急性低频感音神经性听力损失研究进展

李庆红，张宇丽，朱文华，关亚莉，张红伟

(1.承德医学院附属医院，河北承德 067000;2.河北省滦平县中医院;3.河北省宽城满族自治县医院)

急性低频感音神经性听力损失研究进展

李庆红1，张宇丽1，朱文华2，关亚莉3，张红伟2

(1.承德医学院附属医院，河北承德 067000;2.河北省滦平县中医院;3.河北省宽城满族自治县医院)

急性低频感音神经性听力损失;病理机制;诊断;治疗

急性低频感音神经性听力损失是一种急性起病(≤7天)，以低频听力(125、250、500Hz)损失为主要特征，不累及高频听力的一组临床症状[1]。1982年，Abe首次将急性低频感音神经性听力损失描述为一种独立的疾病，至今已有30余年。随后，学者们进一步研究，将该病命名为急性低频感音神经性听力损失(acute low-tone sensorineural hearing loss,ALHL)[2]。由于该病的病理机理不十分明了，且常与其它疾病混淆，现将ALHL的研究进展综述如下。

1 ALHL的临床症状与特点

ALHL最常见的主诉为耳闷胀感，其次为听力损失、低调耳鸣、自听增强和听觉过敏[3]。听力只有1 KHz以下受损，而不累及高频。一般无眩晕和眼震，部分患者有头晕。单侧发病，以中、青年患者居多，女性约占68%[4]。但也有学者报道[5]，有9%的患者为双耳发病，且较单耳发病预后差。一般预后良好，部分患者有自愈倾向。

2 听力学检查与特征

2.1 PTT检测 ALHL患者PTT以低频听阈升高而不累及高频为主要特征，听阈升高程度与年龄、病程无明显相关性，无明显个体差异。陈冬等[3]报道42例(42耳)ALHL患者，均是低频(0.125、0.25、0.5KHz)平均阈值≥30dBHL，高频(2、4、8HZ)平均阈值≤20dBHL，呈典型的上坡型PTT图。

2.2 声导抗测试 周涵等[6]报道了30例(31耳)ALHL患者的声导抗鼓室图均为A型，其中26耳(83.9%)引出镫骨肌反射，14耳(45.2%)Metz重振实验阳性。刘寒波等[7]的研究显示，62例ALHL的鼓室图均为A型，49例(80.9%)镫骨肌反射引出，40例(64.5%)Metz重振实验阳性。这表明ALHL为典型的耳蜗病变。

2.3 听性脑干反应(ABR) 毛燕娇等[8]报道，44例45耳治疗前后100dB短声刺激双耳均可引出分化和重复性良好的ABR波形，各波潜伏期及中枢传导时间正常。刘寒波等[7]同样报道了62例ALHL治疗前后的ABR均可引出分化及重复性良好的波形，各波潜伏期及反应阈值正常。这表明ALHL的听觉神经传导通路是正常的。

2.4 畸变产物耳声发射(DPOAE) DPOAE与耳蜗外毛细胞的功能状态直接相关，是探测耳蜗功能的直接而有效的手段，具有很强的频率特异性。李富德等[4]对34例ALHL的DPOAE进行了分析，0.696-1KHz的引出率为24.28%，其DPOAE反应幅值明显降低或消失，2-6.348KHz的引出率为97.71%，其DPOAE反应幅值正常，与PTT的形态吻合。反映出病变部位在低频区对应的是耳蜗顶周。

2.5 耳蜗电图(ECochG) 1993年，Yamasoba等[9]对24例ALHL患者的耳蜗电图的研究发现，63%的患者-SP/AP值比正常人增大，而-SP振幅比正常对照组增加者占54%，与确诊的梅尼埃病患者相比，ALHL患者的-SP/AP比值较小，而-SP幅度略大。张志轩[10]报道46例(47耳)ALHL患者有63.83%-SP/AP比值增大，51.06%-SP幅值增大，且-SP幅值与正常组比较差异有显著统计学意义(P＜0.01)。由此推断ALHL的发病与膜迷路积水相关。

3 ALHL的病因和发病机理

至今，国内外学者对ALHL做了大量的研究，但其确切的病因和病理机制远未阐明。Nozawa[11]和Yamasoba等[16]报道ALHL的甘油实验阳性率分别为77.1%和74%，使用脱水剂后听阈明显改善，说明脱水剂对ALHL听阈有改善，证实了ALHL由于膜迷路积水引起。日本学者Fuse等[12]采用流式细胞仪对ALHL患者及梅尼艾病患者的外周血淋巴细胞亚型进行分析，发现两组患者的Th1/Th2比例均有失衡，其中Th1细胞占优势，推测ALHL和梅尼艾病在病因学上可能都与免疫因素有关。杨名保等[13]通过对28例ALHL的研究，推测免疫因素导致的膜迷路积水在ALHL的发病机制中起到重要作用。免疫因素导致的膜迷路积水的机制可能与内淋巴液的钠-钾离子平衡失调相关。通过阈上功能测试和音衰实验发现，11.4%的患者存在重振现象，提示ALHL患者存在蜗性受损。通过对ALHL的DPOAE的研究，发现低频区的DPOAE引出率明显降低，客观地反应ALHL患者耳蜗顶周局限性的病理变化。以上观点说明ALHL的发病机制与免疫因素导致的膜迷路积水相关，且病变部位局限于耳蜗顶周。此外，刘岩等[14]对15例ALHL患者进行分析，发现9人(约60%)有明显的诱发因素，如劳累、情绪激动等。这表明个人事件对ALHL的发病起重要作用。之前，Taka-hashi对梅尼埃病和ALHL患者进行了生活压力和生活方式对发病和病情进展的研究，发现约80%患者发病和病情加重与生活压力事件相关[15],患病人群的行为方式多表现为自我压抑、谨小慎微和工作专注[16]。这说明个人事件、生活压力和性格内向是ALHL发病的诱因。

