儿童无热惊厥的鉴别诊断

2014-03-15 03:01黄锐朱自伟
中国医学创新 2014年26期
关键词:嗜铬细胞低血糖入院

黄锐朱自伟

儿童无热惊厥的鉴别诊断

黄锐①朱自伟①

目的:加强儿童无热惊厥的鉴别诊断。方法:以5例无热惊厥典型病例探讨儿童无热惊厥的鉴别诊断。结果:5例患儿均查明原因,2例得到及时治疗,1例放弃治疗,2例死亡。结论:惊厥是小儿时期神经系统常见的严重症状,需要及时、正确的处理。惊厥的处理首先要尽快控制发作,以避免脑细胞损伤。认真分析病史、仔细体检、严密观察病情变化、及时辅助检查,是明确诊断、改善预后的重要手段。

儿童; 无热惊厥; 鉴别诊断

惊厥是小儿时期神经系统常见的严重症状,需要及时、正确的处理。惊厥的处理首先要尽快控制发作,以避免脑细胞损伤。在对症治疗的同时,尽可能查明病因,以便对因治疗,从而达到避免惊厥再次发作、挽救生命的目的。现从本院2010-2014年收治的以无热惊厥就诊的典型病例入手,探讨儿童无热惊厥的鉴别诊断。

1 资料与方法

例1,患儿,男,7个月,因“呕吐3 d,黑便1次”于2010年12月3日05:30入院。为非喷射性吐胃内容物,无胆汁及咖啡渣样物,每日10余次,起病后曾在本院门诊输液治疗1 d,呕吐症状无改善,并出现解黑便1次,急诊入院。新生儿期有脐出血、贫血病史,曾输血治疗(具体情况不能详述),目前不规律服用铁剂治疗,无药物过敏史,否认外伤史。体格检查:T 36.5 ℃,HR 114次/min,R 31次/min,BP 117/62 mm Hg,精神差,神志清楚,面色苍白,全身皮肤无青紫、皮疹。颈软、无抵抗。前囟、眼眶稍凹陷,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存。手足口无疱疹。咽无充血,扁桃体无肿大。心、肺(-)。腹软,未见肠型及蠕动波,未扪及包块,肠鸣音存。四肢端凉,CRT=5 s。生理反射存在,病理反射未引出。辅助检查:12月3日本院血常规:WBC 7.79×109/L,N 67.9%,L 27.1%,HGB 72 g/L,HCT 0.22 L/L,PLT 238×109/L。入院诊断为:呕吐贫血原因待查:(1)急性胃肠炎?(2)消化道出血?(3)坏死性小肠结肠炎?予抗感染、对症、支持等治疗。患儿入院当天17:05出现抽搐一次,急诊头颅CT示:左侧颞叶脑出血、血肿面积3.5 cm×3.5 cm,约占3个扫描层面,左侧侧脑室及中线结构受压,向右侧移位,血肿破入脑室系统,立即转昆医附一院考虑手术治疗。随访,患儿未手术,于2010年12月4日凌晨7时死亡。

例2,患儿,女,6岁,因“咳嗽3 d,伴反复抽搐、呕吐”于2012年4月19日23:30入院。病程中有一过性发热,伴反复抽搐、呕吐,非喷射性吐胃内容物,无咖啡渣样物,在当地医院诊断为“中枢神经系统感染”住院治疗,治疗不详,患儿抽搐减少,仍呕吐,急诊转入院。患儿一月前曾因“头痛3 d,呕吐1 d”诊断为“病毒性脑膜炎”在本科住院治疗10 d,治愈出院。否认特殊药物、毒物接触史,无传染病接触史。体格检查:T 36.3℃,HR 146次/min,R 32次/min,BP 200/134 mm Hg,烦躁哭吵,神志清楚,痛苦面容,无缺氧征及呼吸困难。全身皮肤及巩膜无黄染,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大。颈抵抗,双瞳孔等大等圆。咽充血,双侧扁桃体无肿大。心、肺、腹(-)。病理反射未引出。入院诊断为:抽搐、呕吐待查:中枢神经系统感染?高血压脑病?给予抗感染、降颅压、降血压等处理,血压控制不满意。入院次日完善腹部双源CT等检查提示:左侧肾上腺占位病变,密度不均匀,约3.7 cm×2.8 cm考虑嗜铬细胞瘤。转外科手术治疗,手术证实临床诊断,术后失访。

