成人完全性心上型肺静脉异位引流1例

刘 裴郑春华

成人完全性心上型肺静脉异位引流1例

刘 裴1郑春华2

1 病例简介

女，51岁，因乏力、心悸伴发绀于2013-04-19在北京大学人民医院就诊。患者自幼较同龄人瘦弱，易感冒，30余年前无明显诱因出现乏力、心悸、易疲劳，常有咳嗽、咳痰等症状，伴口唇及手足发绀；8年前症状加重，活动耐量降低，上3层楼即心悸、乏力，伴头痛。体格检查：鸡胸及心尖搏动增强，触诊心尖搏动抬举感，心音S1增强，P2亢进，P2＞A2，胸骨左缘2/3肋间可闻及收缩期3/6级吹风样杂音。动脉血气：氧分压55 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧饱和度88%。心电图：轻度电轴右偏，完全右束支传导阻滞。心脏三位像：双肺血影增多，主动脉影增宽，肺动脉段膨出，心腰平直，心影增大。超声示右心房、右心室重度扩大，左心房、左心室偏小；主肺动脉内径增宽，房间隔继发孔处近房顶可见回声缺失2.6 cm，未见肺静脉回流入左心房，左心房后上方见一长管形共同腔（图1A），四支肺静脉均汇入此腔，大小约6.3 cm×2.0 cm，向上发出垂直静脉，连接于左无名静脉。左无名静脉连接上腔静脉，形成一静脉弓，左无名静脉及上腔静脉明显增宽（图1B）。彩色多普勒血流显像（CDFI）示三尖瓣中度反流，连续多普勒估测肺动脉收缩压为67 mmHg，房间隔继发孔处探及右向左为主的双向分流（图1C）。较细的动脉弓升支段呈红色，降支段呈蓝色。粗大的静脉弓右侧呈蓝色为上腔静脉，垂直静脉与左无名静脉彩色血流显像均呈红色（图1B）。超声诊断：先天性心脏病，完全性肺静脉异位引流（心上型），房间隔缺损（继发孔），中度肺动脉高压。

于2013-04-24行完全性肺静脉异位引流矫治术，术中吻合肺静脉共汇与左心房顶切口，取4 cm心包补片连续缝合修补房间隔缺损，结扎垂直静脉，三尖瓣行DeVega成形术，环缩后瓣。术后复查动脉血气：氧分压102 mmHg，血氧饱和度98%。超声示右心房轻度扩大，左心房侧后壁与共同腔吻合口宽度为1.6 cm，房间隔中部可见强回声的补片，补片完整。CDFI示吻合口血流通畅，房水平未见异常分流，垂直静脉未见分流，三尖瓣未见反流（图1D）。

图1 心尖四腔切面示右心房室明显增大，继发孔房间隔缺损，未见肺静脉回流入左心房，左心房后上方见一长管形共同腔（箭，A）；胸骨上凹主动脉横切面叠加彩色多普勒示共同腔发出垂直静脉（箭）与左无名静脉相连，后汇入粗大的右上腔静脉，形成一静脉弓（B）；心尖四腔切面叠加彩色多普勒示三尖瓣中度反流（箭头），房间隔水平可见右向左分流（箭，C）；术后心尖四腔切面叠加彩色多普勒示左心房后上方长管形共同腔与左心房顶部吻合（加号），共同腔内血流汇入左心房，吻合口处未见高速花色血流，提示无梗阻（箭，D）。RA：右心房；RV：右心室；ASD：房间隔缺损；LA：左心房；LV：左心室；CV：共同腔；RPA：右肺动脉；SVC：上腔静脉

2 讨论

肺静脉异位引流是部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，而与体静脉或右心房相连接的畸形，发病率约占先天性心脏病的5.8%[1]。完全性肺静脉异位引流（4支肺静脉均未与左心房相连）比较少见，根据连接部位分为4种类型：心上型、心内型、心下型及混合型[1]。其中心上型肺静脉异位引流的4条肺静脉在左心房后方汇合于一共同腔，通过垂直静脉与左无名静脉相连接，回流入右上腔静脉；亦可通过其他静脉如奇静

肺静脉；引流术；心脏缺损，先天性；超声心动描记术；成年人；病例报告

R543.6；R445.1

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.10.008

1.衡水市第四人民医院功能科 河北衡水 053000；2.北京大学人民医院心脏中心 北京 100044

郑春华 E-mail: zhengchunhua3@hotmail.com