颈部良性对称性脂肪瘤病2例

孟 庚，凌宝存

例1 男，47岁。因发现颈部及头面部包块3年余，于2013－01－13 入院。患者酗酒 7～8 年，1 kg/d 左右。 查体：颈部对称，颈软，无抵抗感，颈静脉无怒张及异常搏动，气管居中，颈部明显增粗，环绕1圈，上至下颌骨，下界达锁骨下水平，质软，活动可，双侧耳前、耳郭后、下颌区、颈前区、锁骨上区各见约 2 cm×3 cm、5 cm×5 cm、6 cm×6 cm 大小包块， 双侧枕后至耳郭后可见各约8 cm×8 cm大小包块，表皮无红肿、破溃，质软，边界触不清，无压痛，局部未闻及血管杂音。包块以正中线为中心，呈对称性分布。颈部CT示：面颈部、上胸部皮下脂肪对称性大量堆积，未见明显包膜，堆积脂肪内局部显示小线状影，相应肌肉受压、变细薄。CT意见：考虑颈面部良性对称性脂肪过多症。经术前准备，于2013－01－17下午在全麻下行颈部多发脂肪瘤部分切除术。术中见脂肪样结节弥漫性生长，无明显界限，无完整包膜，颈前肌肉明显萎缩。因全部切除较困难，遂行颈部锁骨上区肿块大部切除，放置负压引流管。术后4 d患者恢复尚可，再次在全麻下行枕后两侧肿块切除术并放置负压引流管。术后病理回示：（头面颈部）脂肪组织增生。目前患者恢复良好。

例2 男，69岁。因发现颈部及头面部包块8年余，于2013－01－14入院。既往酗酒。查体：颈软，无抵抗感，颈部明显增粗畸形，颈静脉无怒张及异常搏动，气管居中，颈前两侧颌下区、颈两侧、锁骨上区可见多个肿块，大者约10 cm×6 cm大小，上至下颌骨以上，下至锁骨水平以下，颈后枕部至耳郭后、两侧肩胛下区亦对称性有约10 cm×10 cm、5 cm×6 cm大小肿块，表面无红肿、破溃，质软，无压痛，边界不甚清，活动差，肿块以正中线为中心，两侧呈对称性分布，局部未闻及血管杂音。CT检查示：扫描野面颈部、枕后部、上胸背部、上纵隔内皮下及肌间隙对称性显示大量脂肪堆积，无包膜，局部堆积脂肪显示线状影，相应区域肌肉组织变薄，后咽腔局部、气管受压显细。CT意见：考虑面颈部、上胸背部对称性脂肪过多症。经术前准备，于2013－01－18上午在全麻下行颈部多发脂肪瘤切除术。术中见肿瘤弥漫生长，无明显界限，无完整包膜，颈前肌肉明显萎缩。分别于双侧锁骨上区、颈前区、双侧颌下区切除脂肪样肿块，并放置负压引流管。术后病理示：多发性脂肪瘤。目前患者恢复良好。

良性对称性脂肪瘤病 （benign symmetric lipo－matosis，BSL），是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病。该病在地中海地区发病率最高，全世界已有200余例患者有明确文献报道，国内报道很少。该病病因未明，但60%～90%的患者有酗酒史，因此长期饮酒是该病的诱因之一。病理机制是儿茶酚胺作用下的脂肪分解存在缺陷所致。棕色脂肪细胞含有丰富的线粒体，长期酒精等刺激使线粒体中与脂肪分解代谢有关的大分子发生基因突变，造成脂肪代谢障碍，呈瘤样增生。该病多见于中老年男性，主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变，常导致颈部畸形、活动受限，呈“牛颈”或“驼峰背”样外形，影响日常生活和容貌，给患者带来极大的心理压力。少数患者也可因肿块压迫气管和食道，引起呼吸和吞咽困难等不适。该病的诊断主要依靠体格检查。体格检查可发现典型的仓鼠脸，马项圈、水牛背的变形。CT和磁共振检查对脂肪的分布及生长浸润程度有一定的参考。根据脂肪堆积的组织位置，该病分为3类：①马德龙脂肪颈（环绕颈部发病）；②伪强壮类（环绕肩部和后背）；③女性类（环绕臀部和腹部）。该病无根治方法，临床治疗上主要包括长期随访和外科切除。发生恶变极其罕见，有文献报道的恶变患者只有1例。尽管脂肪增多症认为是一种良性疾病，但病史较长的患者也会出现消化道、呼吸道的压迫作用，从而导致呼吸、吞咽困难。长期随访主要是预防可能的并发症如呼吸困难和吞咽困难。一旦出现压迫症状，则必须采取外科手术。一般采用清扫颈部脂肪肿块的方法，保留颈部肌肉和重要器官，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪。另外，出于美学方面，也应积极手术。脂肪切除和抽脂术是主要的选择方式，其中抽脂术是一种安全而又简便的方法。手术后必须注意负压引流，避免形成积液造成局部感染，影响切口愈合。该病复发率较高，患者可能需要进行多次手术治疗。