Chiari网的超声表现

郭朝锋 GUO Chaofeng

薛 洁 XUE Jie

王晓静 WANG Xiaojing

王岩青 WANG Yanqing

史念曾 SHI Nianzeng

Chiari网的超声表现

郭朝锋 GUO Chaofeng

薛 洁 XUE Jie

王晓静 WANG Xiaojing

王岩青 WANG Yanqing

史念曾 SHI Nianzeng

目的探讨Chiari网（CN）的超声表现。资料与方法回顾性分析96例CN患者的资料，观察CN在彩色多普勒超声不同切面的形态、附着点及运动情况。结果CN均源于下腔静脉口或冠状静脉窦口，主要表现为右心房内飘动的形态多变的网状、条索状或星点状回声。多附着于房间隔（87.50%, 84/96）、上腔静脉口附近的心房壁（72.92%, 70/96）、右心房侧壁（42.71%, 41/96）、三尖瓣瓣根部（17.71%, 17/96）。CN主要并发症有心律失常、卵圆孔未闭及动脉栓塞等。结论超声心动图可以实时动态显示CN的形态特点及附着点，对临床准确诊断有较高的应用价值。

Chiari网；超声心动描记术，多普勒，彩色

Chiari网（Chiari's network, CN）是静脉窦瓣吸收不全的残存结构，在心脏发育过程中，心房与静脉窦交接区形成两个瓣膜样结构。正常情况下，静脉窦右瓣发育成下腔静脉瓣和冠状静窦瓣，而左瓣与第二房间隔融合，最终成为房间隔的一部分。静脉窦瓣吸收不完全，形成由粗细不等的纤维组织交织的形态各异的网状结构。1897年Chiari[1]首次系统报道，此后学者将这种网状结构称作Chiari网。CN无明显症状及体征，相关研究较少。近年来随着心脏介入手术的开展，CN逐渐被临床重视，本研究旨在通过分析CN的形态特点探讨其超声诊断价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2011-10～2012-09南方医科大学附属郑州人民医院门诊和病房首次检出CN患者96例，其中男51例，女45例；年龄1～97岁，平均（42.52±21.78）岁。诊断标准：右心房内来源于下腔静脉瓣或冠状静脉窦瓣的粗糙或细小的纤维且附着于心房壁的上部或房间隔上[1,2]。排除标准：房室增大，持续性心房颤动，左心室射血分数≤50%，或颈动脉斑块。1.2 仪器与方法 采用Hitachi EUB-7500、Hitachi EUB-8500、Hitachi Preirus型彩色多普勒成像仪，选用s50A探头，频率2～4 MHz。受检者取平卧位或左侧卧位，重点观察患者心尖四腔心切面、右心室流入道切面、剑突下四腔心切面、剑突下双心房切面、上下腔静脉长轴切面右心房内CN的形态、附着点及其运动情况。由2名主治医师采用双盲法对数据进行观察，意见不一致时协商达成一致意见。

2 结果

2.1 CN的超声表现 CN形态变异较大，表现为右心房内飘动的形态多变的网状、条索状或星点状回声（图1）。同一患者相同切面不同时间点CN超声征象及运动轨迹不同（图1），同一患者不同切面不同时间点CN超声征象及运动轨迹亦不同（图2）。有些切面上可以同时较清楚地显示多个附着点（图3），有些切面附着点则显示不清（图1C、图2）。所有CN均源于下腔静脉口或冠状静脉窦口，附着点多样，84例（87.50%）附着于房间隔，70例（72.92%）附着于上腔静脉口附近心房壁，41例（42.71%）附着于右心房侧壁，17例（17.71%）附着于三尖瓣瓣根部附近。所有CN患者均无明显血流动力学改变。

2.2 CN并发症 96例中，卵圆孔未闭29例（30.21%）；心律失常21例（21.88%），其中房性早搏9例（9.38%），交界性早搏4例（4.17%），阵发性心房颤动3例（3.13%），阵发性室上性心动过速3例（3.13%），频发室性早搏2例（2.08%）；动脉栓塞病史9例（9.38%），其中，脑栓塞7例（7.29%），下肢动脉栓塞及上肢动脉栓塞各1例（1.04%）。CN并发动脉栓塞患者中7例（77.78%）合并卵圆孔未闭。1例（11.11%）合并下肢深静脉血栓，2例（22.22%）合并静脉曲张。

图1 男，51岁，剑突下双房心切面。A.网状回声（箭）；B.条索状回声（箭）；C.星点状回声（箭）。RA：右心房；LA：左心房

图2 男，10岁。心尖四腔心切面（A）和右心室流入道切面（B）CN（箭）形态不同。RA：右心房；LA：左心房；RV：右心室；LV：左心室

3 讨论

超声心动图可以清晰地显示CN的形态结构及运动状态，是诊断CN的首选方法。由于不同切面CN的超声表现不同，对CN的描述与判断标准亦不尽相同，因此，CN的附着点和运动轨迹是准确描述和诊断的关键。心尖四腔心切面、右心室流入道切面、剑突下四腔心切面、剑突下双心房切面、上下腔静脉长轴切面等均可以清晰地显示右心房结构的切面，应重点观察。若在任何切面上观察到右心房内异常回声，均应多切面、多角度、全面、动态观察CN的形态、结构、运动及附着点。

