，血小板为173×109/L;肝肾功能、生化、血钙及尿常规未见异常;血清免疫球蛋白定量:IgG为50.90 g/L，IgA为698 mg/L，IgM为1 080 mg/L;IgD为100 mg/L，IgE为1.17 mg/L;尿本周蛋白(-)。心电图、腹部B超、胸部正侧位片未见异常。免疫组化:白细胞共同抗原CD45/LCA+/-，CD20(-)，CD38(弱+)，CD79a(+)，上皮膜抗原(EMA)(-)，CD3(-)，Ki67为50%阳性，嗜铬粒蛋白A(-)。全身X线摄片未见其他病灶。骨髓检查:涂片中未见骨髓瘤细胞。行局部普通放疗，颅骨病灶扩大野放疗4 500 eGy/25 f，放疗过程顺利。出院前复查血常规:白细胞为3.1×109/L，Hb为124 g/L，血小板为136× 109/L。血生化、红细胞沉降率、C反应蛋白和免疫球蛋白在正常范围;颅骨CT连续平扫示病灶消失。随访6个月未发现复发迹象。

讨论:浆细胞瘤又称骨髓瘤，来源于骨髓内浆细胞，是分泌免疫球蛋白的单克隆浆细胞恶性增殖性疾病，一般分单发和多发两种，以多发为多见，发病年龄多为40～60岁。原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为骨孤立性浆细胞瘤，临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征，最常受侵犯的部位是脊椎骨骼，其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨，而颅骨受侵罕见。颅骨浆细胞瘤在临床上很少见，目前国内文献报道不多。发生于颅骨的单发性浆细胞瘤易与脑膜瘤等混淆而导致漏诊、误诊。颅骨浆细胞瘤倾向于通过颅内外板扩散，很少压迫大脑组织，大脑组织受压通常发生在疾病的晚期。MRI信号表现十分复杂多样，可能与肿瘤内出血和坏死程度有关 ，一般表现为T1WI等信号或稍低信号，T2WI等或稍高信号，肿瘤边界清楚，并可造成骨质破坏。本例病变的CT及MRI表现具有以下特点:①破坏颅骨;②与脑实质边界清楚，可见假包膜样表现;③周围脑实质无水肿;④增强MRI显示病灶呈明显不均匀强化(提示肿瘤血供较丰富)。对于孤立性浆细胞瘤，国内外诊断标准基本一致，目前推荐的SBP诊断标准［1］:①病理证实单克隆浆细胞致单处骨质破坏;②骨髓穿刺组织学检查未见异常，浆细胞比例＜5%;③包括长骨及其他部位骨骼检查未见异常;④无浆细胞所致贫血、高钙血症及肾功能不全;⑤血清或尿中缺乏(或只有低水平的)单克隆免疫球蛋白，其水平高于20 g/L时可疑多发性骨髓瘤(MM);⑥MRI检查未发现其他病灶。本例基本符合该诊断标准。此病诊断尚须与脑膜瘤、颅骨转移瘤、嗜酸性肉芽肿、郎格罕细胞组织细胞增生症、白血病骨浸润等鉴别。颅骨浆细胞瘤在英文文献［2］的病例报道亦较少，其仅依靠影像学表现定性较难，但仔细分析征象有利于正确判断肿瘤的定位及起源，对病变的定位与定性诊断具有重要作用。颅骨浆细胞瘤具有广泛的病理表现，包括相对良性的孤立性浆细胞瘤和极其恶性的MM。单发、无转移的颅骨浆细胞瘤患者经手术切除和放疗后预后良好［3］。目前，化疗正越来越多地用于浆细胞骨髓瘤的治疗中，疗效尚不确定。有学者通过长期随访观察发现，骨孤立性浆细胞瘤大多发展为MM、少数局部复发或远处转移。因此，在术后应重视长期随访。

总之，颅骨孤立性浆细胞瘤的临床特点复杂、不容易识别，需要综合分析放射学、免疫、生化、本周蛋白等检查后进行诊断［4］。

［1］Soutar R，Lueraft H，Jackson C，etal.Guidelines on the dagnosis and management of solitary plasmaeytoma of bone and solitary extrameduilary plasmacytoma［J］.Br JHaematol，2004，124(6):717-726.

［2］Shaheen SP，Talwalkar SS，Medeiros LJ.Multiple myeloma and immunosecretory disorders:an update［J］.Adv Anat Pathol，2008，15(4):196-210.

［3］OoiGC，Chim JC，Au WY，etal.Radiologicmanifestations of primary solitary extramedullary and multiple solitary plasmacytomas［J］.AJR Am JRoentgenol，2006，186(3):821-827.

［4］Lorsbach RB，Hsi ED，Dogan A，et al.Plasma cellmyeloma and related neoplasms［J］.Am J Clin Pathol，2011，136(2):168-182.