6例阑尾类癌临床病理分析及文献及复习

赵 鹃

（伊犁特克斯县人民医院病理科 新疆 伊犁 835500）

1 临床资料和方法

1.1 一般资料：男2例，女4例，发病年龄21－57岁，平均39岁。均伴有急性阑尾炎表现和体征，表现为转移性右下腹痛，病史2天到3年不等，实验室检查白细胞总数及中性白细胞升高，无右下腹包块及类癌综合征如颜面潮红、心悸、哮喘样等表现。

1.2 方法：所有标本均采用10%的中性福尔马林常规固定，石蜡包埋，4um切片，常规HE染色，SP法免疫组化染色及Grimelius套染并与其改良的Grime－Alcian blue，AB嗜银染色法对照观察.所用cg A、Syn、NSE、CK、CEA、EMA等均为北京中衫金桥技术生物有限公司提供。

2 结果

病理检查：

（1）大体检查：6例均阑尾为灰白色，表面充血，有脓性分泌物附着，2例肿大增粗，切开见肿物位于阑尾末端4例，体部2例均在阑尾粘膜下和肌壁层，未穿透浆膜。直径在0.3－0.8cm小结节，界清，质地略硬，灰白、淡黄或金黄色无包膜。

（2）镜下所见：病变部位较局限，癌细胞大小、形状、染色较一致，排列5例呈经典的巢团状、缎带状、腺泡状、水纹状 排列。其中1例杯状细胞型呈大量弥漫性生长的杯状细胞呈单个、小巢或腺泡状结构，有典型类癌成分及黏液湖形成，杯状细胞可穿插于类癌之中，两种肿瘤成分间有移行，紧靠肠隐窝，杯状细胞与隐窝上皮有移行现象，但阑尾表面黏膜未见明显侵犯，肿瘤细胞位于黏膜层为主，向肌层和浆膜层环形浸润性生长。所有6例均未见淋巴结转移。

（3）免疫组化：免疫组化染色神经内分泌标记物在阑尾类癌可有多种表达，6例cg A、Syn、NSE表现阳性，1例混合型CK、CEA、EMA在假腺样区域表现为阳性。

（4）嗜银染色所见：Grimelius套染并与其改良的 Grime－Alcian blue，AB嗜银染色法对照观察 发现核周围可见不规则分布黑色嗜银颗粒，Grime－Alcian blue，染色呈蓝绿色。如2种阳性则肯定肠道来源的类癌

3 讨论

3.1 组织起源：类癌是一种起源于Lieberkuhn隐窝的Kultschitzky细胞的低度恶性肿瘤，初起时属良性，后期则变为恶性，但不同于腺癌，故称为类癌。由于这种细胞内的颗粒对银具有明显亲和力，又称为嗜银细胞它们能分泌5－羟色胺，能产生一系列全身症状，包括面部和躯体上部潮红或紫红腹部绞痛腹泻、哮喘和呼吸困难，后期可出现右心衰竭、心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全，以及心包炎伴渗出等所谓类癌综合征的表现故又称神经内分泌肿瘤。阑尾类癌是原发于阑尾同时具有腺样和内分泌分化特征的少见的神经内分泌肿瘤[2]。一般不发生类癌综合征。

3.2 临床病理特征：在阑尾肿瘤中，类癌较为常见，据文献报道，在国外占所有阑尾切除标本的0.32%－0.54%[3]，在国内资料报道中为0.02%－0.076%[4、5]。阑尾类癌女性患病高于男性，大约（2－4：1）[6]，好发于阑尾的远端，是阑尾最常见的肿瘤，据报道阑尾类癌约70%发生于末端、20%发生于体部、10%发生于根部[7]，类癌生物学行为较独特，其组织结构像癌，但生长缓慢并且很少发生转移故而称之为类癌[8]。依胚胎起源，根据发病部位可将类癌依次分为前肠类癌、中肠类癌和后肠类癌。属于中肠类癌，在临床上类癌缺乏特异性的症状和体征，实验室、B超、X线检查对早期诊断无意义。所以大部分是阑尾急性或慢性炎手术后病理检查偶然发现[9、10]，因此，术前难以诊断，误诊率较高。组织学上阑尾类癌大致可分为三类[11、12]，①典型类癌：具有肠嗜铬细胞的分化特状的小而圆或多边形细胞组成，胞浆嗜伊红淡然，核小而且圆形，细胞排列呈团状、岛状或条索其内可见腺管或菊形团样结构。嗜银染色阳性、CGA（＋）具有中肠类癌和后肠类癌的部分特点.②腺癌类也称粘液型类癌，科发生在阑尾任何部位。③混合型 类癌包括杯状细胞癌类癌、管状细胞癌类癌和混合性类癌—腺癌3种。

3.3 鉴别诊断：①管状类癌和管状腺癌相鉴别，管状类癌常被误认为转移性的管状腺癌，主要鉴别点是，管状类癌即源于隐窝基底部，管腔粘膜完整，肿瘤细胞排列整齐，核分裂像少见。②杯状细胞型类癌和印戒细胞癌相鉴别，杯状细胞型类癌主要位于粘膜下层或肌层，粘膜完整，细胞整齐无异型性。印戒细胞癌则广泛浸润肌层细胞异性明显，组织化学和免疫组化有助于鉴别二者。

3.4 预后：阑尾类癌预后一般很好，阑尾类癌的预后一般较好。Sandor等回顾性分析了1570例阑尾类癌，局限性肿瘤5年生存率是94%，局部浸润性为84.6%远处转移的为33.7%健康搜索。总生存率是85.9%，明显高于其他部位的类癌。预后与肿瘤良恶性、是否伴有转移密切相关，但也有研究表明阑尾杯状细胞类癌（GCC）有20%发生转移后死亡。Ramnani[13]等研究的22例中1例发生转移。Kanthan等[14]研究的7例，肿瘤以杯状细胞占优势，均浸润至阑尾周围脂肪组织，随访3例死亡，平均存活期8年，其中1例经病理证实为GCC转移至肺。而Burke[15]等研究的32例纯GCC中无1例发生转移。我们主张规范取材，即尖端平行于长轴，体部和根部垂直于长轴各1块，以免漏诊，争取早期发现。

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