例3,患儿,男,5岁,因“反复惊厥发作6月余,再发3 d”于2012年8月23日10:45入院。6个月前玩耍时突然出现抽搐,表现为意识丧失,双目上翻,四肢抽动,无大小便失禁,之后时常发作,持续约数秒钟至数十秒不等,能自行缓解,院外检查后诊断为“癫痫”,口服丙戊酸钠治疗近4个月,仍时有发作。近3 d发作频繁,发作间期清醒,为进一步诊治来诊。家族中无类似病史,否认外伤史。查体:T 36.8 ℃,HR 90次/min,R 26次/min,BP 100/60 mm Hg,抱入病房,神清合作,无缺氧征及呼吸困难。全身皮肤及巩膜无黄染,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大。颈软、无抵抗。咽(-),心、肺、腹(-)。病理反射未引出。入院诊断为:抽搐原因待查:癫痫?入院后予心电监护,发现患儿抽搐发作时心电监护心率可达200~230次/min,遂予抽搐发作期及发作间期多次描记心电图:发作期提示室性心动过速,发作间期为左前分支传导阻滞,并QT间期延长,QT时限最长0.54s,可见T波电交替。完善血常规、C-反应蛋白、心肌酶、肝肾功能、电解质、血糖、超声心动图、头颅CT、脑电图等均无明显异常。请心内科会诊,考虑诊断为长QT间期综合征,予普萘洛尔口服,抽搐未再发作,住院8天带药出院,失访。

例4,患儿,男,1岁,因“精神、饮食差1周,呕吐4次,抽搐1次”于2013年11月30日19:40带气管插管由救护车送入院。患儿因精神、饮食差1周,呕吐4次到当地医院就诊,考虑为“消化不良、胃炎?”,给予“病毒唑、维生素B6、西咪替丁、地塞米松”同瓶输液治疗。输液过程中患儿颜面、颈部红疹,继之出现抽搐,立即给予地西泮2 mg静注治疗,之后发现患儿面色青灰、呼吸微弱,给予气管插管后,带气管插管由该院救护车转入院。转达本院立即急诊头颅CT检查,示:小脑半球见不规则稍高密度块影,约6.2 cm×5.8 cm×5.6 cm,其内密度不均,可见散在点状钙化影,脑干及第三脑室受压,双侧侧脑室及第三脑室明显扩大增宽,第四脑室未显影。考虑为:小脑蚓部占位性病变、继发性脑积水、枕骨大孔疝、中枢性呼吸衰竭,2013年12月1日00:15死亡。

例5,患儿,男,4 d,因“吃奶较少3 d,抽搐1次”于2014年1月20日10:30入院。患儿系第一胎第一产,38+周,顺产娩出,出生时无窒息、抢救史,Apgar评分1、5、10 min分别为8、9、10分,出生体重2750 g,生后母婴同室。生后母乳喂养,吃奶较少,但未引起重视。晨查房时发现患儿反应差、哭声弱、口角歪斜,未做任何处理转来本院。入院时查:T 36.3 ℃,HR 164次/min,R 50次/min,反应差、哭声弱,皮肤中度黄染,前囟饱满,偶有尖叫,呼吸不规则,无啰音;心腹(-)。肌张力减弱。入院诊断考虑:抽搐原因待查。测血糖为0.8 mmol/L,予急救处理,之后完善头颅CT检查:额叶、颞叶部分脑密度减低;结合临床考虑为:(1)新生儿低血糖,(2)低血糖脑损伤。2014年1月20日15:00签字放弃治疗,失访。