图3 女，39岁。CN（箭）附着于下腔静脉前、后壁及上腔静脉附近心房壁。RA：右心房；LA：左心房

CN是右心房内较常见结构，对心脏结构、功能影响不大。Schneider等[2]发现CN患者动脉栓塞发病率高，CN可能是动脉栓塞的危险因素，CN在动脉栓塞中的作用，以及CN是否参与了血栓形成尚待进一步研究，该研究同时显示CN并发卵圆孔未闭率高，未闭的卵圆孔可能是矛盾性栓塞的主要通道，其可能的机制是CN和卵圆孔未闭在胚胎发育上联系密切，CN可以俘获经过下腔静脉的血栓[1]，引导下腔静脉血栓流向卵圆孔，通过未闭的卵圆孔进入左心引起动脉系统栓塞[3]。

Jongbloed等[4]研究证明，静脉窦与房性心律失常有关。而CN源于这些组织，或与其关系密切。目前已有关于切除CN后心律失常消失的报道[5,6]。近年来，随着心脏介入手术的广泛开展，CN缠绕右心导管、起搏电极和封堵器的报道逐渐增多[7,8]。显然，CN是先天性心脏病介入封堵术、心脏起搏器植入术、导管射频消融术等心脏介入手术的直接危险因素，应注意防范。

CN应与以下疾病相鉴别：①下腔静脉瓣，从胚胎发育上讲，CN和下腔静脉瓣均为胚胎发育过程中静脉窦瓣吸收不完全的残留组织，下腔静脉瓣是静脉窦右瓣退化不全所致，而CN为静脉窦瓣（左瓣和右瓣）退化不全所致[9]。Chiari[1]认为CN和下腔静脉瓣均是由静脉窦右瓣退化不全所致，只是退化程度不同。从形态上讲，下腔静脉瓣位于下腔静脉口前壁，多为嵴状、膜状、窗形或筛孔状，少部分膜状下腔静脉瓣较大，附着点多位于心房下部的界嵴或冠状静脉窦口，而CN则不同[1,2]。②右侧三房心，右侧三房心心房内有固定的隔膜将右心房分为两部分，且有血流动力学改变；而CN活动明显，无血流动力学改变。③血栓、赘生物，血栓和赘生物呈团块状回声且活动幅度较小，与CN不同。④三尖瓣脱垂和腱索断裂，两者均连于三尖瓣且摆动于房室之间，而CN附着于心房壁及房间隔上，且活动幅度很少超过三尖瓣。⑤房间隔膨出瘤，房间隔膨出瘤是由于先天性房间隔发育薄弱，呈瘤样向低压侧膨出，可摆动于双侧心房之间，不难与CN鉴别[10]。

总之，CN是右心房较常见的异常结构，超声心动图可以动态显示其形态结构特点，是诊断CN的可靠方法。临床应重视CN的诊断，避免可能发生的并发症。

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[9] Jordan WR. Two cases of Chiari's network. Arch Pathol Lab Med, 1926, (2): 840-843.

[10] 侯传举, 李燕萍, 邓东安, 等. 成人房间隔膨出瘤及合并畸形彩色多普勒超声心动图特征和规律性研究. 中国医学影像学杂志, 2010, 18(3): 209-212.

（责任编辑 唐 洁）

Ultrasound Manifestations of Chiari's Network

PurposeTo explore the ultrasound manifestations of Chiari's network (CN).Materials and MethodsNinety-six patients with CN were enrolled in the study. Morphological characteristics, attachment point and movement of CN were observed.ResultsAll CN were derived from orifice of superior vena cava or coronary sinus ostium, which showed fowing multivariate reticulation, stripe or spot echo, most attached to the atrial septum (87.50%, 84/96), the wall of atrium near the orifce of superior vena cava (72.92%, 70/96), side wall of right atrium (42.71%, 41/96) and root of tricuspid valve (17.71%, 17/96). The main complications of CN were arrhythmia, acleistocardia, arterial embolism and so on.ConclusionEchocardiography can dynamically display the morphological characteristics and attachment point of CN by real-time, which has a high application value for accurate clinical diagnosis.

Chiari's network; Echocardiography, Doppler, color

南方医科大学附属郑州人民医院超声科

河南郑州 450000

郭朝锋

Department of Ultrasound, People's Hospital of Zhengzhou, Affliated to Southern Medical University, Zhengzhou 450000, China

Address Correspondence to: GUO Chaofeng

E-mail: guoboyu2007@126.com

R445.1

2013-03-17

修回日期：2013-08-03

中国医学影像学杂志

2014年 第22卷 第2期：114-116

Chinese Journal of Medical Imaging

2014 Volume 22(2): 114-116

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.02.010