刘金港,张远波,蔡永华
(中国医学科学院 北京协和医院 耳鼻喉科,北京 100730)
低磷抗维生素D骨软化症(hypophosphatemic vitarnin D)是由于低血磷和活性维生素D生成不足,引起新形成的骨基质不能正常进行矿化的一种代谢性骨病[1]。病程长,临床表现为广泛骨痛和肌无力、步态异常,严重者出现身高缩短,骨骼畸形、多发性骨折、活动障碍等[2]。病因有多种,其中的一型是由于肿瘤所致,即肿瘤性骨软化症 (tumor induced osteomalacia,TIO),是由于肿瘤分泌一种体液物质,抑制近端肾小管对磷的重吸收,引起肾脏排磷增加造成低血磷,继而导致骨钙化障碍的疾病[2]。本病较为少见,常来源于间叶组织的良性肿瘤,多位于骨或软组织内,位置隐匿,生长缓慢,不易被发现,造成诊断困难[3]。该病治疗以手术为主,手术切除肿瘤后,患者的血磷可恢复正常,骨软化好转,骨骼肌肉系统症状逐渐消失[4]。2007年1月—2014年4月,我科收治12例鼻腔鼻窦肿瘤相关性低磷抗D骨软化症患者,均接受手术治疗,效果满意,现总结护理经验报道如下。
共12例患者,男6例,女6例,年龄24~54岁,病程3~10年,均经本医院内分泌科确诊为低磷抗D骨软化症合并鼻窦肿瘤,转入我科行手术治疗。手术方式:鼻内镜鼻窦肿瘤切除3例,鼻侧切开鼻窦肿瘤扩大切除7例,另外2例第1次行鼻内镜肿瘤切除,血磷未恢复正常,再次行鼻侧切开肿瘤扩大切除术。术后病理结果均为磷酸盐尿性间叶组织肿瘤。本组患者于术后7~30 d疗效满意出院,其中8例术后随访1年以上患者,骨痛及肌无力较术前有显著改善,可维持正常行走及生活。
2.1 术前护理
2.1.1 骨痛护理 骨痛是本组患者的主要临床表现,多出现在下肢及腰背部等负重部位[5]。本组12例患者全部有全身或四肢、腰背部疼痛。术前疼痛评分2~10分,平均7.7分。护理上做好骨痛的管理。给予患者卧硬板软垫床,取仰卧位或侧卧位,以自感舒适为宜。对有腰背部疼痛者,使用骨科背架、穿紧身衣(棉质)等,给予脊柱支持从而减轻疼痛。在使用过程中,予棉垫垫衬预防局部皮肤破损。可湿热敷疼痛部位,以促进血液循环,缓解疼痛。请理疗科会诊,制定理疗方案,每次理疗后,主管护士评价理疗效果和疼痛缓解的程度。对理疗效果不佳或疼痛剧烈(评分达8分及以上)的患者,遵医嘱使用止痛药物,原则为先口服和外用,其次给予肌内注射或静脉用药。用药后及时评价止痛效果。除此之外,关注患者的社会支持系统,在不影响治疗的前提下,适当安排患者亲朋好友探视,转移患者注意力。同时,对生活完全不能或部分不能自理者,满足其基本生活需求;注重皮肤护理,定时翻身,预防压疮。
2.1.2 加强安全护理,预防骨折 本组患者均存在不同部位的病理性骨折。因此,安全护理措施要到位,预防再次骨折或原有骨折加重。加强对患者、家属尤其是陪人的安全宣教,加强在病房内、外出检查的安全知识宣教。在患者床头悬挂防跌倒坠床温馨提示牌;加床档保护。对能下地者,指导患者动作要缓慢,学会自我保护,避免急转身和过度弯腰;嘱其病室内活动时,扶着墙边扶手活动。对无法下地活动者,嘱其利用床档进行主动活动,活动动作幅度不可过大。患者外出检查时,主要以轮椅和平车代步,告诉家属和外勤人员,动作要轻柔,禁推、拖、拉、拽等粗暴动作,避免因外力造成患者骨折。
