剖宫产术后发现患烟雾病1例

张 琼 四川省资阳市妇幼保健院 641300

烟雾病是一种罕见的脑血管病，烟雾病患者妊娠系极高危妊娠。我院在行剖宫产术后发现1例烟雾病患者，该患者是育龄期妇女，平素体健，孕期无高血压病史，剖宫产术后第3天，不明原因出现抽搐1次，经行头MRI＋头MRA检查诊断为烟雾病。

1 病例报告

患者孙××，女，31岁，因“停经40＋2个月，咳嗽10＋d”于2013年9月19日入院，患者为已婚育龄妇女，月经规律，G4P0，既往体健，无特殊病史，孕8＋个月出现双下肢水肿，程度轻，休息后可缓解，产前检查10＋次，自诉无特殊。入院前10＋d患者无诱因开始出现咳嗽、咳痰，无畏寒、发热，无头晕、乏力，无胸闷、气促及呼吸困难等不适，未重视，入院当天患者无腹痛、腹胀，无阴道流血、流液，于我院产检，做彩超提示无羊水暗区故入院。入院查体：T 36.8℃，P 72次／min，R 20次／min，BP 96／64mmHg（1mmHg＝0.133kPa），心肺阴性，下肢Ⅰ度水肿。血常规：WBC 7.9×109／L，W－LCR 0.734，RBC 3.66×1012／L，HGB 111g／L，PLT 160×109／L，PT 10.8s，TT 13.8s，APTT 24.4s，血型 AB型、RH 阳性，随机血糖7.1mmol／L，乙肝表面抗原阳性，HIV、梅毒均阴性。尿生化：U－WBC（－）、U－PRO（＋＋）、U－GLU（－）、U－BLD（－），肝功、肾功、血糖、丙肝未见异常，血脂示TG 3.83mmol／L，TC 6.17mmol／L。彩超：BDP 9.0cm、PL 7.1cm、PIII级、无羊水暗区，提示晚孕单活胎，脐带绕颈1周，无羊水；心电图示正常心电图。入院诊断：（1）G4P040＋2周宫内孕单活胎头位待产；（2）脐带缠绕；（3）羊水过少；（4）上呼吸道感染。入院后因“无羊水”积极术前准备后急诊行剖宫产术顺利娩出一女婴，重2 950g，手术顺利，术中生命体征平稳，术后予以头孢硫脒抗感染，盐酸氨溴索止咳祛痰，缩宫素促子宫收缩，一般情况好，子宫收缩好，阴道流血少，腹部切口敷料干燥，切口无渗血、渗液。患者剖宫产术后第2天，出现轻微头痛，未予重视，考虑上呼吸道感染加重，给予对乙酰氨基酚口服，傍晚时因家庭琐事与丈夫、母亲及婆婆发生较为激烈争吵，头痛有所加重，未予重视，于夜间1：30时出现全身抽搐、牙关紧闭、口吐白沫、角弓反张持续1min好转，于1：40查看患者生命体征平稳，神志清楚，对答不切题（患者自诉仅5岁），给予地西泮10mg镇静，于2：15出现烦躁不安，伴呕吐1次，给予硫酸镁首剂5.0g解痉治疗后，给予硫酸镁20g静脉滴注，患者逐渐平稳，神清，对答切题，安静休息，患者自述无头痛，眼花等不适，查体：T 37℃，P 90次／min，R 20次／min，BP 124／84mmHg，氧饱和度98%，双侧瞳孔等大，对光反射灵敏，颈软，脑膜刺激征阴性，心肺阴性，神经系统检查：左足巴氏征可疑阳性，四肢肌力正常，急查血常规：WBC 12.3×109／L ，W－LCR 0.898，RBC 3.49×1012／L，HGB 106g／L，PLT 211×109／L，PT 12s，TT 14s，APTT 30.1s，肝肾功未见明显异常，电解质Ca稍降低，镁稍增高，D2聚体3.16mg／L，考虑抽搐待诊：（1）产后抑郁症？（2）癫痫？（3）栓塞性疾病？（4）脑出血？并请神经内科医生会诊，建议：（1）行头 MRI＋头 MRA、脑电图，必要时行脑脊液检查；（2）密切监测血压，必要时心内科会诊；（3）暂不抗癫痫治疗，避免诱因，保持情绪稳定，适当镇静改善睡眠。于术后第3天下午行头MRI示：左侧额、顶叶、右侧顶叶、双侧脑室旁、双侧胼胝体压部，双侧小脑半球多发异常信号，性质待定，考虑颅内多发性病灶。术后第4天转入神经内科治疗，患者出现血压升高，阵发性头痛，给予硝苯地平口服降压及苯巴比妥钠口服镇静。于术后第5天转入华西附一院神经内科治疗，行头MRA，诊断为：烟雾病。给予降压及血管扩张剂药物治疗，患者血压降至正常，头痛缓解，建议可行手术治疗，患者因经济原因拒绝手术治疗出院。患者于产后20d因阴道少量血性恶露来我院就诊，查看患者BP 130／80mmHg，一般情况好，精神好，对答切题，行走自如，自诉偶有头痛以双侧颞部为主。

