CT诊断肝血管平滑肌脂肪瘤1例

张奇志

(黄石市第五医院放射科，湖北 黄石 435005)

1 病例介绍

患者，女，38岁，既往体健。临床体检无阳性体征，常规实验室检查未见异常。B超提示肝右叶占位性病变。CT检查：平扫示肝右后叶有一最大截面为7.4cm×6.0cm椭圆形低密度肿块，上下径为5cm，边缘清晰。病灶大部为脂肪密度，CT值为-94Hu，内可见点状、迂曲线条状高密度血管影及少许散在边缘不清之小斑片状稍高软组织密度影。CT增强扫描示肝右后叶肿块内点状、迂曲线条状高密度血管影明显强化；病灶内小斑片状稍高软组织密度影，动脉期见轻度不均匀强化，门脉期及实质期强化逐渐明显；病灶脂肪密度区无强化。CT诊断：肝血管平滑肌脂肪瘤。手术及病理结果：肝右后叶一肿块，大小为8cm×7cm×5cm，有完整包膜，质软。肿瘤切面呈黄色，部分区域间杂少许鱼肉样组织，并可见血管断面。镜下见肿瘤由大量成熟脂肪细胞、少量平滑肌样细胞及厚壁血管三种成分构成。病理诊断：肝右后叶血管平滑肌脂肪瘤。

2 讨 论

肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma of liver,AML)是一种非常罕见的来源于间叶组织的良性肿瘤，国内外文献极少报道，首例于1976年由Okuda[1]报道。血管平滑肌脂肪瘤(AML)肾脏多见，极少发生于肝脏。肝血管平滑肌脂肪瘤发病机制尚不明确，多见于女性，男女发病比例约为1/(3.7～5)，以肝右叶为多，左叶较少，尾叶罕见，有少数与肾血管平滑肌脂肪瘤和多发结节性硬化并存。患者多无明显症状和体征，仅于体检时发现。病理上AML由平滑肌细胞、脂肪细胞及血管组成，Tsui[2]根据上述3种组织成分含量的差别，特别是脂肪组织所占比重将其分为4型。AML组成成分多样，且各种成分比例不尽相同，所以其在影像学上的表现也多种多样，导致误诊率偏高。不过在CT表现上AML仍具有一定特征性[3]。其特征表现如下：①脂肪成分。存在脂肪成分是AML的重要特征，CT上占位性病灶内若有脂肪成分则高度提示AML。但病灶内脂肪组织含量差异很大，可由5%～90%[4]，当脂肪含量很少时CT有时不易显示。②中心血管影。AML病灶内含有血管影是其病理特征反映，有一定诊断意义。病灶中心血管影呈迂曲条状及点、线状，当脂肪成分中见到血管影则更具诊断意义[4]。③CT动态增强的特征。病灶内血管和血窦、平滑肌等明显强化，且多数为持续强化，而脂肪成分无强化。但因病灶内成分多样，含量不等，分布不均，通常强化也不均匀。AML的血供和病理特征可通过CT动态增强扫描充分显示，有助于诊断和鉴别诊断。本例属Ⅱ型(脂肪瘤型)，病灶以脂肪成分为主，内见中心血管影及少量软组织成分，平扫及增强表现均较典型，故通过CT检查容易得出正确诊断。

鉴别诊断：①脂肪瘤：脂肪瘤为均匀脂肪密度，边缘轮廓清晰，增强扫描无强化。②脂肪肉瘤：内有软组织成分，增强扫描也有强化，有时与AML较难鉴别，但其通常体积较大且无中心血管影显示，若有临近脏器受侵以及远处转移则更容易鉴别。③血管瘤：有时与富含血窦或(和)扩张血管的AML较难鉴别，病灶内无脂肪和中心血管为与之鉴别的要点。④腺瘤：与AML强化表现相似，但无中心血管影，病灶内通常无脂肪组织，虽可发生脂肪变性，但非常罕见。⑤局灶性结节增生：病灶内无脂肪成分，血供丰富，滋养血管粗大扭曲，多位于病灶周边或中心瘢痕内。⑥肝细胞癌：可有散在、小簇状分布之脂肪变性，而无大片状、团块状脂肪影。增强扫描强化多呈速升速降型，供血动脉出现几率不高，多杂乱无章、粗细不均，明显不同于AML中心血管影。

[1]Okuda K，Peter RL.Hepatocellular Carcinoma[M]．New York：John Wiley，1976： 247

[2]Tsui WMS，Colombari R，Portmann BC，et al.Hepatic angiomyolipoma：a clinicopathologic study of 30 cases and delineation of unusual morphologic variants[J].Am J Surg Pathol，1999,23(1):34

[3]严福华，曾蒙苏，周康荣，等.肝血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI征象分析[J].中华放射学杂志，2001，35(11)：821

[4]Ros PR.Hepatic angiomyolipoma：is fat in liver friend or foe? [J].Abdom Imaging,1994,19(6):552