MRI在颅底脊索瘤诊断中的应用价值

陈善锡等

[摘要] 目的 分析颅底脊索瘤MRI表现及其诊断价值。方法 回顾性分析经病理证实的15例颅底脊索瘤的MRI影像学表现及其特点，包括发生部位、生长方式、信号特点、强化特点及与邻近结构的关系。 结果 搜集15例颅底脊索瘤中，斜坡型 6例，蝶鞍型3例，颞枕区型2例，广泛型 2例，鼻咽型 1例，蝶窦型 1例，肿瘤形态以类圆形分叶状为主，病灶MR表现为T1WI呈低、等、高混杂信号，T2WI以高、低混杂信号为主，增强后病灶呈轻至中度不均匀强化，病变内可有囊变、出血、钙化灶；MRI的多方位成像可以清晰显示病变位置及与邻近重要结构的关系。15例均行手术治疗，有9例术后定期随访复查提示有病变复发征像。 结论 MRI可以清楚显示颅底脊索瘤的部位、大小、形态、内部结构、浸润范围及与邻近结构的解剖关系，对诊断的确定、术式的选择及术后随访的评估具有重要作用。

[关键词] 颅底脊索瘤；磁共振成像

[中图分类号] R739.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）05-0074-03

顱底脊索瘤系胚胎期脊索组织残留而形成的少见先天性间叶组织肿瘤，占脑内肿瘤的0.3%左右，为生长缓慢的良性肿瘤，主要发生于中轴部位，以颅底和骶尾部常见[1]，具有低度恶性、局部侵蚀特性，是易侵犯颅底骨质和颅神经的肿瘤[2]。本文着重研究颅底脊索瘤，常起自斜坡中线部位，而且常累及邻近脑干、颅神经、周围血管等结构，术后复发率高，有较高死亡率[3]。磁共振三维成像可以清晰显示病变特征，非常明确显示病变范围以及与邻近组织的关系，目前已经成为诊断颅底脊索瘤最好的诊断方法[4]。笔者搜集我院及外院经手术及病理证实的15例病例，旨在分析其MRI特征，提高MRI对颅底脊索瘤的诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集2005年1月～2013年3月经我院及外院神经外科手术及病理证实的15例颅底脊索瘤患者，其中男9例，女6例，平均年龄45.7岁，男女比例1.5∶1。平均病程2.8年。主要临床症状有头痛、进行性颅神经损害（外展神经最易受损）、长束征，可有颅内压增高。

1.2 方法

15例均行MRI平扫及增强扫描，采用德国西门子公司MAGNETOM Avanto1.5T超导型磁共振成像系统，15例患者于术前均行MRI平扫及增强扫描，应用SE序列，矢状位T1WI定位，常规横轴位扫描，FOV：152×230，FSE T1WI（TR 429 ms，TE 11 ms）、T2WI（TR 4000 ms，TE 97 ms），采集次数4，矩阵448×274，层厚6 mm，间距1 mm，对比剂经静脉快速注射后，行横轴位、矢状位及冠状位扫描，对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg。

2 结果

2.1 部位

病变主要位于斜坡及其周围区域，本组病例发生于斜坡6例（40%），蝶鞍区3例（20%），颞枕区2例（13.3%），病灶广泛无法确定具体部位2例（13.3%），其他2例（13.3%）。

2.2 形态、大小

病变形态呈大小不一不规则形、类圆形、分叶形，其中有9例向周围浸润性生长，边界欠清晰。 病变位于斜坡的病灶较小，大小约2.1 cm×2.4 cm×3.3 cm，位于蝶鞍区病灶较大，大小约6.3 cm×7.2 cm×9.7 cm。

2.3 信号特点及强化方式

MR表现为T1WI等信号为多（图1），亦可见低、高混杂信号，其中5例出现短T1信号，骨质受肿瘤侵犯时，T1WI上骨皮质无信号区连续性中断，肿瘤组织部分或全部取代正常髓质信号（图3-2、3-4）。T2WI以高、低混杂信号为主（图2-1、2-2），其中可见线状、斑点状及结节状低信号。弥散加权像呈等、稍高信号，如有中心囊变坏死则呈低信号区（图4）。增强后病灶呈轻至中度不均匀、较均匀强化（图3，1-4），大部分呈蜂房样强化，轻度不均匀强化5例，中度不均匀强化8例，中度较均匀强化2例。有文献报道，脊索瘤动态增强扫描以颗粒状强化和延迟缓慢持续强化为其特征性改变[5，6]（图3-4），是由于肿瘤血供不丰富及肿瘤细胞或黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子的作用所致。

