婴儿Chiari畸形合并腰骶部脊膜膨出5例的术后护理

凌 云，虞露艳，黄亮萍

（浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310003）

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要临床特征的后脑先天性疾病。病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内，致后脑诸结构、脑干、小脑以及后组脑神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍［1］。Chiari畸形被分为四型，以Ⅰ型最常见。其中婴儿Chiari畸形合并腰骶部脊膜膨出病例临床少见，多数患儿早期死亡，预后差。2010年1月至2013年10月，本院收治婴儿Chiari畸形合并腰骶部脊膜膨出5例，根据具体病情分别行后颅窝减压术和枕骨大孔减压及小脑扁桃体切除术［2］，同时Ⅰ期行脊膜膨出修补术，术后均取得了较好的效果，现将护理报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组5例，男2例，女3例；年龄3.0～11.5月，体重4.5～8.0kg。主要临床表现为短颈、头持续性向后仰，下肢肌张力偏低，自主活动少，腰骶部有大小不等的囊性肿物，质软、无压痛，生长发育较同龄儿落后，但智力发育基本正常；其中1例伴双足马蹄内翻畸形。头颅MRI检查提示Chiari畸形Ⅰ型4 例、Ⅱ型1 例，腰骶部MRI检查提示腰骶部脊膜膨出。

1.2 手术方法及转归 本组均在气管插管全身麻醉下行手术治疗。根据具体病情分别行后颅窝减压术3例，枕骨大孔减压及小脑扁桃体切除术2例，同时Ⅰ期行脊膜膨出修补术。其中1例术后10h出现急性脑积水、脑疝，立即急诊行脑室—腹腔分流术，手术24h后生命体征稳定；1例术后第6天出现腰骶部脑脊液漏，治疗10d后痊愈；1例术后大便失禁，经积极治疗3d后痊愈。本组患儿住院时间10～35d，呼吸机辅助呼吸6～30h。随访3个月至3年，患儿术前症状、体征改善明显，生长发育和智力发育较同龄患儿无显著差异；1例伴双足马蹄内翻畸形的患儿，术后半年已在骨科行双马蹄内翻足矫形术。

2 术后护理

2.1 生命体征监测 由于手术位于颅颈交界处，手术部位有丰富的静脉丛，易造成出血、水肿损伤延髓，引起心搏与呼吸中枢功能障碍［3］。本组患儿均带气管插管回外科监护室监护，呼吸机辅助呼吸6～30h。术后持续24h心电监护，动态监测血压变化，每小时记录1次；同时严密观察患儿的意识、瞳孔、血氧饱和度，尤其是呼吸频率、节律的变化；准确评估术后脊髓功能恢复情况，如患儿的吞咽能力、肢体的感知觉、排便排尿情况、皮肤的完整性等。本组1例患儿在撤机后10h出现呼吸明显增快达65 次／min，咳嗽无力，血氧饱和度进行性下降，血气分析显示血氧分压45mmHg，立即行气管插管呼吸机辅助呼吸，同时加强呼吸道管理，3d后顺利撤机，血气分析指标显示在正常范围。

2.2 体位管理 后颅窝减压术和枕骨大孔减压及小脑扁桃体切除术后易导致C1～C3颈椎段脊柱稳定性下降，体位稍有不适即会导致延髓的损伤［4］。术后麻醉未清醒前安置患儿取去枕平卧位，头稍后仰，保持呼吸道通畅；麻醉清醒后头部垫一软枕，头抬高15～30°，同时臀部垫一水袋，使臀部略抬高并在上面覆盖一块自制的50cm×60cm 大小消毒的布尿布。撤离呼吸机后，为避免患儿哭闹不安造成颈部过度扭曲伤及延髓，术后24h内在患儿头部两侧放置1kg沙袋，以限制头颈活动，同时便于创口敷料的观察；以后根据患儿年龄的大小佩戴合适的颈托。为避免腰骶部创口受压，患儿以侧卧位为主，侧卧位时颈部与躯干保持一直线，同侧上肢前伸，对侧屈于前胸，腿下垫一长软垫，臀部避免靠枕；每2h更换左右卧位1次，注意观察受压侧面颊和耳廓皮肤的情况。本组2例患儿因禁食、疼痛等不适长时间哭闹，除给予安慰奶嘴外，指导家长一手托住患儿的肩颈部，一手托住其臀部，平托与胸前并轻轻摇晃，15～20min后安静入睡。