4 ALHL的诊断与鉴别诊断

4.1 ALHL的诊断 目前，ALHL尚无统一的诊断标准，之前较常用的是1997年Imamura等[2]提出的诊断依据:(1)急性发病的感音神经性聋、鼓室图A型、鼓膜正常;(2)低频(0.125、0.25和0.5KHz)PTT平均阈值≥30dBHL，高频(2、4和8KHz)≤20dBHL;(3)临床和影像学检查不能明确病因，无自发性眼震，无眩晕发作史。此外，广泛使用的还有日本厚生劳动省急性极重度耳聋研究委员会制定的标准:(1)听力损失发生在7天之内;(2)听力损失为单纯的感音神经性听力损失，鼓膜正常，影像学检查可排除颞骨和颅脑的器质性病变;(3)低频(0.125、0.25和0.5KHz)听阈之和≥70dBHL，高频(2、4和8 KHz)听阈之和≤60dBHL，没有眩晕发作和自发性眼震[1]。但以上标准的定义都是针对低频听力损失而高频听力正常的患者，而很多患者在出现低频听力下降之前就已有老年性聋、噪声性聋或其它原因导致的高频听力损失。于是Suzuki[17]提出以下诊断标准:高频平均听阈与对侧健耳相比≤10dBHL，低频听力之和≥80dBHL，且与对侧相比≥40dBHL。张志轩[10]总结ALHL的以往诊断依据，并做了进一步改进:(1)急性起病的感音神经性聋，发病时间≤7天;(2)鼓膜正常，鼓室图A型;(3)低频(0.125、0.25和0.5KHz)听阈之和≥80dBHL，比之前或对侧听力≥40dBHL，高频(2、4和8KHz)听阈较之前或对侧健耳相差≤10dBHL;(4)伴或不伴低调耳鸣及耳闷感，不伴眩晕和平衡障碍，无波动性听力变化，无自发性眼震，无眩晕发作史，近期无反复频繁发作;(5)ABR正常;(6)临床和影像学不能明确病因。

4.2 ALHL与梅尼艾病的鉴别 梅尼艾病的定义是一种特发性内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音性听力损失，耳鸣和耳闷胀感。ALHL与典型的梅尼艾病容易鉴别。Noguchi等[18]对比两种疾病耳蜗电图时发现，ALHL患者SP/AP比值明显小于梅尼艾病患者，且ALHL无波动性听力下降，无眩晕。Young等[19]通过VEMPs检查发现，耳间振幅差异比值与梅尼艾病严重程度成正比，而ALHL的VEMPs检查往往正常。但ALHL与早期的梅尼艾病或蜗型梅尼艾病易混淆，原因在于二者的基本病理改变都是膜迷路积水，都是低频听力下降，都有耳鸣和耳闷胀感，早期的梅尼艾病可不伴眩晕和平衡障碍。因此，有学者认为，ALHL是非典型的梅尼艾病的早期阶段，或是局限于耳蜗的、不伴眩晕的内淋巴积水。以往研究发现，通过长期的随访，证实了有一小部分ALHL患者最后发展为梅尼艾病。因此，ALHL患者都应进行长期随访，如果听力波动性下降或伴有眩晕就应考虑为梅尼艾病，反之维持原有诊断。

4.3 ALHL与听神经病、听神经瘤、小脑桥脑角占位病变的鉴别 听神经病是以诱发耳声发射正常而脑干和/或皮层听觉诱发电位消失或明显异常为特征的感音神经性聋[20]，其病理改变可能为听神经不均匀的脱髓鞘，主要表现为渐进性听力减退，多为双侧发病，占95.24%。约60.83%-67.3%听神经病患者的PTT与ALHL相似，是低频听阈升高或以低频听阈升高为主的上坡型感音神经性听力图[21-22]，耳声发射和鼓室图正常，言语识别率下降，影像学检查无异常发现，呈典型蜗后非占位性病变，而ALHL的ABR正常，言语识别率好。听神经瘤和小脑桥脑角占位的听力学特征与听神经病基本相同，但听神经瘤和小脑桥脑角占位多单侧发病，影像学检查是鉴别听神经瘤和小脑桥脑角占位的关键。听神经瘤、小脑桥脑角占位和听神经病都是渐进性的听力下降，而ALHL是突发性的听力下降。

5 ALHL的治疗

目前，ALHL仍无统一的治疗方案，应用营养神经药物、利尿剂、扩血管药物是ALHL的常规治疗。蔡红武等[23]将60例ALHL患者分为对照组和地塞米松治疗组，对照组采用金纳多、B1、B12、ATP和辅酶A治疗，地塞米松治疗组在此基础上加用地塞米松，结果发现:地塞米松治疗组的总有效率是96.7%，对照组总有效率是73.3%，说明地塞米松对ALHL的疗效很好。Fuse等[24]曾对40例ALHL患者试用皮质类固醇治疗，取得了较好的效果。上述研究提示，皮质类固醇对ALHL的治疗有一定的价值。宋照营等[25]随机将60例ALHL患者分为甘露醇组和对照组，甘露醇组在对照组治疗的基础上加用甘露醇，取得了较显著地疗效。

综上所述，急性低频感音神经性听力损失作为一种独立的疾病被大家关注，时间尚短，对于其病因、病理、发病机制及诊断标准还需要更进一步的研究。

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