4例可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像表现

孙艳秋，鲍海华，赵希鹏

(青海大学附属医院影像中心，西宁 810001)

可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是由Hinchey等[1]在1996年首先提出的一种临床-放射学综合征，临床上以头痛、恶心、呕吐、痫性发作、视觉障碍、意识状态改变、精神异常和行为改变为主要表现。该病病因不明，临床诊断困难，可呈反复发作。以往对该病认识不足，现将本院2007年2月至2011年12月经临床及影像学检查确诊并行跟踪随访的4例典型PRES患者进行回顾性分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 本组资料4例患者均为男性，年龄 16～65岁。4例患者中2例高血压(其中1例为家族遗传性高血压)，1例患者自幼智力差，1例平素体健。临床表现：4例均以视物模糊为主诉入院，其中3例伴头痛，1例仅有视力障碍。患者均未出现恶心、呕吐等症状。其中1例高血压患者在3年内反复发作，2007年初次发作时在外院行检查及治疗，具体治疗方法不详，2008、2009年再次发作2次，症状均为视物模糊，该患者第2次发病入院后临床诊断为多发硬化，行激素治疗过程中病情加重，出现恶心，呕吐、头痛加剧症状，停用激素后，行降压及营养支持治疗，该患者各种症状消失后出院，第3次发作症状及MRI表现与上次相同，仍行降压及营养支持治疗后症状消失，后行MR检查，病灶完全消失。该患者在第2次发病期间行CT血管造影(CTA)检查，脑血管无异常。

1.2方法 CT设备采用Philips 16层螺旋CT机。扫描方法：普通头颅扫描自听眦线向上连续扫描12层，扫描层厚、层距均为10 mm；CTA检查扫描从颈根部向上达颅底连续薄层扫描，扫描层厚1.0 mm，床速0.4 mm/s ，使用双筒高压注射器，造影剂选用非离子型造影剂370优维显60～80 mL，注射速率为3.5 mL/s，后追加生理盐水30～45 mL。扫描获得的原始数据传至ADW工作站进行图像后处理，包括容积再现(VR)、曲面重建(CR)、最大密度投影(MIP)及多层面重建(MPR)等多种图像后处理技术进行图像重建。

MR扫描设备采用GE公司生产0.5T超导全身核磁成像仪，选用头部专用线圈行常规MR扫描，成像包括横轴位、冠状位、矢状位的T1WI(TR/TE=320/18 ms) ，T2WI(TR/TE=2 800/110 ms),Flair像(TI =2 500 ms、TR/TE=8 800/140 ms)；层厚、 层距均为10 mm；矩阵为256×256；视野24 cm×24 cm。1例行平扫后增强扫描，经肘静脉注射MRI造影剂(马根维显15 mL)后扫描。

4例患者均于发病后24 h之内行MR检查(T1WI、T2WI、Flair)，均为对称性枕叶信号异常，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号；Flair像呈高信号；病变同时累及灰、白质，症状消失后均恢复为正常信号。

2 结 果

2.1影像学表现 病例1：男，65岁，高血压(180～220/120～140 mm Hg)，患者以视物不清、头痛入院，发病后12 h内行MR检查，表现为对称性枕叶为主的T1WI低信号、T2WI高信号区，病变累及双侧顶叶，且同时累及灰、白质(图1A、B)；CT检查显示双侧枕叶为主稍低密度影区，相应部位脑沟、裂变浅，提示病变区脑肿胀；CTA检查显示脑血管正常(图1C)；临床治疗3周后，症状消失，再次复查MR提示病灶完全消失(图1D、E)；1年后，该患者再次入院，临床症状及MR表现均同前次(图1F、G)，增强无强化，症状及MRI异常信号均于治疗后消失(图1H、I)。

病例2：男，16岁，血压正常，患者以视物不清、头痛为主诉入院，查CT双侧枕叶及右侧小脑半球片状低密度影，相应部位脑沟变浅，提示脑肿胀(图2A)；MRI显示双侧枕叶(右侧为主)及右侧小脑半球T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，病灶边界不清(图2B)，Flair像呈高信号；MR增强显示右侧枕叶及小脑半球斑片状及条状强化，病变同时累及灰、白质(图2C)；经3周临床营养支持治疗后患者症状消失，出院，未复查MR。

病例3：男，24岁，自幼智力低下，患者诉头痛入院，血压正常；CT扫描正常；MRI显示枕叶小斑片状对称异常信号，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，经临床治疗后MRI异常信号消失，患者出院。