2.1.3 补充钙、磷和维生素D的护理 遵医嘱给患者按时服用钙剂(协达利 500 mg,3次/d;或钙尔奇D 600 mg,1 次/d)、维生素 D(罗盖全 0.25 μg,2 次/d)及中性磷制剂。做到发药到口,做好用药的宣教和指导:如服用钙剂时,空腹服用效果最好[6],增加饮水量,减少泌尿系结石形成的机会。遵医嘱定期复查泌尿系B超及监测血钙浓度,准确记录24 h出入量。
服用维生素D时,不可和绿叶蔬菜一起服用,以免形成钙赘合物而减少钙的吸收。同时,防止维生素D中毒,如出现恶心、厌食、口渴、呕吐等症状应警惕[7],或遵医嘱停药,给予相应处理。
我科在补磷方面常用中性磷溶液,其配方为:磷酸氢二钠73.1 g,磷酸二氢钾6.4 g加蒸馏水至1 000 mL。服用中性磷溶液,会有胃肠道不良反应,也会导致低血钙、低血钾,甲状旁腺素升高、继发性甲状旁腺功能亢进等并发症,需定期监测电解质及甲状旁腺素水平,用以及时调整中性磷剂量。遵医嘱定期复查电解质和甲状腺激素水平。告知患者,口服中性磷溶液只能使血磷短暂升高,服药1.5 h后血磷达峰值,4 h后又降至基础水平,故补磷给药需1次/4~6 h,并坚持长期用药[7-8]。此外,我科还联合医院营养科,为患者提供富含钙磷、维生素D的特殊治疗饮食。
2.1.4 术前准备 为单纯鼻内镜手术患者剪鼻毛,为鼻侧切开患者剪鼻毛并刮眉毛,向患者讲解术前、术后的注意事项。另外,此类肿瘤血液丰富,易出血,术前遵医嘱配血备用。
2.2 术后护理
2.2.1 出血的观察 术后早期出血的观察和护理是术后护理重点之一。患者返回病房,立即给予心电监测血氧饱和度、血压、呼吸、血压,观察意识、面色变化。严密观察伤口渗血情况和口内血性分泌物的量及性质。嘱患者吐出口内分泌物,以便于观察出血量,同时防止胃部不适。如敷料渗血范围缓慢的扩大,颜色逐渐变暗,则提示缓慢渗血,通知主管医生给予换药处理,换药后继续观察。如果渗血范围仍为新鲜渗血,范围迅速扩大,或口腔内吐出有大量新鲜血液,或者患者出现脉搏细速、血压下降、呼吸困难等,则为活动性出血,立即处理。本组1例患者术后2 h,口内吐出大量新鲜血液,医生检查发现有活动性出血,给予重新填塞鼻腔和补液,之后口内血性分泌物减少。此类肿瘤血流极其丰富,术中切除过程中出血较多,其中1例患者术中出血高达2 000 mL,在术中积极输血。
2.2.2 监测血磷变化 本病患者术前血磷较低,手术切除肿瘤后患者的血磷可恢复正常[4],术后密切监测血磷变化,监测的时间点分别为术前和术后即刻、 术后 2 h、6 h、12 h、24 h、48 h、72 h、5 d、7 d,分别在这些时间点采集血标本。标本采集后,在1 h内送生化室检测。如遇夜间,将血标本送到急诊检验科保存至次日晨送检,及时记录血磷结果。由于监测血磷是一个长期的过程,因此,要告知患者掌握血磷的正常值(0.81~1.45 mmol/L)。给患者制定血磷监测表格,除了记录住院期间血磷结果,还要求患者记录出院后复查的血磷结果。本组12例患者术前血磷在0.38~0.52 mmol/L,处于低水平;术后2 h血磷即开始上升,偶有小幅波动,其中10例患者3~7 d血磷恢复至正常范围。另有2例血磷虽有上升,但7 d后仍未恢复至正常范围,考虑肿瘤细胞残留,进行了第2次手术,扩大切除范围后血磷逐渐恢复至正常范围。
