儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

杨 静 黄琴斯 曹 俊 周小勇

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

杨 静 黄琴斯 曹 俊 周小勇

患儿，男，7岁。右股部红色浸润性斑块3个月，表面皮温较正常皮肤高，无破溃，无明显自觉症状，无发热等全身症状。组织病理示非典型淋巴细胞围绕单个脂肪细胞形成特征性的花边样结构。免疫组织化学:CD3(＋)，CD4(＋)，CD68(＋)，穿孔素(＋)。诊断为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。

脂膜炎样T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous anniculitis－likeT－cell lymphoma,SPTCL)是一种以伴有全身症状的皮下脂肪受累为特征的临床少见且易误诊的原发性皮肤淋巴瘤。儿童SPTCL病例较少见,我科诊断1例,现报道如下。

临床资料患儿,男,7岁。右大腿起斑块3个月。2012年8月家长无意中发现患儿右大腿一7 cm ×7 cm红色浸润性斑块,表面皮温较正常皮肤高,无破溃,患儿无明显自觉症状,无发热等全身症状,于个体诊所拟诊“疖”。予头孢类抗菌素静滴7天,无效,斑块进一步扩大,后口服中药20余天,斑块增大发展为多个结节,部分消退,部分新发。入院前1周部分斑块表面破溃,糜烂,伴渗液。无发热,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,来我院就诊,门诊拟“皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤?”收入院。起病以来患者精神、饮食、睡眠尚可,大小便正常,体力、体重无明显变化。既往史、个人史无特殊。体检:右颈后可触及1个绿豆大淋巴结,质软,无粘连压痛；右腹股沟数个黄豆大淋巴结,质韧,无粘连压痛。心肺腹无阳性体征。皮肤科检查:右大腿明显增粗,上段见境界不清14 cm×16 cm紫红或肤色浸润性斑块,质韧,触之无压痛,内侧缘可见2 cm×2 cm糜烂面,伴结痂(图1)。实验室检查:血液分析:WBC 3.58 G/L,N 1.64 G/L,HGB 106 g/L、HCT 32.6%、MCV 78.7fL、MCHC 25.6 pg,均降低,PLT正常。尿粪检查、血糖、电解质、CRP、ASL、RF、PCT正常。抗自身抗体、类风湿全套、ANCA均阴性。肿瘤标志物C12:铁蛋白415.45 μg/L。免疫功能:IgM 4.94 g/L。心肌酶谱:LDH 675 U/L,HBDH489 U/L,均升高。肝酶:ALT 66 U/L,AST 120 U/L。均升高。血清蛋白电泳:α1微球蛋白3.9%,增高。心电图:窦性心动过速。胸部＋盆腔CT:未见异常。腹膜后彩超、肾脏彩超无异常。腹部彩超:脾肿大(脾厚4.3 cm)。右腹股沟区彩超:右侧腹股沟区淋巴结肿大,可见血流信号。11月12日复查血WBC 3.46 G/L,N 1.44 G/L,ALT 66 U/L,AST 96 U/L,LDH 674 U/L,HBDH 490 U/L。呼吸九项:肺炎支原体IgM阳性。PPD试验:阴性。右大腿皮损病理:基底细胞空泡化,浅深层血管周围淋巴细胞浸润,脂肪小叶内较多单一核细胞围绕脂肪细胞呈花边状浸润,部分细胞体积大(图2)。免疫组化:CD3(＋),CD4(＋),CD68 (＋),穿孔素(＋),Ki67(＋)大于50%,CD7(－),CD30 (－),CD56(－)(图3,4)。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。入院后治疗:给予改善循环、抗感染(丹参、阿奇霉素针剂4天),局部对症(消炎膏包敷、外搽夫西地酸乳膏等)治疗。患儿右大腿斑块变软,糜烂面干燥,但入院后第3天下午及夜间发热,峰值38℃～39℃,可自行降至正常。患儿母亲要求转院至武汉市协和医院血液内科,进行骨髓穿刺及TCR基因重排,TCR基因克隆重排检测结果:TCRγ基因重排JVI (－),JVII(＋)；TCRβ基因重排JD1(－),JD2(－)。进一步确诊为皮下脂膜炎样T细胞非霍奇金淋巴瘤(γ/ δ型)。

