韦格纳肉芽肿1例

孙伟新，俞 鹏

(1. 南京中医药大学第一临床医学院，江苏 南京，210023; 2. 江苏省中医院 心内科，江苏 南京，210023)

患者男，70岁，因“咳嗽、咳痰伴气喘2月余，发热2周”就诊。患者2个月前受凉后出现咳嗽，为阵发性连声咳，咳中等量白色黏痰，静息时有气喘，活动后气喘加剧。1个月前患者劳累后咳、痰、喘较前明显加重，至外院就诊拟“右中肺占位、双肺多发性结节”先后予“左氧氟沙星、炎琥宁”等抗感染对症治疗，效果不明显。2周前患者突然出现发热，体温最高38.8 ℃，同时出现气促，咳嗽剧烈，痰中带血，夜间难以平卧。查血常规示WBC 10.0×109/L，N 0.85，复查胸部CT示：右肺中叶不规则软组织影，两肺多发点状结节状影较前增多增大，右侧胸腔积液较前增多。查体：呼吸运动正常，肋间隙增宽，肺呼吸音粗，双下肺可闻及爆裂音。考虑存在肺部感染，给予“左氧氟沙星、伏立康唑”抗感染治疗效果不佳。多次痰培养、痰抗酸杆菌涂片均未获得阳性结果。后在CT引导下经皮肺穿刺病理见多核巨细胞反应，未见恶性肿瘤细胞。CT再次读片，考虑肺血管炎不能排除，查免疫五项未见异常，自身抗体未见异常，血抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA): 阳性，抗蛋白酶3抗体(PR-3)：阳性，余均为阴性。追问病史，患者近来有鼻内异物感，查鼻窦CT示：鼻中隔偏曲。联系病理科再次读片，并行特殊染色GMS(-)，PAS(-)，Gram(-)，见少数血管弹力纤维破环，可符合韦格纳肉芽肿诊断。临床诊断为韦格纳肉芽肿。予甲泼尼龙80mgBid及环磷酰胺治疗病情逐渐缓解。

讨论：韦格纳肉芽肿(WG)是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。WG早期诊断可通过血清学检查抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)以及鼻窦和肺脏的CT扫描。目前我国的诊断标准为1990年美国风湿病学会(ACR)分类标准: ① 鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物; ② 胸片异常：胸片示结节、固定浸润病灶或空洞; ③ 尿沉渣异常：镜下血尿(红细胞>>5个/高倍视野)或出现红细胞管型; ④ 病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围，或血管(动脉或微动脉)外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变。符合以上2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。而ANCA有胞浆型ANCA(c-ANCA)和核周型ANCA(p-ANCA)。其中c-ANCA主要的主要的抗原是PR3，对典型WG的特异性达95%，敏感性大约50%。虽然c-ANCA在诊断WG具有重要地位，但其特异性仍有争议。

本例患者以肺部、上呼吸道受累为主，多次病原学检查均未获得阳性结果，且影像学表现出多样性、多发性、空洞型结节，考虑肺血管炎可能，并有ANCA阳性结果，经皮穿刺肺活检,病理检查结果符合韦格纳肉芽肿改变。综合临床特征诊断为局限型韦格纳肉芽肿，予甲泼尼龙和环磷酰胺治疗症状缓解。

(感谢南京市鼓楼医院病理科王益华老师的病理支持！)