胎儿肾母细胞瘤超声表现及文献复习

幸专霞，孙卓贵 (.山西省大同市南郊区口泉乡卫生院功能科，山西 大同 03700;.天津市北辰中医医院功能科，天津 300400)

肾母细胞瘤(Wilms'tumor)是最常见的婴幼儿腹膜后恶性肿瘤，1899年德国医师Max Wilms首先报告此病。也是应用现代综合治疗技术最早且疗效最好的恶性肿瘤之一[1]，生存率已从20世纪30年代的30%跃升到如今85%以上。肿瘤主要发生在生后最初5年内，发病高峰为1～4岁，新生儿罕见(0.16%)[2]，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。左右侧发病数相近，3%～10%为双侧性，或同时或相继发生。男女发病率几乎无差别[3]。现将42例胎儿肾母细胞瘤超声表现及文献复习报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料:本组接受产前超声检查的单胎妊娠胎儿。检查时胎龄25～39周，诊断为胎儿肾母细胞瘤42例，产后随访到35例，7例失访。其中32例证实为胎儿肾母细胞瘤，2例为肝脏肿瘤，1例为肾上腺神经母细胞瘤。

1.2 仪器及方法:应用GE730－PRO型彩色多普勒超声诊断仪，LOGIQ－E9，探头频率2～5 MHz。孕妇取仰卧位，于妊娠25～39周应用彩色多普勒超声扫查胎儿全身系统及附属物。二维超声扫查胎儿双肾大小、形态、结构是否有异常包块，彩色多普勒超声扫查肿物血供。根据胎位及心脏、胃泡明确患侧方向。分别记录左、右肾肿物合并其他畸形。

2 结果

产后证实的32例肾母细胞瘤中，均于妊娠22～26周中行系统超声检查，胎儿各项生长参数均在正常范围，腹腔内脏器未探及明显异常。于孕29～36周行产前常规超声检查各项生长参数正常，羊水指数减少或增多，胎儿一侧肾脏显示清晰，结构未见异常，患侧肾体积增大，形态失常，于肾周可见4～7 cm的中等或偏高回声实性肿物，回声均匀，边界清晰，被膜完整，与患肾分界清楚，但受压明显。CDFI:肿物内未见血流信号，见图1、2，或血流分布丰富。超声诊断:胎儿肾脏实性占位(提示肾母细胞瘤)。其中一例产后2天超声检查右肾下极肿块大小为6.7 cm×6.4 cm，见图3、4，与胎儿期比较增大明显，肾静脉、下腔静脉内未探及癌栓，其他部位亦未探及明显转移性病灶。切除新生儿肾脏，病理检查证实胚芽性肾母细胞瘤(Wilms'tumor)。术后恢复顺利，目前新生儿已经6个月，化疗5次，未见复发及转移征象。其余31例均引产病理检查证实为肾母细胞瘤。

肾母细胞瘤起源于中胚层的肾实质前体(后肾)，偶尔发生在肾外腹膜后，大概是中肾的残留，其发生可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的[3]，具有遗传易感性。组织学特点是具有不同发育阶段的肾小球或肾小管样结构，细胞成分具有三相性，包括胚基幼稚细胞、上皮样细胞和间叶组织的细胞，反映组织发生的不同阶段[3－4]。肾母细胞瘤常与先天畸形并发，如先天性虹膜缺如、先天性单侧肢体肥大、Beckwith－Wiedermann综合征、泌尿生殖器畸形等。

图1 孕36周右肾下极肿瘤，大小4.3×4.4cm，边界清晰，回声均匀

图2 CDFI:内未探及血流信号

图3 与图1，2为同一患儿，产后二天检查，右肾肿瘤，大小为6.7×6.4 cm，与产前比较增大明显

肾母细胞瘤超声图像特征表现为:于肾区显示以实性中低偏高回声肿块，伴有假包膜，肿块回声不均匀，肾实质和集合系统变形，有关文献报道有钙化者仅占5%[5]。肿块内部常见坏死囊性变，瘤体边缘可有散在分布的斑点状强回声，部分呈斑块样且伴声影，彩色多普勒超声显示多数肿块血供丰富，脉冲多普勒频谱多为高速高阻动脉样血流，且当RI值大于0.63有较高的诊断价值[6];部分血流信号不明显，如上图病例。患侧肾脏完整性破坏，皮髓质分界不清，部分可显示残余肾，残肾基本不显示血供;肿块常对肾脏及周边组织产生挤压，可探及残余肾肾盂积水征象。肾母细胞瘤特征性的通过直接蔓延而扩展，推移邻近结构，并不包绕或抬高主动脉，而包绕或抬高主动脉是神经母细胞瘤与之鉴别的一个特征[3]，瘤体局部浸润生长多不包绕大血管且较少越过中线。常见转移部位为肺、肝等处，肾静脉及下腔静脉内转移性癌栓相对多见，而下腔静脉检查是发现肿瘤范围的判断标准，对修订外科手术方法意义重大[7];因恶性肿瘤复发与转移多发生在治疗后半年内，超声可做为长期随访及监测复发的检测手段。

图4 CDFI:内仅探及少量血流信号

3 讨论

肾母细胞瘤超声检查特点明显，具有很高的准确性。虽然X线静脉肾盂造影、CT、核素扫描、血管造影(需栓塞肾动脉时应用)等影像学诊断方法可用于本病的诊断，但其敏感性和特异性均不如超声检查[7]。且超声检查时可同时评估肾静脉、下腔静脉及右房内的癌栓情况，对腹腔内的转移性病灶的观察亦有独到之处，且可做为长期随访及监测复发的检测手段。为临床诊断及治疗提供极有价值的影像学信息，已成为临床首选的影像学检查方法。

[1] 李 凌，徐庆中.胎儿肾脏疾病的超声诊断与鉴别[J].医学影像学杂志，2010，20(5):706.

[2] Ritchey L，Azizk'harn RG，Beckwith JB，et al.Neonatal Wilrm tumor[J].JPediatr Surgery，1995;30(6):856.

[3] White K S，Grossman H.Wilms and associated renal tum lrs of childbood[J].Pediatr Radiol，1991，21(2):81.

[4] Agrons G A，kingsman KD，wagner B J，et al.Rhabdoid tumor of the kidey in children:A comparative strey of 21cases[J].AJR，1997，168(2):447.

[5] 张金哲.现代肿瘤外科学[M].北京:科学出版社，2003:245－254.

[6] 王少春，全学模，王 荞，等.肾母细胞瘤的超声诊断[J].临床超声医学杂志，2003，5(1):10.

[7] 李 清.肾母细胞瘤的影像学诊断[J].黑龙江医学，2003，27(12):903.