A、B:发病时T2WI、T1WI图像,双侧枕叶分别为高信号及低信号；C：CTA图像未见异常；D、E：治疗3个月后恢复正常的T2WI、T1WI；F、G：1年后，再次发病MRI表现均同前次发病时；H、I：治疗后恢复正常T1WI、T2WI。

图1病例1影像学表现

A：CT图像，双侧枕叶低密度影，脑肿胀；B：T2WI像，双侧枕叶高信号；C：T1WI增强，病变区线状强化。

图2病例2影像学表现

病例4：男55岁，家族遗传性高血压，患者仅以视物模糊为主诉入院，查CT双侧枕叶密度似略减低；MRI显示双侧枕叶(以左侧为主)小斑片状T1WI呈低信号、T2WI呈高信号区。经临床治疗后症状消失，MRI异常信号消失，患者出院。

2.2临床转归 临床对于无高血压的2例患者仅行营养支持治疗；对于2例高血压患者，除营养支持治疗的同时进行降压治疗；以上病例在治疗后临床症状完全消失。

3 讨 论

3.1PRES的病因及发病机制 PRES是一种以症状和体征无明确神经定位为特点的临床综合征[2]。病因不确切，常见病因为高血压、妊娠高血压综合征、慢性肾功能衰竭、使用激素等免疫抑制剂、化疗、放疗，罕见病因有应用干扰素、输血、获得性免疫缺陷综合征、颈动脉内膜切除术后、血栓性-血小板减少性紫癜、急性间歇性血卟啉病、结缔组织病等[3-4]。本组患者病例均为男性，除2例有高血压外，余均无上述其他病因，可能与本组病例数少有关。

PRES的发病机制至今不明。对 PRES发病机制的研究，目前主要有两种推测：第一种说法认为由于各种病因使脑血管自我调节机制过度反应，导致脑血管痉挛，出现可逆性的脑缺血损伤[5]。但有研究表明多数患者并未见大血管痉挛[6]。由于大多数PRES患者不出现大血管痉挛现象，所以学者们普遍对第一种观点持否定态度而支持第二种观点，即：脑灌注压突破学说[7]，当体循环血压突然升高超过大脑血管自动调节能力的极限，导致区域性血管扩张，即脑的高灌注，增高的脑灌注压导致血脑屏障破坏，局灶性液体、 大分子及血细胞外渗引起血管源性水肿和瘀点样出血，从病理生理学角度可看作毛细血管渗漏综合征[5]。另外大脑白质的毛细血管较丰富，结构较疏松，而当脑灌注压过高时，细胞外液更易潴留在此[8]。且大脑后部交感神经较前部缺乏，血管易处于扩张状态,脑血管阻力减低，故大脑后部白质更易出现血管源性水肿[9]。

3.2PRES临床及影像学表现 PRES主要临床表现为头痛、视觉障碍、意识改变、癫痫发作等，局灶性神经功能缺损少见[10]。本组4例中均有不同程度的视觉障碍，3例伴有头痛，除上述症状外均未出现其他症状。视觉障碍与病变发生在枕叶有关，头痛与病变部位脑水肿所致颅内压升高有关。视觉障碍对诊断的意义更大，提示病变主要累及后循环系统供血的枕叶视觉中枢。

PRES主要影像学特点是病变主要分布于脑后部循环区，最典型的是双侧枕叶对称性病变。病变以累及脑白质为主，灰质也常可受累，MRI显示病变区T1WI呈等或低信号、T2WI呈高信号、Flair像呈高信号，其中Flair扫描还可帮助区别皮质和皮质下病灶。4例中灰、白质均受累。其中1例增强扫描发现病变区散在线样强化，提示病理改变不仅有血管源性水肿，而且合并血-脑屏障破坏。随着不典型病例报道逐渐地增多，发现该病变除以上典型部位外，尚可出现其他部位病变，如小脑、脑干、基底节，有时甚至在脑前部、颞叶等[11]。

PRES临床及影像学表现是可逆的，故早期诊断、早期治疗十分重要。诊断主要依靠临床表现和影像学特征性改变。影像学改变重于临床表现是PRES的一个突出特点[12]。本病经积极有效治疗后，患者可于 1～2周内症状、 体征完全消失，影像学检查可以完全恢复。但应注意与其他疾病如脑白质脱髓鞘疾病、静脉窦血栓形成、脑炎等鉴别。

参考文献:

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