肾脏炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

连云港市第一人民医院 江苏 连云港 222002

肾脏炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

王鲲鹏(通讯作者)薛鹏涂传全王祥波温峰方毅孙方浒

连云港市第一人民医院 江苏 连云港 222002

目的：探讨肾脏炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)的临床特点及诊断治疗方案，提高对该病的认识。方法报告l例74岁老年女性肾脏IMT病例，并复习相关文献。结果患者行左肾根治性切除术，术后恢复良好。病理检查证实为肾脏IMT。结论肾脏IMT主要表现为局部压迫或梗阻造成相应临床症状，与恶性肿瘤不易鉴别，其确诊有赖于病理学检查。肾脏IMT治疗需行外科手术治疗，并在治疗后进行随访。

肾脏肿瘤；炎性肌纤维母细胞瘤；诊断

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)，又称为炎性假瘤，是一种病因不明的软组织病变。在泌尿生殖系统，IMT主要发生在膀胱或前列腺癌，但很少发生在肾脏。以往，IMT被认为是非肿瘤炎症反应性病变，但现在，由于其高复发率和转移，它被视为一种肿瘤。我们于2012年10月收治一例患者，病理诊断为肾脏炎性肌纤维母细胞瘤，结合文献，报告如下：

1.资料与方法

女，74岁，患者因"左腰部酸胀不适半年余，彩超发现左肾占位一周"入院。半年来体重减轻约五公斤。既往胆囊切除术后23年。查体：神清，左肾区轻叩痛，双下肢活动可。化验未见明显异常。彩超示左肾肿瘤，略强回声，有血流信号；CT示左肾肿瘤，约8*7cm大小，强化明显，与胰腺及脾脏界限欠清，左侧胸壁一3*4cm肿物，考虑胸壁转移瘤可能。入院后予以行左肾根治性切除术，术中见肿瘤与胰体尾部及脾脏下极粘连紧密，表面血管怒张，予以联合行胰体尾、脾脏切除，探查左侧胸壁，予以完整切除左胸壁肿物。

2.结果

病理回报示(肾及胸壁)炎性肌纤维母细胞瘤，输尿管切缘、脾脏、胰体尾未见肿瘤细胞。免疫组化：SMA弱+、Desmin弱+、S-100+、Syn弱+、CK-、Ki-67 0-1%+。患者术后随访两年，予以行生物免疫治疗，定期复查彩超及CT，未见肿瘤复发。

3.讨论

肾脏炎性肌纤维母细胞瘤是非常罕见的间叶源性肿瘤，国内外文献报道较少，表现为内脏器官或软组织的实性肿块，以往多数人认为是一种良性肿瘤，新的WHO分类将其归为中间性，少数可转移类，其中部分有复发可能，属低度恶性肿瘤。IMT可以发生在任何器官，常发生在肺组织、消化道、腹膜后等部位，发生在泌尿系统较少见，其中最多见于膀胱，发生于肾脏相关报道甚少。IMT也称为"炎性假瘤"，最早发现于肺部，当时认为是炎症修复后的病变，而非真性肿瘤，随着对该病变的进一步认识，并对大量的肺外组织器官IMT 的临床、病理、预后进行研究，IMT逐渐被认为是一种真性肿瘤。IMT好发于儿童与青少年，部分可呈侵袭性增长，可局部复发或转移[1]。

肾脏炎性肌纤维母细胞瘤是一种肾实质非特异性增生性炎性病变，病变发展缓慢，起病隐匿，临床表现多由肿块本身及压迫周围脏器引起，患者可有腰痛、肉眼血尿、肾区叩痛、血沉加快、发热等肾脏非特异性感染的临床表现，可出现乏力、消瘦等全身症状。影像学上与肾细胞癌难以鉴别，B超表现为略强回声；CT平扫密度与正常肾组织相似，增强扫描密度较正常肾组织稍低；MRI表现为低信号，增强扫描信号较正常肾组织亦稍低。影像学检查缺乏特异性，诊断主要依靠病理确诊。

当前IMT被认为是真性肿瘤，呈低度恶性，有复发和转移的风险，虽然有文献报道未经治疗自形消退的病例[2]，但目前治疗以手术为主，可达到治愈的目的，放疗或者化疗一般情况下是没有必要的，但建议患者密切临床随访，以防复发，由于术前明确诊断较为困难，应充分告知患者及家属术后病理不一致可能，肾脏根治性切除术为目前首选的治疗方案，且术后预后多良好。本例患者考虑肿瘤较大，且术前考虑肿瘤侵犯胰腺、脾脏可能，予以取左侧肋缘下切口，行开放性左肾根治性切除术，同时切除左侧胸壁肿瘤，术后病理确诊为左肾及左胸壁IMT。本例患者术后随访24个月，恢复良好，未见复发和转移。但也有学者认为，鉴于IMT是一种低度恶性肿瘤，单纯肿瘤切除治疗效果确切，在对侧肾功能不好患者，行肾肿瘤切除术是一个可选择的方法，以尽量保留患者肾功能，尤其对肿瘤较小者更应引起重视[3]。

总之，肾脏IMT临床及影像学表现缺乏特异性，确诊还依赖于病理学检查。目前，治疗以手术为主。但部分患者具有局部生长复发倾向，应长期随访观察。

[1]Gleason BC，Hornick J L.Inflammatory myofIbroblastic tumors：where are we now[J].J Clin Pathol，2008，61(4)：428.

[2]Williams ME，Longmaid HE，Trey G，et a1.Renal failure resulting from infiltration by inflammatory myofIbroblastic tumor responsive to corticosteroid therapy[J].Am J Kidney Dis，1998，31 (6)：E5.

[3]赵修义，邵亚辉 ，汪延明，等.肾脏炎性肌纤维母细胞瘤临床及影像学分析并文献复习[J].临床肿瘤学杂志，2011，16(12)：1115-1118.

R737.11

B

1009-6019(2014)12-0296-01