腹股沟原发性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤一例

李 亮，方 丹，隋 梁

（北京大学深圳医院胃肠外科，广东 深圳 518036）

·短篇报道·

腹股沟原发性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤一例

李 亮，方 丹，隋 梁

（北京大学深圳医院胃肠外科，广东 深圳 518036）

淋巴瘤；腹股沟；罕见病

ALK阳性间变大细胞淋巴瘤是临床上少见的疾病，特别是原发性的病例更是罕见，笔者在临床实践中诊治1例腹股沟原发性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤1例，报道如下：

1 病例简介

患者男性，49岁，因“发现右腹股沟包块10年，发热、腹痛、腹胀10+d”于2010年2月11日入院。患者十多年前无明显诱因下出现右腹股沟一包块，为球形，当时直径约2 cm，未予注意，一直以来肿物逐渐增大，但是非常缓慢。10+d前患者出现右下腹部疼痛，发热，体温最高达40℃，在某一市医院就诊，考虑“阑尾周围脓肿”，予抗炎治疗无效后转我院。发热及腹痛具有明显的规律，腹痛及发热同时出现，腹痛以右下腹部为主，体温波动于38.5℃～41.5℃，出现在15:00～19:00之间，腹痛时伴有明显的腹胀感，食欲差，但是无恶心、呕吐，肛门排气排便正常，当腹痛及发热消失后以上症状同时消失，并且恢复正常的食欲，饮食情况正常。3个月前至入院当天患者自诉乏力感并且体重减轻2.5 kg。既往史：患者青少年时期患有“肝炎”，但是具体类型不详。入院查体：患者贫血貌，消瘦，心肺腹部查体未发现异常，右腹股沟触及球形肿物，直径5 cm，表面光滑，质地硬，可部分推动，压痛。入院当时也考虑感染性病变，“阑尾周围脓肿”。入院检查，血常规示：白细胞计数9.0×109/L，中性粒细胞百分率73.6%，血红蛋白75 g/L。肿瘤标志物CA12-5：44.8 U/L(正常小于21 U/L，平均值4.8 U/L)。增强CT示：右腹股沟占位性病变，考虑良性可能，脂肪肝，脾大。腹股沟超声考虑右腹股沟多发淋巴结增大。拟进行穿刺活检，但是患者由于经济困难，拒绝进一步检查。在经右腹直肌切口下进行剖腹探查，术中未发现腹腔、盆腔内脏器异常，肿物位于右髂窝腹膜外，切开腹膜，见肿物为球形，直径5 cm，表面光滑，半包绕股动静脉，完整切除肿物。术后常规病理检查考虑精原细胞瘤可能，可见肾型细胞核，进一步免疫组化检查，结果为：LCA(+)，CD5(+)，ALK(+)，CD30(+)，CD20(-)，CD3(-)，Ki-67(70%+)，CD2(-)，CD43(-)，CD138(-)，MyoD1(±)，S-100(散在+)，Melan-A (-)，EMA(+)，CEA(-)，aFP(-)，PLAP(-)，hCG-a(+)，CK-18(-)，CK(-)，CD117(-)，诊断为ALK阳性间变大细胞淋巴瘤。出院后患者未按时化疗，比正常时间推迟1个月，在推迟的1个月期间再次出现发热、腹痛、腹胀的情况，特点与手术前相同。回院就诊，超声检查发现右腹股沟淋巴节肿大较前增多。补充进行免疫组化检查，CD79(-)，Pax5(-)，予EPOCH方案化疗，即：第1～5天给予泼尼松90 mg，第1～4天给予长春新碱0.6 mg、依托泊苷80 mg、多柔比16 mg，第5天给予环磷酰胺1.2 g，共6个周期，第一个周期化疗结束后患者症状完全消失，至今未发现复发。

2 讨 论

间变大细胞淋巴瘤属于侵袭性非霍奇金淋巴瘤，WHO归类为外周T细胞淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的2%～7%[1]，多见于儿童，成人罕见，根据是否表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合蛋白，分为ALK阳性及ALK阴性两类。原发性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤罕见，并且往往有发热及腹痛的症状，因此常常误诊，本例患者曾就诊多间医院，均首诊“阑尾周围脓肿”。

