特发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗是临床上学生掌握的重点

内蒙古民族大学附属医院 内蒙古 通辽 028007

特发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗是临床上学生掌握的重点

哈申高娃

内蒙古民族大学附属医院 内蒙古 通辽 028007

目的：带教老师让学生重点掌握特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)的诊断要点和治疗过程。方法对我院40例ITP病人的病历进行回顾性分析，根据理论和实践相结合的方法，让学生重点掌握ITP的诊断要点及治疗过程。结果带教老师经过理论与实践相结合的方法，实习生熟练掌握了ITP的临床表现、诊断要点及治疗方法，尤其是ITP急症处理是治疗中重点掌握内容。结论应该及早诊断、及早治疗，临床上急性ITP及慢性ITP急性发作，血小板少于20×109/L时易出现内脏及颅内出血危及生命，所以采取早诊、早治措施，才能使病人脱离生命危险，提高有效率，提高生存质量。

ITP；诊断及治疗；掌握重点

首先让实习生掌握ITP的概念，掌握ITP的临床分类，发病情况。ITP临床上可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，占成人的10%以下，平均病程4～6周，少数病程超过12个月转为慢性ITP，血小板多在20×109/L以下，出血症状重，多引起内脏及颅内出血危及生命。慢性型多见于中年女性，血小板多在30×109/L ～80×109/L之间，出血症状轻[1]。现将我院40例ITP患者的诊断及治疗方法报道如下。

1.资料

1.1 一般资料

我院自2012年1月至2013年10月共收治40例ITP患者，其中急性型25例，慢性型15例，其中男性12例，女性28例，发病最低年龄9岁，最高年龄68岁，所有患者均有不同的出血症状，部分患者由于血小板减少出血而致轻度贫血。有86名实习生分为4组参与学习讨论40例病历，并结合理论，掌握了ITP的临床分类、临床表现、诊断要点及治疗，尤其是急症的处理。

1.2 诊断标准

广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；多次化验血常规血小板计数减少，急性者少于20×109/L，慢性者在30×109/L ～80×109/L之间；脾脏不大或仅轻度增大；骨髓检查：骨髓增生活跃，巨核细胞数量正常或增多，慢性型巨核细胞增多明显；巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加，急性型以原始，幼稚巨核细胞增加为主，颗粒巨核及产板巨核减少或缺如，慢性型巨核细胞明显增加，颗粒巨核较急性型多，产板巨核也减少或缺乏；产板巨核显著减少(<30×109/L)；红系及粒系，单核系正常；以下5点应具备任何1点①泼尼松治疗有效②切牌治疗有效③PAIgG增多④PAC3增多⑤血小板寿命缩短；排除继发性血小板减少症。如AA，脾抗，MDS，白血病，SLE等。40例病历的诊断均符合上述诊断标准，带教老师经理论和临床相结合，使学生熟练掌握ITP的诊断标准。

2.治疗方法

2.1 一般支持治疗

嘱病人注意口腔卫生，饮食要清洁，软食，细嚼慢咽，预防口腔黏膜、牙龈周围出血、糜烂导致感染；禁止刷牙；要求用漱口液含漱，注意大便干燥，防止肛裂出血，禁用降血小板药物，如果血小板少于20×109/L，应严格卧床，避免外伤。如果是感染因素导致的ITP,应给予抗感染治疗。

2.2 观察

ITP患者如无明显出血倾向，血小板﹥30×109/L，无手术创伤，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的风险较小，可嘱临床观察，暂不进行药物治疗。适合于慢性ITP病人。

2.3 首次诊断ITP的一线治疗

(1)首选药物是糖皮质激素，近期有效率约为80%，该药的作用机制：①减少自身抗体生成及抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管的通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放等。药物剂量与用法：常用泼尼松1～1.5mg/(kg.d)，分次或顿服，待血小板升至正常或接近正常后，1个月内快速减至最小维持量5～10mg/d，无效者4周后停药。也可使用口服大剂量的地塞米松(HD-DXM)，剂量40mg/d×4天，口服用药，无效患者可在半月后重复一次。应用时，注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。(2)静脉输注丙种球蛋白，主要用于①ITP的急症处理；②不能耐受糖皮质激素或者脾切除前准备；③合并妊娠或分娩前，常用剂量400 mg/(kg.d)×5天；或1.0 g/(kg.d)×2天.

2.4 ITP的二线治疗

(1)脾切除：适应症：①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上；②糖皮质激素维持量需大于30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌症。禁忌症：①年龄小于2岁；②妊娠期；③因为其他疾病不能耐受手术；脾切除治疗有效率约为70%～90%，无效者对糖皮质激素的用量减少。(2)靶向药物治疗：抗CD20单克隆抗体：抗CD20的人鼠嵌合抗体，375mg/m2静注，每周一次，连用4周。可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成。(3)血小板生成药物：一般用于糖皮质激素治疗无效或者难治性ITP患者，主要包括重组人血小板生成素，白介素-11等。(4)免疫抑制剂：长春新碱：每次1mg，每周一次，静脉注射，4～6周为一个疗程；环孢素A：主要用于难治性ITP的治疗。250～500mg/d，口服，维持量50～100mg/d,可持续半年以上。(5)雄激素类药物。

2.5 ITP急症的处理

适用于：①血小板低于20×109/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。

(1)血小板输注：成人按10～20单位/次给予，根据病情可重复使用。(2)静脉输注丙种球蛋白：剂量及用法同上。作用机制与单核巨噬细胞Fe受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。(3)大剂量甲泼尼龙：1g/d，静脉注射，3～5次为一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统而发挥治疗作用。以上治疗方法是学生必须掌握内容，尤其是有些药物的作用机制、适应症、用法用量，更重点掌握ITP急症的处理。

3.结果

40例ITP患者均符合了ITP的诊断标准，据病人血小板下降程度及有无其他基础疾病，掌握了药物的使用适应症及禁忌症，掌握了脾切除的适应症及禁忌症的情况下，选择了最有效的治疗措施，尤其是对急症采取积极有效的抢救措施，均使病情得到有效的控制。

4.结论

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛粘膜及内脏出血、外周血血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体、补体出现等为特征.主要病因与发病机制是：感染因素，免疫因素，单核-巨噬细胞系统遗传因素以及雌激素分泌有关，急性型与感染因素有关[2]。

[1]姚善谦.朱宏丽.老年血液病学.军事医学科学出版社.2006年3月：290-295.

[2]张之南.郝玉书.赵永强等.血液病学.人民卫生出版社.2012年1月第2版.1273-1277.

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1009-6019(2014)12-0120-02