2 结果

5例患儿均查明原因,2例得到及时治疗,1例放弃治疗,2例死亡。

3 讨论

惊厥是小儿常见的急症,尤以婴幼儿多见。6岁以下儿童期惊厥的发生率约为5%~6%,较成人高10~15倍,年龄愈小发生率愈高。可伴或不伴发热,其中伴有发热者,多为感染性疾病所致,颅内、颅外感染性疾病均可以导致热性惊厥,病因诊断相对容易。不伴有发热者,多为非感染性疾病所致,除常见的癫痫外,还有水及电解质紊乱、低血糖、药物中毒、食物中毒、遗传代谢性疾病、脑外伤、颅内出血及占位性病变等,病因复杂,易导致误诊。

颅内血肿最常见的原因是外伤,血液系统疾病、脑血管发育异常等均可以导致颅内血肿[1],其病因可以是单一的,亦可由多种病因联合所致。由于出血部位、出血量不同,临床表现多样。儿童自发性脑出血是指患者在无外伤的情况下,各种原因导致的大小动静脉或毛细血管自发性出血,抢救不及时病死率较高,其发病率为2.52/10万,病因与成人明显不同,视情况而定会出现意识障碍、颅内高压表现、瞳孔变化、局部神经体征及生命体征变化[2-3]。重症患儿一般均有明显的生命体征的改变,并易伴发消化道出血。例1患者由于无明确的头外伤史,已呕吐3 d,查体囟门、眼眶稍凹陷,脱水症状掩盖了颅内高压病情,且伴黑便就诊,导致误诊。另外,该患儿新生儿期脐出血、贫血,曾输血治疗的病史,似乎提示该患儿有明显的出血倾向,而这一重要病史未引起足够重视也是导致误诊的重要原因。因此,完整的病史采集、仔细的体格检查、早期必要的辅助检查是减少误诊的重要环节。

高血压脑病做为高血压急症之一,是由于血压急剧升高导致的脑水肿和脑组织损伤,在儿童时期较为少见,但发生后如不能及时处理常导致严重结果。小儿高血压脑病病因复杂,多继发于肾实质性疾病,可占60%~70%[4]。嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤发病年龄为20~50岁,10%出现于儿童。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,表现有高血压、高血压与低血压交替、高代谢状态等[5-6]。高血压为本症的主要和特征性表现,可呈间歇性或持续性发作。间歇期血压可正常,典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达200~300/130~180 mm Hg,伴剧烈头痛、濒死感、全身大汗、皮肤苍白、心悸、心律失常、腹痛、呕吐、视物异常,严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。CT是目前首选的定位检查手段,嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块,密度不均匀,出血区或钙化灶呈高密度,增强扫描时肿瘤实质明显强化,而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到77%~98%,但特异性不高[5]。嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,改善预后。例2患儿一月前曾因“头痛3 d,呕吐1 d”在本科住院,诊断为“病毒性脑膜炎”,查阅该病历发现:腰穿、头颅CT、头颅MRI均正常,未进行血压监测。此次以咳嗽起病,一过性发热,伴有头痛、呕吐,查体有颈抵抗,易误诊为中枢神经系统感染。由于本次住院对血压进行了监测,而且高血压治疗反应不佳,为临床提供了诊断思路。由于儿童高血压的标准尚不统一,儿科医师对儿童高血压重视程度不够[1],而且测量结果受较多外界因素影响,临床医师往往忽视6岁以下儿童血压监测。因此,强调诊断不明的急危重症患儿血压监测的重要性。

心律紊乱、心肌病、心脏瓣膜病变等均可能导致心源性惊厥。长QT间期综合征亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)u波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(tomade de pointes,TdP)。临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征[7-8]。由于发生率较低,往往不被人们重视,我国目前尚没有相关的流行病学资料[9]。可分为两类:一是获得性,由电解质平衡失调(低血钾、低血钙、低血镁)、药物作用(奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药,酚噻嗪,三环类抗忧郁药)、二尖瓣脱垂等引起;一是先天性或家族性,或原因不明。表现为晕厥、癫痫样发作,甚至猝死,易误诊为癫痫。需要依靠特征性心电图改变明确诊断。故临床工作中,以无热惊厥反复发作就诊的病例,建议完善心电图、动态心电图、心脏彩超等检查,以排外心源性惊厥。