2.2.3 预防感染的护理 首先是预防伤口的感染,保持伤口敷料清洁干燥,渗血较多时及时换药;做好口腔护理,2次/d。禁止自行堵塞鼻孔,让分泌物自然流出,观察分泌物的颜色、性质与量。如渗出脓性分泌物或分泌物有异味,及时送伤口分泌物做培养。其次是监测体温和血常规,体温>38.5℃,遵医嘱给予降温处理。
2.2.4 术后骨痛护理 术后患者骨痛明显减轻,但不会立即完全缓解,仍需根据患者的疼痛程度,继续做好骨痛护理。告知患者继续补充钙和维生素D,加强功能锻炼,加强日照,促进骨质的进一步恢复是减轻骨痛的有效措施。本组患者中8例已随访1~5年,骨痛及肌无力较术前有显著改善,均可正常行走及维持基本生活。
2.2.5 预防骨折 患者术后血磷逐渐回升,精神放松,会自主增加活动量或力度,这样会增加骨骼的负担,此时骨折危险也大大增加。因此,告知患者过早或过强锻炼,均不利于骨质的康复,同时会增加跌倒风险。要根据自身的耐受力,循序渐进增加活动量及强度,不可增加过量,以免导致骨折的发生。本组患者术后住院期间未发生骨折,顺利康复出院。
2.2.6 术后用药指导 手术切除肿瘤后,患者血磷能够得到较快回升。本组12例患者,血磷恢复至正常范围,平均时间为3~7 d。停止补磷治疗,但仍需补充钙和维生素D制剂1年左右。做好患者及家属的用药指导,要按时、定量进行补钙和维生素D制剂,同时定期复查监测记录血磷、血钙的变化,尤其是血磷结果的记录,供医生调整药物剂量时参考。
2.2.7 并发症的护理 因鼻窦与重要的解剖结构相邻,如前颅底、硬脑膜、眶内视神经、颈内动脉、海绵窦等,一旦发生并发症,常引起严重后果。包括脑脊液漏、眶内血肿、视神经损伤。脑脊液鼻漏多因损伤筛板、筛顶和蝶窦。术中一旦发现,予以修补;术后发现者,先采取保守治疗,常可自愈。如2周仍未自愈,需行手术修补[9]。
护理措施:患者平卧 7~10 d,床头抬高 30°;观察鼻腔有无清亮液体流出;观察有无颅内压升高症状,如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等;加强基础护理,在床上活动下肢,预防血栓;避免用力咳嗽、擤鼻涕、打喷嚏,保持大便通畅,防止颅内压升高。其他并发症包括眶内血肿、视神经损伤,但本组患者未出现。本组1例患者术中出现脑脊液漏,予修补后症状消失。本组未出现眶内血肿、视神经损伤等并发症。
2.3 出院指导 患者出院后注意休息,避免劳累;暂时卧床或坐轮椅,避免负重,防止跌倒骨折;按医嘱门诊复查,监测血钙、血磷和24 h尿钙磷;继续口服钙剂,维生素D制剂;加强日照,增加内源性维生素D的生成;食用含钙和维生素D丰富的食物。
在功能锻炼方面,患者由于长期依靠轮椅或拐杖,已丧失部分行动能力,因此出院后要注意加强四肢的功能锻炼,从而促进骨骼恢复。全身骨痛的患者以太极、散步为主,腰痛患者应加强腰背肌肉的锻炼和太极推手;下肢无力者应进行膝关节屈伸锻炼或散步;长期卧床者应进行床上坐立训练和各个关节的活动能力锻炼[10]。
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