小儿胆管胚胎型横纹肌肉瘤2例MRI表现

鲁果果 高雪梅 程敬亮 李玉博

小儿胆管胚胎型横纹肌肉瘤2例MRI表现

鲁果果 高雪梅 程敬亮 李玉博

胆管肿瘤；横纹肌肉瘤，胚胎型；磁共振成像；婴儿（1-23月）；儿童，学龄前；病例报告

1 病例简介

病例1：女，1岁8个月。发热13 d，体温高达39.5℃，皮肤黄染10 d，流涕，给予抗炎治疗后体温下降，但皮肤黄染加重，大便灰白色，小便色黄。体格检查：右腹部可扪及一质软包块，肝脏肋缘下触及，肋下3 cm。实验室检查：白细胞25.4×109/L，谷丙转氨酶75 U/L，谷草转氨酶54 U/L，谷氨酰转肽酶570 U/L，总胆红素24 μmol/L，结合胆红素5 μmol/L，未结合胆红素19 μmol/L，碱性磷酸酶1013 U/L。MRI提示胆总管走行区见类圆形长T1长T2信号（图1A、B），扩散加权成像呈不均匀稍高信号（图1C），大小约25 mm×20 mm×31 mm。磁共振胰胆管成像（magnetic resonance cholangio paneretography, MRCP）示胆总管走行区见类圆形混杂高信号，局部胆总管显示不清（图1D）。术中见肝脏呈淤胆改变，胆总管扩张，直径约3.5 cm，内有实性肿物，呈葡萄状。术后病理诊断为胆管胚胎型横纹肌肉瘤（图1E）。

病例2：男，5岁5个月，全身皮肤黄染1周，伴纳差，1年前因“结石性胆囊炎”入院治疗。体格检查：腹部平坦，右上腹壁轻压痛。实验室检查：谷丙转氨酶162 U/L，谷草转氨酶179 U/L，谷氨酰转肽酶858 U/L，碱性磷酸酶1082 U/L，总胆红素 195.6 μmol/L，直接胆红素122.3 μmol/L，间接胆红素73.3 μmol/L。CA19-9 584.00 U/ml。MRI显示病变范围广，近肝门部肝左右叶肝内胆管、左右肝管、肝总管及胆总管走行区可见团块状稍长T1稍长T2信号（图2A、B），扩散加权成像呈高信号（图2C），胆囊体积增大，胆囊管显示不清，肝内胆管明显扩张，病变与胰头分界不清，MRCP示病变呈稍高信号（图2D）。术中见胆总管扩张，内有实性占位，胆道内充满葡萄状质瘤体，部分瘤体合并陈旧性出血，瘤体远侧至胆总管胰腺段，近侧至肝内胆管。术后病理诊断为胆管胚胎型横纹肌肉瘤（图2E）。免疫组化检查：平滑肌肌动蛋白（－），S-100（－），结蛋白（+），波形蛋白（+），CD68（－），间变性淋巴瘤激酶（－），CD34（灶+），增殖细胞核抗原Ki-67（30%+），成肌细胞决定基因-1（－），肌细胞生成素（+）。

图1 女，1岁8个月，胆管胚胎型横纹肌肉瘤。轴位T1WI示胆总管中上段走行区见类圆形长T1信号（箭，A），冠状位T2WI示胆总管中上段走行区见类圆形长T2信号（B），DWI（b=800 s/mm2）呈稍高信号（C），MRCP示胆总管走行区见类圆形混杂高信号，局部胆总管显示不清（D），病理镜下见瘤细胞呈梭形（HE,×100, E）

图2 男，5岁5个月，胚胎型横纹肌肉瘤。轴位T1WI示肝内胆管见不规则形长T1信号（A），冠状位T2WI示左肝管、右肝管、肝总管及胆总管区不规则形混杂稍长T2信号，内可见点片状低信号（B），高b值DWI示病变呈高信号（C），MRCP示左肝管、右肝管、肝总管及胆总管区见不规则混杂稍高信号，内可见条片状低信号（D），病理镜下见瘤细胞呈梭形或小圆形，胞质部分红染（HE, ×40, E）

2 讨论

横纹肌肉瘤是少见的高度恶性肿瘤，来源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞。胆管系统横纹肌肉瘤以2～6岁儿童多见，发病高峰为4岁，发生于10岁以上者少见[1]。该病最常见于胆总管，多为胚胎型横纹肌肉瘤，最常起源于胆总管黏膜下层，沿胆管上下生长[2]。胆管系统横纹肌肉瘤恶性程度高，预后较差，以综合治疗为主[3]，但也有患者长期存活的报道[4]。因此，早期明确诊断该病，早期治疗，提高预后尤为重要。

胆管胚胎型横纹肌肉瘤的MRI表现主要有：①胆管走行区软组织肿块，形态不规则，边界尚清；②T1WI呈稍低信号，T2WI呈明显不均匀高信号，扩散加权成像高b值病灶呈明显高信号；③肿块内部可有不同程度的出血灶，本组1例可见内部散在陈旧性出血区；④病变主要沿胆管壁浸润生长，可侵犯胰腺，本组1例向下生长至胆总管胰腺段，侵犯胰腺使胰头显示欠清；⑤MRCP 示病变区呈高信号或稍高信号，本组1例病变区呈明显高信号，与胆汁信号类似，1例呈稍高信号。王玲等[5]报道12例行MRI检查的胚胎型横纹肌肉瘤患者中，10例T2WI表现为信号不均，推测可能与肿瘤内部出血或坏死有关。本组病例2病灶T2WI信号不均，术中证实肿瘤内合并陈旧性出血。

胆管胚胎型横纹肌肉瘤主要需与胆总管囊肿鉴别，特别是胆总管囊肿合并感染。姜辉等[6]报道1例胆管胚胎型横纹肌肉瘤误诊为先天性胆总管囊肿合并慢性感染，MRCP显示病变内信号与胆汁信号类似，本组病例1 MRCP显示病变与胆汁信号类似，病例2显示病变为稍高信号，信号低于胆汁信号，可能与病变的不同病理阶段有关，也可能与所使用的扫描仪不同有关。此外，胆总管囊肿信号较均匀，边界清晰，胆管常呈囊袋状改变，扩散加权成像未见明显扩散受限[7]；胚胎型横纹肌肉瘤可见病灶有不同程度的强化[5]，而胆总管囊肿病灶一般不强化。

总之，胆管胚胎型横纹肌肉瘤好发于婴幼儿及儿童，MRI能从不同方位显示肿瘤的大小、形态、信号、内部结构及对周围组织结构的侵犯情况，对指导临床制订诊疗计划具有重要意义。

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[4] Huber J, Sovinz P, Freidl T, et al. Long term survival in two children with rhabdomyosarcoma of the biliary tract. Klin Padiatr, 2008, 220(6): 378-379.

[5] 王玲, 刘学文, 李卉, 等. 胚胎型横纹肌肉瘤的影像学表现. 中国医学影像技术, 2013, 29(5): 791-795.

[6] 姜辉, 孙百胜, 杜海峰, 等. MRI误诊小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤并文献复习. 临床误诊误治, 2012, 25(4): 103-104.

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R735.8；R730.42

2013-08-30

2013-10-27

（责任编辑 张春辉）

郑州大学第一附属医院磁共振科 河南郑州 450052

高雪梅 E-mail: gaoxuemei1964@163.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.03.012