2 讨论

烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集性，约占全部烟雾病患者的15%，且有着独特的流行病学特征：女性明显高发，且平均发病年龄明显低于散发病例，烟雾病的病因不明。

2.1 临床表现 （1）短暂性脑缺血发作及缺血性卒中：烟雾病患者通常可出现颈内动脉供血区（尤其是额叶）缺血。因此，大多数患者表现为局灶神经功能缺损，如构音苦难、失语、偏瘫。此外，少部分患者可出现缺血所致的不典型临床表现，如晕厥、轻度截瘫、视觉症状或出现不随意运动，以儿童患者多见。（2）颅内出血：近半数成年患者可出现颅内出血，出血往往可以给患者带来严重的神经功能损害，而且患者还面临着反复出血的威胁。烟雾病患者发生颅内出血主要有两个原因：扩张的、脆弱的烟雾状血管破裂出血或基底动脉环微动脉瘤破裂出血。另外一种导致烟雾病患者发生颅内出血的少见原因是脑表面的扩张的动脉侧支破裂所致。（3）其他神经系统症状：头痛是较为常见的临床症状。此外，癫痫及出现不随意运动也是烟雾病患者的重要临床表现，不随意运动主要见于儿童患者。（4）无症状性烟雾病：脑血管DSA造影提示烟雾病，但患者无上述临床表现者通常被认为是“无症状性烟雾病”。其与症状性烟雾病患者相似，好发于女性，女性患者与男性患者之比约为2∶1。

2.2 疾病预后 烟雾病的自然史因研究较少，目前尚未完全明确，因此较难判断烟雾病患者的临床进展。妊娠时缺血性或出血性卒中的风险均增高，且这些患者往往预后很差。烟雾病病死率约为7.5%，其中成年患者为10%，儿童患者约为4.3%，导致死亡的主要原因为颅内出血。

2.3 诊断 脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。典型的表现为双侧颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；基底部位纤细的异常血管网，呈烟雾状；广泛的血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合。可合并ACAs和 MCAs近端狭窄或闭塞，约25%患者椎基底动脉系统亦存在狭窄或闭塞。脑血管造影还可用于评价烟雾病的进展变化，用于血管重建手术后评价。

2.4 疾病治疗 药物治疗：用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂、抗血小板药物及抗凝药等，这些药物有一定的临床疗效，但有效性均无临床试验证实。对于有缺血症状的患者可考虑使用阿司匹林、噻氯匹定等药物，癫痫患者可予使用抗癫痫药物。目前尚无有效的药物能够降低烟雾病患者出血率。外科治疗：烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗，目前绝大多数的烟雾病患者是采用外科手术治疗。烟雾病有进展性，因此诊断明确后即应手术。手术可分为直接和间接的血管重建手术。外科治疗方法包括三类：间接血管重建手术、直接血管重建手术以及组合手术。

该患者可能既往已患烟雾病，可能为“无症状性烟雾病”，因无症状未行脑血管DSA造影，因手术打击及情绪改变而诱发癫痫，从而发现该病。患者为产后第3天发病，并出现抽搐、呕吐等症状，易与产科子痫、栓塞性疾病鉴别，但患者孕期产检无妊娠期高血压病史，入院后监测血压均正常，入院后血常规及凝血功能均正常，故排除产科子痫及栓塞性疾病，该患者经对症治疗后症状缓解，但可能随时出现烟雾病相应临床表现，且发病后出现渐进性血压升高，如再次妊娠可能出现妊娠期高血压疾病，出现慢性高血压并发子痫前期，甚至出现缺血性卒中和颅内出血等临床表现，严重者危及生命。故诊断明确建议可考虑行手术治疗。

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