获得性血友病A致骨筋膜间隙综合征1 例

唐昭惠，张秋林

(第二军医大学附属长海医院骨科，上海 200433)

个 案

获得性血友病A致骨筋膜间隙综合征1 例

唐昭惠，张秋林*

(第二军医大学附属长海医院骨科，上海 200433)

获得性血友病A是一种少见的出血性疾病，是因非血友病患者后天自身产生抗凝血因子Ⅷ抗体引起凝血功能障碍而致，其临床表现与典型血友病甲相似。国外统计，获得性血友病每年大约每10万人中有0.2～1.0人发病[1]。而因获得性血友病A局部出血导致的骨筋膜室综合征更为少见。

1 病例资料

患者，女，32 岁，因双小腿肿胀，疼痛，活动受限1 d来我院血管外科就诊。7天前患者曾因“上呼吸道感染”于当地医院就诊，予以口服牛黄解毒片、阿莫西林胶囊及感冒冲剂，无明显疗效。2 d前，患者上半身至颈部突发“皮疹”，并伴有左肩关节疼痛。当地医院予以静脉滴注青霉素、鱼腥草等药物治疗后，患者症状好转。1 d前，患者发现双小腿及足部肿胀、疼痛，站立困难、不能行走，遂来我院就诊。患者平素体健，无血友病及免疫相关疾病家族史、无输血史、无药物过敏史，月经史正常。查体：神智清楚，查体合作。心肺未见异常，腹部平坦，腹肌柔软，无压痛，无反跳痛，肝脾未触及。双小腿及双足重度肿胀，右小腿与足靴接触处皮肤可见青紫色瘀斑，无大理石样花纹。双侧腓肠肌压痛阳性，小腿后侧筋膜室张力高。双足皮温低，双侧足背动脉搏动弱，末梢血运差。双侧踝关节和双足足趾主动活动受限，被动活动导致双侧小腿后部肌肉剧烈疼痛。小腿周径：左侧50 cm，右侧55 cm。实验室检查，红细胞计数：2.78×1012/L，血红蛋白：71 g/L，红细胞压积：0.215 L/L，血小板计数：268×109/L，白细胞计数：11.7×109/L，血糖：11.0 mmol/L，活化部分凝血酶时间：67.9秒(正常值20～40秒)，血浆凝血酶时间及血浆凝血酶原时间正常，尿纤维蛋白降解物：5.0 μg/mL(正常值0～6 μg/mL)，C-反应蛋白、补体C4、补体C3、免疫球蛋白IgM、IgA、IgG均正常，血中抗ENA抗体阴性，抗核抗体阴性，抗dsDNA小于6.3 μ/mL(阴性)。大小便常规检查未见异常。双小腿超声检查示：a)双下肢腘动静脉受压管径明显变细，动静脉回流尚通；b)双下肢小腿深部肌肉回声降低、不均匀，可见多个不规则回声区；c)双下肢股动静脉血管走行正常，血流频谱测值正常。初步诊断为：a)双小腿自发出血待查；b)双小腿筋膜间隙综合征。急诊由骨科医生在腰麻下行双小腿筋膜间室切开减压术。术中探查见：双侧小腿后浅间隙压迫明显，术中发现肌间室存在大量的血凝块、双侧腓肠肌颜色发黑，但刺激肌纤维可产生轻微收缩。切开减压后，筋膜间室压力变小，末梢血运改善。考虑该患者凝血功能障碍，未完全敞开伤口，行减张缝合皮肤。术后予以输血、补液、抗炎等治疗。术后4 d内，患者切口渗血较多，予以切口处覆盖可吸收明胶海绵和可吸收纱布包扎止血后出血减少。术后腓肠肌病理活检示：骨骼肌组织部分肌纤维变性，横纹不清，肌纤维间可见出血。术后进一步检查发现凝血因子Ⅷ缺乏。根据患者无血友病家族史及现病史特点，术后诊断：a)双小腿骨筋膜室综合征；b)获得性血友病A。根据诊断结果，予以新鲜血浆、凝血因子Ⅷ、糖皮质激素治疗。经过治疗，伤口渗血得到控制，切口愈合良好。术后第15、16天间断拆线，切口甲级愈合。术后复查活化部分凝血酶时间正常，血中凝血因子Ⅷ活性恢复正常。

2 讨 论

获得性血友病A是一种少见但往往危及生命的，由体内产生抑制凝血因子Ⅷ特异性自身抗体的出血性疾病，每年大约每10万人中有0.2～1.0人发病[1]，据报道该病较多见于50 岁以上老人、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病、恶性肿瘤、淋巴肿瘤、妊娠期妇女、术后、创伤后及药物反应患者等[2]。该病例为青年女性，无血友病及免疫相关疾病家族史、无输血史、无药物过敏史。因上呼吸道感染口服牛黄解毒片、阿莫西林胶囊、感冒冲剂及静脉滴注青霉素、鱼腥草等药物后发病。获得性血友病A是机体中因不明原因产生抗凝血因子Ⅷ自身抗体(因子Ⅷ抑制物)，中和了血液凝血系统中正常的凝血因子Ⅷ，从而导致凝血功能受到影响，引起各个部位的出血的一种特殊出血性疾病。该病例致病原因可能是由于上呼吸道感染用药后体内产生抗凝血因子Ⅷ自身抗体，从而导致凝血因子Ⅷ活性降低，以致血管出血。获得性血友病A导致双小腿筋膜间室综合征在国内外至今未见报道。患者出现双小腿突发出血而导致骨筋膜室综合征，原因考虑可能系双小腿血管位置低，血管通透性相对较高，合并获得性凝血功能障碍，从而造成双小腿骨筋膜室内出血。骨筋膜室综合征治疗原则为一旦诊断，及时切开彻底减压，不能等待出现典型的“5P”征。而获得性血友病A治疗上主要包括输注大剂量凝血因子Ⅷ，应用免疫抑制剂、糖皮质激素等方法。周荣富[3]已对获得性血友病A的治疗措施作了较为详细的报道。

[1]Theodossiades G，Kontopoulou-Griva I.Acquired haemophilia A[J].Haematology，2002(5)：282-290.

[2]Sahud，M ASO.Factor Ⅷ inhibitors.Laboratory diagnosis of inhibitors[J].Semin Thromb Hemost，2000，26(2)：195-203.

[3]周荣富.获得性血友病的临床研究[J].国外医学杂志输血及血液学分册，2004，27(1)：36-40.

*本文通讯作者：张秋林

2014-06-11

唐昭惠(1975- )，男，副主任医师，第二军医大学附属长海医院骨科，200433。