2.3 创口护理

2.3.1 颈部创口 颈托内垫多层烫伤纱布，范围超过颈托的上下缘，每2h松解颈托1次；观察颈部创口敷料有无渗血、渗液情况，保持敷料的清洁干燥，颈托内的烫伤纱布一旦发现潮湿应及时更换。患儿平卧安静或者家长平托患儿时可以暂时不佩戴颈托，以便于创口的观察。

2.3.2 腰骶部创口 腰骶部创口与肛门较近，易受大小便污染。因此，给患儿使用吸水性强的尿布并每2h更换1次，同时创口处用弹力绷带加压包扎。这样即可保护创口免受大小便的污染，又可以减轻局部创口的张力，促进创口愈合。

2.4 饮食护理 因Chiari畸形手术视野较小，术中分离难免会损伤周围神经组织或出现术后反应性水肿，压迫后组颅神经，较严重的是迷走、吞咽神经损伤导致饮水呛咳、吞咽困难等［5］。撤离呼吸机当天予禁食，持续胃肠减压；第2天无腹胀、呕吐情况拔出胃管，拔管后4～6h先喂少量的温开水，密切观察有无吞咽困难、饮水呛咳等情况，并根据患儿的实际年龄逐步过渡到牛奶、半流质饮食。本组1例3个月的患儿因手术创伤导致后组颅神经麻痹，在撤离呼吸机16h后，进食30ml牛奶后呛咳较明显，重新插入胃管给予牛奶鼻饲，速度以2ml／（kg·h）持续24h肠内营养泵注入，连续4d后拔除胃管，经口进食牛奶无呛咳。

2.5 疼痛护理 在临床工作中，疼痛已成为继体温、脉搏、呼吸、血压四大生命体征之后的第5生命体征，并日益受到重视。有文献报道［6］，婴幼儿创伤后严重疼痛经历可能会导致其成年后性格和行为的改变、社会角色消退和社会技能的减弱，因此做好婴幼儿疼痛护理显得尤为重要。本组患儿拔除气管插管后，选择儿童行为疼痛评估量表（FLACC）每班进行评估并及时干预；2 例患儿哭吵较明显，疼痛评分4分，遵医嘱使用乙酸氨基酚滴剂，以10～15mg／kg剂量滴入患儿的口中并用温开水喂服，再给予25%蔗糖水5ml，同时嘱家长用故事机播放音乐或者故事15～30 min，用药后1h疼痛评分0分，患儿安然入睡。

2.6 并发症的观察与护理

2.6.1 急性脑积水 脊膜膨出修补术后，造成小脑扁桃体下疝加剧，堵塞脑脊液循环通路，导致急性脑积水，甚至压迫脑干致急性脑疝。本组1 例5个月患儿术后10h 出现深昏迷，血氧饱和度下降至85%，呼吸10～12次／min，左侧瞳孔散大固定，立即予气管插管、皮囊加压呼吸，急诊查头颅CT 提示急性脑积水、脑疝可能，急诊行脑室－腹腔分流术，术后呼吸机辅助呼吸；每15～30min评估患儿意识、瞳孔、对光反射及肌张力情况，密切监测生命体征，特别是在术后12h内；同时遵医嘱快速静脉滴注甘露醇注射液0.5～1g／kg，确保在30min内滴完，4～6h 后重复使用，地塞米松0.2～0.3mg／kg静脉注射，1次／8h，以达到降低颅内压、减轻脑水肿的目的；头抬高15～30°并保持中立位，尽量避免对储液囊的压迫，保持脑室腹腔引流管的通畅。24h 后患儿生命体征稳定，无水电解质紊乱，撤离呼吸机；1周后复查头颅MRI脑室较前明显缩小。