2.4 病变与邻近结构的关系

发生于斜坡6例，其中3例局限于斜坡骨质，呈膨胀性改变；3例病变主体位于桥小脑角池，仅少许骨质受侵，肿瘤向后推挤脑干变形，椎基底动脉受压，可有相应症状出现；3例发生于鞍区肿瘤包绕垂体，突入鞍上池，视神经交叉受推挤，出现视神经压迫症状，侵犯蝶窦、后组筛窦；2例鞍旁肿瘤累及同侧或两侧海绵窦；1例向前侵犯鼻咽部，向下生长，咽后壁推压前移，向后生长推压脑干。1例侵犯蝶窦及后组筛窦，突向鞍上池，视神经受压推挤，一侧海绵窦受累。1例侵犯后颅窝、环枕骨。部分术后随访复查，见局部反复或/且邻近结构侵犯。

3 讨论

关于脊索瘤发病机制的研究尚在探索阶段，近年来，随着人类DNA序列图谱的构建可以通过DNA分子的分析来识别特定基因组区域的丢失或扩增[1]。目前报到的脊索瘤的染色体缺失与变异主要在1q36及7q33[1]。脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤，是累及骶尾部与斜坡常见硬膜外肿瘤。由胚胎残留或异位脊索形成，此肿瘤可发生于沿脊柱中轴任何部位，但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见，即骶尾部（50%）和颅底（35%）[7]。脊索瘤虽然生长缓慢，且很少发生远处转移（晚期可转移），但局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且术后极易复发，归属于恶性肿瘤范畴[8]。本文着重研究发生于颅底的脊索瘤，其多起自中线区斜坡骨质，可分为上中下三区，上相当于蝶骨体，中为蝶枕连接处，下为枕骨基底部，以中区为多。颅底脊索瘤可分为鞍区型、颅中窝型、斜坡-颅后窝型、鼻咽型和混合型[6]。MRI具有极高的软组织分辨率及多方位成像的特点，可显示肿瘤的大小形态、浸润范围及与邻近结构的解剖关系，对诊断的确定、术式的选择及术后随访的评估有重要参考价值[9]。颅底脊索瘤MRI表现有其特征性，肿瘤在T1WI呈不均匀低、高、等混杂信号，T2WI呈不均匀高信号，T2WI高信号反映肿瘤组织主要有长T2驰豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状病灶构成[1]。增强后脊索瘤强化程度不一，均表现为不均匀轻至中度强化，呈蜂窝样、颗粒样强化，这与其缺乏血供的病理特征相符，动态增强显示呈持续缓慢强化，其强化方式直观反映肿瘤组织的生物学特性，缓慢强化说明其肿瘤少血供，持续强化可能是肿瘤细胞或黏蛋白有吸附聚集Gd-DTPA分子的作用所致[7]。文献报道在未治肿瘤与术后残留、复发肿瘤间无差异。颅底脊索瘤需与颅底区其他肿瘤、颅底周围肿瘤侵犯相鉴别，主要有鼻咽癌、脑膜瘤、颅咽管瘤及软骨瘤等[10-13]。①鼻咽癌[12，14]信号强度较均匀，很少钙化，有显著异常对比增强，呈快进快出。向后生长可侵犯斜坡骨质，多偏向一侧，鼻咽部取材活检可明确诊断。②脑膜瘤[15]很少引起邻近骨的广泛破坏，多为骨质增生性改变，T2加权像呈等信号甚至低信号，具有十分明显异常对比增强，可见特征性的“脑膜尾”征，与脊索瘤不一样。③颅咽管瘤[4]好发于儿童，在T1加权与T2加权像信号强度变化幅度大，易囊变，囊壁可见蛋壳样钙化，肿瘤实质部分可有异常对比增强，极少见到骨质侵蚀破坏。④软骨瘤[16]与脊索瘤MRI平扫、增强信号较类似，且均可见钙化，很难鉴别，唯一有帮助的方法是行Gd-DTPA增强MRI扫描，脊索瘤中低度增强，颗粒状强化和延迟缓慢持续强化，软骨瘤不增强。颅底脊索瘤还需与转移瘤、垂体瘤、副神经节瘤等相鉴别。

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（收稿日期：2013-07-02）