淋巴瘤在临床表现上具有独特的特点，主要体现在发热和腹痛上，以发热为主[2]，一般在下午发生，同时伴有腹痛，发热时腹胀明显，食欲差，类似于肠梗阻，当发热消失后，患者往往无不适得到临床表现，饮食等恢复正常，是典型的淋巴瘤症状。ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的一个特点是多数患者既往史有“乙肝”病史，本例患者青少年时期有“肝炎”病史，由于各种原因无法准确回忆或表达病史，从我国病毒性肝炎的发病情况下，乙肝可能性最大。因此本例在临床表现上，完全符合以上特点，并且血常规检查并无感染性炎症的表现，不符合“阑尾周围脓肿”的特点，可以做出初步的诊断，首要的是对患者的临床特点进行全面的总结，避免先入为主的诊断思维。原发性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的第二个特点是生长缓慢，好发于后腹膜及腹股沟等部位，从这个特点出发，虽然CT检查考虑为良性肿瘤，结合超声及CA12-5的检查，可以再次印证诊断。此时最理想的诊断莫过于穿刺活检，但是由于患者经济困难，无法支持复杂的检查，因此只能进行剖腹探查术。手术完整切除肿物，并发现其与股血管关系密切，但是由于术前没有病理诊断，并且术中的冰冻切片对这类疾病无法诊断，单纯的形态检查检出率只有10%[3]，这从术后的常规病理都无法确诊可以得到印证，因此没有清除腹股沟的淋巴结。术后的免疫组化检查确诊后，告知患者按时回院化疗。手术后患者也是由于经济的原因再次耽误治疗，在1个多月的时间内术前的症状再次出现，与其发展缓慢的特点并不符合，需要怀疑诊断的准确性，毕竟所有的辅助检查包括病理检查都是我们思考的工具而已，临床医生不应该受到检查的制约。此时我们需要考虑其他表达ALK酶阳性的淋巴瘤，如ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤发展迅速，主要见于成年男性，恶性程度高[4]，与ALK阳性间变大细胞淋巴瘤具有完全不同的预后，需要补充免疫组化检查以排除该疾病。CD79和Pax5是B细胞的特异性标志物，其阴性即排除B细胞淋巴瘤可能。

准确的病理检查是化疗的依据，成人采用多药联合化疗，目前没有标准的方案，CHOP方案是一线的方案[5]，但远期疗效差，因此选择EPOCH方案化疗，对B症状控制效果好。原发性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的预后是所有淋巴瘤中最好的，本例随访至今未发现复发。本例诊治的不足是没有进行术前穿刺活检，因此只能选择剖腹探查，增加了腹腔手术并发症的风险，如肠粘连等，并且也没有依据对腹股沟的淋巴结进行清扫，如果对淋巴结进行清扫，治疗效果可能更理想，并且通过腹股沟切口进行手术，手术在操作上更加简单。

[1]沈志祥,朱雄增.恶性淋巴瘤[M].北京:人民卫生出版社,2011: 799-823.

[2]Falini B,Pileri S,Zinzani PL,et al.ALK+lymphoma:clinico-path-ologicalfindingsandoutcome[J].Blood,1999,93(8):2697-2706.

[3]李 博,何小慧.间变大细胞淋巴瘤的分子生物学特点和临床特征分析[J].国外医学:肿瘤分册,2005,32(6):474-477.

[4]周小鸽,陈辉树.造血和淋巴组织肿瘤病理学和遗传学[M].北京:人民卫生出版社,2010:192.

[5]Wang WW,Yang XN,Cheng ZS,et al.Clinical randomized comparatived trial of DICE reqimen and CHOP reqimen in treating intermediate and high grade non-Hodgkin lymphonoma[J].Chinese-German J Clinical Oncology,2008,7(2):107-110.

R733

D

1003—6350（2014）09—1388—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.09.0536

2013-10-31)

李 亮。E-mail：liliang00860@163.com