2.6.2 脑脊液漏 由于术区结构复杂，打开硬膜后缝合不严密或术中硬膜损伤，影响切口愈合，容易出现脑脊液切口漏［7］。本组1例9个月患儿术后第6天腰骶部创口敷料有少量的淡血性水样液体渗出，24h量约30～50ml，体温37.8～38℃，无明显烦躁、恶心、呕吐等症状，取漏液测定含糖量与脑脊液的含糖量一致，诊断为脑脊液漏。除每天更换敷料并用弹性绷带加压包扎外，在患儿佩戴颈托的基础上取俯卧位，胸部、腹部或者膝盖部各垫一软枕，使头部、颈椎、胸椎在同一水平，双上肢弯曲并环抱于头侧，在腰骶部创口处放1kg沙袋加压，一般每天3次，每次持续1～2h或者根据患儿的耐受程度适当延长，并在进食后1h进行，俯卧位期间密切观察患儿的面色、呼吸以防窒息；遵医嘱使用敏感抗生素头孢曲松钠20 mg／kg静脉滴注1次／12h。患儿10d后腰骶部创口愈合，体温正常。

2.6.3 大便失禁 由于术前患儿脊髓受牵拉压迫，发生缺血、低氧退行性变，使骶髓或骶髓上排尿中枢神经元受损，排便障碍，严重者出现大小便失禁；术中由于牵拉刺激脊髓也可以导致排便障碍［8］。本组1例7个月患儿术后发生大便失禁，为了减少尿布对切口的摩擦，采取暴露臀部，敞开尿布的方法；腰骶部创口处不用弹性绷带加压包扎，而是改用10cm×12cm 大小的透明敷贴覆盖在敷料表面，同时在肛门处使用一次性儿童造口袋收集大便，粘贴造口袋前，用温水清洗臀部并擦干，在肛门周围皮肤处依次使用保护粉、保护膜和防漏膏，然后再粘贴造口袋，根据大便量和粘贴的牢固度，每天更换1～2次，这样既保护肛门周围的皮肤，又防止大便外漏污染伤口。该患儿在术后第3天大便恢复正常，无红臀发生。

2.7 出院指导 为加快脑神经功能的修复，促进脑组织的正常发育，出院后遵医嘱使用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液20mg肌内或者皮下注射1次／d，连续4周；避免患儿颈部左右过度扭曲、过伸等损伤颈椎的动作；术后坚持佩戴颈托6～8周，睡眠时可暂时摘下颈托，使用期间注意观察颈托内皮肤的颜色、有无皮肤破损等；1个月内勿洗头、洗澡，同时密切观察患儿的大小便、肢体活动等情况；出院后1、3、6个月到神经外科门诊复查，之后每年复查1次，共随访5年，如有异常情况及时就诊。

3 小 结

婴儿Chiari畸形合并腰骶部脊膜膨出临床少见，及时手术治疗是关键。术后护理重点为密切监测生命体征，加强体位管理，重视颈部、腰骶部创口的护理，注意饮食与营养，积极观察和预防并发症，做好急性脑积水、脑脊液漏和大便失禁等并发症的护理，重视出院指导和随访工作。

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［4］宋萍，叶永琍，缪建平.41例Arnold－Chiari畸形合并脊髓空洞症患者的术后护理［J］.中华护理杂志，2010，45（4）：300－301.

［5］于涛，王振宇，段丽萍，等.合并吞咽障碍ChiariⅠ畸形患者手术干预后吞咽功能变化及意义［J］.北京大学学报（医学版），2011，43（6）：873－875.

［6］童莺歌，叶志弘.浙江省4家三级医院护士疼痛管理知识和态度的调查与分析［J］.护理与康复，2010，9（9）：747－749.

［7］谢丁丁，朱泽章，邱勇，等.Chiari畸形后颅窝减压术后延髓及小脑位置变化与空洞转归的相关性［J］.中华外科杂志，2013，51（10）：895－899.

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