颅内肿瘤的临床表现:视其病理类型、发生部位、生长速度之不同差异很大[1],其共同特征有三:(1)约90%以上脑肿瘤患者出现颅内压增高症状;(2)局部症状与体征;(3)进行性病程。肿瘤早期可不出现压迫症状,随着瘤体的增大,临床常表现不同程度的压迫症状。小脑蚓部是后颅窝肿瘤常见的发病部位,临床症状互相交叉,早期症状较轻,常见有步态不稳、逐渐发展至行走不能、站立时向后倾倒等症,如引起第四脑室阻塞,则出现颅内压增高及脑积水症状[1,10]。例4患儿为1岁幼儿,早期小脑损害体征可能被误认为是该年龄段小儿的正常情况,患儿以精神、饮食差1周,呕吐4次起病,易误诊为消化系统疾病,就诊过程中出现惊厥,经头颅CT检查,诊断为颅内肿瘤,患儿因中枢性呼吸衰竭死亡。故建议,以呕吐起病伴有精神、反应差的患儿,一定要注意神经系统体格检查,严密观察病情变化、及时处理、并及时完善必要的辅助检查,以便减少漏诊或误诊。

新生儿低血糖症常发生于早产儿、足月小样儿、糖尿病母亲的婴儿,在新生儿缺氧窒息、硬肿症、感染、败血症中多见。严重的低血糖持续或反复发作可引起中枢神经的损害[11]。低血糖的严重程度与脑损伤类型密切相关,MRI表明顶枕叶皮层是低血糖性脑损伤的易损区,单纯的顶枕区皮层受累者临床上仅表现为惊厥、嗜睡、肌肉张力降低、呼吸暂停等。而昏迷、呼吸衰竭、呼吸心跳骤停是低血糖严重的临床表现,此时低血糖脑损伤常表现为弥漫性的皮层受累甚至累及基底节、丘脑和皮层下白质[12]。新生儿低血糖可以是一个独立的疾病,也可能是其他疾病的一个临床表现。由于大多数低血糖患儿缺乏典型的临床症状,同一低血糖水平临床表现的差异也较大,易漏诊。少数有症状者临床上可表现为反应低下、多汗、苍白、阵发性发绀、喂养困难、嗜睡、呼吸暂停、青紫、哭声异常、颤抖、震颤、甚至惊厥等。例5患儿生后喂养不当,吃奶较少,由于缺乏典型的临床症状未引起重视,直至发生惊厥才引起重视,导致低血糖脑损伤。因此,对高危新生儿进行血糖监测、认真观察病情变化、早期识别疾病不典型症状、及时处理,是避免疾病进展的重要环节。

惊厥是小儿时期常见的急重症,尤其是婴幼儿。无热惊厥病因复杂,常以精神饮食差、苍白、嗜睡、呕吐等非特异性症状起病,早期容易误诊。惊厥的频繁发作或持续状态可危及患儿生命或使患儿遗留严重的后遗症,影响小儿的智力发育和健康[13]。在诊疗过程中应详细询问病史,了解病情发生、发展经过,仔细体检,认真观察病情变化,并完善相应辅助检查,才能尽可能明确病因,以避免或减少误诊,从而提高患儿生命质量。

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Diagnosis of Children’s Non-febrile Convulsions

/HUANG Rui,ZHU Zi-wei.//Medical Innovation of China,2014,11(26):130-133

Objective:To improve the diagnosis of children’s non-febrile convulsions.Method: 5 typical cases were studied to investigate the diagnosis of children’s non-febrile convulsions.Result: All of the 5 cases were correctly diagnosed.Two of them received timely treatment, one gave up the treatment, and two died.Conclusion: Convulsions are severe neurological symptoms common for children, which need timely and correct treatment.The primary of the treatment is to control the convulsions as soon as possible to avoid brain cell damage.Careful analysis of the history, thoroughgoing physical examination,close observation of the changes in patient’s conditions,as well as timely laboratory examinations,are important means for correct diagnosis as well as prognosis improvement.

Children; Non-febrile convulsions; Diagnosis

10.3969/j.issn.1674-4985.2014.26.046

2014-02-04) (本文编辑:陈丹云)

①昆明同仁医院 云南 昆明 650228

黄锐

First-author’s address:Kunming Tongren Hospital,Kunming 650228,China

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