原发性支气管淀粉样变1例

沈伦乾，荣学东，张先欣，段亚倩，马增霞，沈洋

(山东省胸科医院，济南250013)

患者男，47岁。因“反复咳嗽、咳痰2月余”入院。患者2个月前因受凉感冒后出现咳嗽、咳痰症状，咳白黏痰，伴发热，体温最高38.5℃，发热无明显规律，无胸闷、乏力、盗汗、呼吸困难等症状，自认为“感冒”，自服抗感冒及退热药物治疗后体温降至正常，但咳嗽、咳痰不见好转，外院应用左旋氧氟沙星及头孢类消炎药治疗10余天，仍有咳嗽，咳痰。无吸烟嗜好，否认慢性支气管炎、支气管扩张、哮喘、结核、肿瘤等病史。入院查体:生命体征正常。双侧腋窝触及数枚米粒至黄豆大小淋巴结，活动度好，无触压痛。心、肺、腹部查体未见明显异常。实验室检查:血常规:WBC 12.4×109/L，血沉 88 mm/h。血结核抗体阳性。血管紧张素转换酶及抗中性粒细胞胞浆抗体均正常。补体 C3为1.71 g/L，C4为0.37 g/L。结核菌素试验阴性。痰细胞学未查见癌细胞。胸部CT:双肺纹理增粗、紊乱，左肺上叶前段、舌段、下叶外侧基底段见斑片状、结节状高密度灶，边界欠清，密度不均，右肺上叶前段见结节灶，边界清，密度均匀，段以上支气管通畅，各段支气管管壁增厚，部分管腔变窄，双侧胸膜局限性增厚。入院拟诊为肺部感染、支气管狭窄原因待查。为明确支气管狭窄情况及原因，入院后行电子气管镜示:双肺多支段黏膜充血、肥厚，相应管腔变窄，并可见少量黏性分泌物。毛刷刷检未查见抗酸杆菌，未培养到细菌，未查见癌细胞。气管镜活检病理:多点黏膜组织呈慢性炎症，刚果红染色于黏膜下间质内见染色阳性物，符合淀粉样变性。

讨论:淀粉样变性是纤维蛋白淀粉样物质在一个或多个组织沉积而表现各异的临床综合征，可发生于全身多个脏器，如病变侵及呼吸系统，则称为支气管肺淀粉样变。支气管肺淀粉样变可为原发性，亦可继发于呼吸道慢性疾病，如结核、梅毒及恶性肿瘤等［1，2］。原发性支气管肺淀粉样变病因未明，很少见［3］。根据病变部位分为气管支气管型、肺结节型、浸润性肺间质型、淋巴结病型4种类型［4］。这4种形式可同时存在，也可单独发生，临床表现多种多样，缺乏特异性，较多表现为呼吸困难或喘鸣、咳嗽、咯血和声音嘶哑，可因气道狭窄分泌物滞留而继发感染，亦可因支气管阻塞造成肺叶或肺段不张。CT扫描对诊断气管—支气管淀粉样变性有重要作用，主要表现为气管支气管壁不同程度增厚，气管支气管内壁单发或多发结节或肿块形成，相应支气管狭窄或阻塞，淀粉样变性可发生钙化和骨化，淀粉样变性的管壁及肿物一般呈轻度强化或无强化，纵隔及肺门可见轻度增大的淋巴结，钙化多见。支气管镜检查是本病最佳的检查手段，不仅能直接观察到气管—支气管的结节、管腔狭窄、阻塞部位、范围、程度，还可以直接进行病理活检。镜下可见支气管壁多处或单灶隆起或普遍狭窄，隆起呈光滑无蒂结节、大小不等，有时支气管完全阻塞。病理组织学检查是诊断本病的金标准，活检嗜伊红染色见到均匀性无其他结构的淀粉样物，刚果红染色呈粉红色或玫瑰红，偏光镜下为黄绿二色性的双折光体，是病理诊断的依据［5］。本病起病较隐袭，变化多样，易因并发感染或气道阻塞而误诊为其他疾病，确诊有赖于支气管黏膜活检。本例以咳嗽、咳痰为主要症状，曾伴发热，院外给予消炎治疗后体温降至正常，但咳嗽、咳痰症状无明显好转，行胸CT示多个段支气管管壁增厚，部分管腔变窄。经支气管镜检查及组织病理学检查而确诊为支气管肺淀粉样变，根据分型诊断气管支气管型。因此，临床上顽固性咳嗽、咳痰患者对于抗生素治疗效果不佳，无法用其他心、肺疾病解释时，应考虑此病的可能。

［1］Utz JP，Swensen SJ，Gertz MA.Pulmonary amyloidosis:The mayo clinic experience from 1980 to 1993［J］.Ann Intern Med，1996，124(4):407-413.

［2］Kholová I，Niessen HW.Amyloid in the cardiovascular system:a review［J］.J Clin Pathol，2005，58(2):125-133.

［3］陈灏珠，林果为.实用内科学［M］.13版.北京:人民卫生出版社，2009:1817.

［4］王平，梁志欣，方向群，等.原发性支气管肺淀粉样变4例并文献复习［J］.山西医药杂志，2008，37(4):313-315.

［5］Zatloukal P，Bezdícek P，Schimonová M，et al.Waldenstrm's macroglobulinemia with pulmonary amyloidosis［J］.Respiration，1998，65(5):414-416.