线状皮肤型红斑狼疮1例

周细平 贾 力刘跃华 徐晨琛 马东来 晋红中 孙秋宁 方 凯 王 涛

线状皮肤型红斑狼疮1例

周细平 贾 力∗刘跃华 徐晨琛 马东来 晋红中 孙秋宁 方 凯 王 涛

患者女，11岁，因鼻梁右侧及鼻根至额部带状暗红丘疹8个月余就诊。实验室检查提示ENA、抗核抗体及抗心磷脂抗体均无异常，组织病理检查提示表皮萎缩，可见毛囊角栓，基底层细胞液化变性，血管及附属器周围团块状淋巴细胞、组织细胞浸润。符合线状皮肤型红斑狼疮的诊断。

皮肤型红斑狼疮； Blaschko线

线状皮肤型红斑狼疮(linear cutaneous lupus erythematosus,LCLE)是一种皮损沿blaschko线分布的少见的皮肤型红斑狼疮,报道1例儿童LCLE如下。

临床资料患者女,11岁。因鼻梁右侧及鼻根至额部带状暗红色丘疹8个月余,于2012年3月到我院就诊。患者8个月前无明显诱因于鼻梁右侧及眉间出现带状红色丘疹,无自觉症状,近8个月来皮疹范围略增大。在当地医院诊断为“线状扁平苔藓”,给予外用药后无效,遂来我院就诊。病程中患者无发热、关节疼痛、光过敏等表现；精神睡眠好,饮食及大小便正常。

体格检查:一般情况良好,系统检查无异常。实验室检查:尿常规正常,血常规白细胞12.6×109/L,其余正常；肝肾功能无异常；C3、C4、CH50正常；ENA、抗核抗体及抗心磷脂抗体均正常。皮肤科检查:鼻梁右侧及鼻根至额部可见暗红色及暗褐色丘疹,呈带状分布(图1)。鼻梁右侧皮损组织病理示:表皮萎缩,可见毛囊角栓,基底层细胞液化变性,血管及附属器周围团块状淋巴细胞、组织细胞浸润(图2)。诊断:线状皮肤型红斑狼疮。治疗:0.03%他克莫司外用,日2次,2周后未见明显疗效,加用羟氯喹0.1,日2次,口服,现随访中。

图1 鼻梁右侧及鼻根至额部可见线状分布的暗红色丘疹

图2 表皮萎缩,基底层细胞液化变性,血管及附属器周围团块状淋巴细胞、组织细胞浸润(HE,×200)

讨论 线状皮肤型红斑狼疮最早被Abe等1提出,用来描述呈线状分布的盘状红斑狼疮,LCLE病理符合盘状红斑狼疮的特点,其皮损沿Blaschko线分布,并且只累及皮肤。研究提示LCLE皮损好发于面部,躯干和四肢较少。2－4皮损多表现为线状或带状分布的暗红斑,也可为丘疹或融合成斑块,部分可扪及结节或浸润感,可伴毛细血管增生、扩张,表面可见黏着性鳞屑,部分区域可形成点状的凹陷性瘢痕。病理表现为表皮萎缩,部分可有毛囊角栓,基底细胞液化变性,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润。少部分患者抗核抗体(ANA)阳性,但通常为低滴度。2－4直接免疫荧光可见皮损的真、表皮交界处和(或)毛囊的基膜带IgG、IgM和C3呈线状或颗粒状沉积,3免疫荧光阳性可能有助于诊断,但诊断价值存在争议,5本病例因家属拒绝而未做直接免疫荧光检查。总结已有的病例报道得出LCLE的独特表现为:①发病年龄较小,多小于15岁,且女性多于男性；②无论是成人还是儿童患者,一般不出现系统损害或发展为系统性红斑狼疮；③通常无光敏感。3,5,6本例患者为女性儿童,发病以来无系统受累表现,临床表现及病理均符合LCLE。

治疗可选用口服羟氯喹、氨苯砜、沙利度胺或小剂量糖皮质激素等,并可联合或单独局部外用糖皮质激素；2,4,6文献报道使用他克莫司取得良好效果,且不良反应小；7本例患者外用0.03%他克莫司治疗2周,无明显疗效,外用他克莫司治疗LCLE的疗效仍需大量临床观察。

1Abe M,Ishikawa O,Miyachi Y.Linear cutaneous lupus erythematosus following the lines of Blaschko.Br JDermatol,1998,139 (2):307－310.

2Engelman DE,Kotz Brd EA,Maize JC Sr.Linear cutaneous lupus erythematosus in the lines of Blaschko.Pediatric Dermatology,2007,24(2):125－129.

3廖文俊,樊平申,付萌,等.线状皮肤型红斑狼疮.临床皮肤科杂志,2010,39(2):69－72.

4罗燕,李晓建,黄琼.线状皮肤型红斑狼疮六例.中华皮肤科杂志,2010,43(6):402－404.

5Roekmann H,Feller G,Schadendorf D,etal.Subaeute cutaneous lupus erythematosus on the lines of Blaschko.Eur JDermatol,2006,16(3):302－306.

6Kim J,Lee SH,Roh MR.Linear cutaneous lupus erythematosus on themidline of the face.JDermatol,2011,38(6):609－612.

7 KawachiY,Taguchi S,Fujisawa Y.Linear childhood discoid lupus erythematosus following the lines of blaschko:successfully treated with topical tacrolimus.Pediatric Dermatology,2010,28 (2):205－207.

(收稿:2012－11－26)

Linear cutaneous lupus erythematosus follow ing the Blaschko's line:a case report

ZHOU Xi-ping,JIA Li,LIU Yue-hua,et al.Department ofDermatology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy ofMedical Sciences＆Peking Union Medical College,Beijing,100730

An 11－years－old girl presented with dull red papules on the right side bridge of the nose and forehead formore than eightmonths.Laboratory examinations showed the ENA,anti－nuclear antibody and anti－cardiolipin antibodieswerenormal.The histopathology of skin lesion revealed epidermal atrophy,follicle plug,liquefaction and degeneration of basal cells,and the infiltration ofmassive lymphocyte and histiocytes around the blood vessels and adnexa.The diagnosis of linear cutaneous lupus erythematosuswas confirmed.

cutaneous lupus erythematosus；Blaschko's line

中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京,100730

∗通信作者