图1 右大腿明显增粗,上段见境界不清14 cm×16 cm紫红或肤色浸润性斑块,内侧缘可见2 cm×2 cm糜烂面,伴结痂

图2 瘤细胞浸润于脂肪细胞之间,围绕脂肪细胞呈花边状外观,瘤细胞有深染的细胞核可见特征性的豆袋细胞(HE,×200)图3 皮肤瘤细胞CD4(＋)(二步法,×400) 图4 皮肤瘤细胞穿孔素(＋)(二步法,×400)

讨论SPTCL是比较少见的皮肤T细胞淋巴瘤。2005年WHO和EORTC两大分类系统的专家达成共识:仅将α/β表型的病例列入SPTCL,原先分类为γ/ δ表型的SPTC现已被分类为皮肤γ/δT细胞淋巴瘤。1SPTCL各年龄段均可发病,发生于儿童者较少见。SPTCL主要表现为无明显不适感的单个或多个深在的红色至紫色结节或斑块,部分病例在短期内出现发热、消瘦、盗汗、肝脾肿大、进行性贫血、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少等噬血细胞综合征(HPS)的症状,是预后不良的标志。SPTCL的确诊依赖于组织病理及免疫组化检查。组织病理学特点:病变原发于皮下脂肪组织,瘤细胞浸润于脂肪细胞之间,可呈叶性或弥漫性脂膜炎样,多呈花边状外观,瘤细胞有深染的细胞核、核坏死及中等量淡染的胞浆,可见组织细胞吞噬红细胞和坏死碎屑形成特征性豆袋细胞,免疫组化瘤细胞均表达CD2、CD3、CD45RO和LCA等T细胞标记,基因检测有单克隆TCR基因重排的扩增和表达(α/β型或γ/δ型)。2本例为7岁男性患儿,早期皮损为局限在右大腿的无痛性斑块,3个月后皮损扩大成大面积浸润性肿块,组织病理、免疫组化均符合SPTCL表现,可确诊。本病首先需与局部皮肤感染相鉴别。本例早期考虑为局部皮肤感染但反复抗感染治疗无效。另外,还要与坏疽性脓皮病等血管炎坏死性病变相鉴别,其次需与良性脂膜炎和其他类型的皮肤淋巴瘤相鉴别,它们在病理及免疫组化上各有不同。3因此,临床遇有不明原因皮下结节患者,特别伴有发热,并有多个系统器官受累时,应警惕此病。SPTCL的预后与肿瘤的基因型及临床表现有关,α/β型SPTCL瘤细胞侵袭性弱,病情进展缓慢,积极治疗可缓解；γ/δ型及伴有HPS的SPTCL病情进展迅速,自然病程凶险。4本例患儿出现发热、血细胞减少、肝功能不良、脾肿大等全身症状,基因重排为γ/δ型,故预后不良。总之,在诊断SPTCL一定要严格按照2005年WHO－EORTC皮肤淋巴瘤诊断标准,不仅注意观察组织形态结构特点,更要结合免疫组织化学和基因重排的分析,才能得到准确的病理诊断和分型,为临床提供合适的治疗方案和准确的预后判断提供依据。

1 Willemze R,Jaffe ES,Burg G,et al.WHO－EORTC classification for cutaneous lymphomas.Blood,2005,105(10):3768－3785.

2江蕾薇,余德厚,龙义国,等.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例及文献复习.中国皮肤性病学杂志,2011,24(4):347－349.

3胡炜炜,劳力民.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展.国际皮肤性病学杂志,2006,32(5):294－296.

4何兴状,吴应轩,牟辉.儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理观察.西南军医,2010,12(5):828－830.

(收稿:2014－09－25 修回:2014－10－09)

Child subcutaneous panniculitis－like T－Cell lymphoma:a case report

YANG Jing,HUANG Qin－si,CAO Jun,et al.Department of Dermatology,Wuhan No.1 Hospital,Wuhan, 430022

A 7－year－male patient presented with plaque on right thigh for 3 months,without obvious subjective symptom and constitutional symptoms.The temperature of lesion was higher than normal.Biopsy showed the atypical lymphoid cells surrounded each single fat cell to form a specific lace－like structure.Immunohistochemistry showed CD3(＋),CD4(＋),CD68(＋),perforin(＋).The diagnosis of subcutaneous panniculitis－like T－Cell lymphoma was made.

panniculitis－like T－cell lymphoma

武汉市第一医院皮肤科,430022