下肢蜡泪样骨病1例

王海辰，吴朋

罕少见病例

下肢蜡泪样骨病1例

王海辰，吴朋

蜡泪样骨病；下肢；骨骼发育障碍

患者，男，34岁。主因右下肢疼痛2个月，跛行进行性加重15 d入院。患者2年前无明显诱因右下肢隐痛，尤其长时间行走后，休息后缓解，未行特殊治疗。后在当地医院以骨性关节炎治疗，未见好转。近2个月，患者疼痛加剧，同时发现小腿外侧及足背大小不等硬性包块，相应皮肤凸凹不平。跛行及疼痛日益加重，休息后难以缓解，于2014年3月7日来院就诊。查体：心肺腹未见异常。专科检查：患者右下肢皮肤温度正常，无红肿，于下肢外侧可触及大小不等硬性包块，无压痛感、无活动性，相应皮肤变硬，有少量色素沉着。髋关节、膝关节、踝关节及跖间关节活动未受限。实验室检查：血钾 3.7 mmol/L，血钠 137 mmol/L，血氯 98 mmol/L，血钙 2.15 mmol/L，血磷 1.29 mmol/L，其他化验检查未见异常。 X线片示：右股骨、髌骨、胫骨外侧缘和足舟骨、楔骨、第一跖骨及骨皮质不同程度增生硬化，髓腔变小，骨皮质表面凹凸不平，骨干稍增粗。病灶周围可见散在的钙化斑，如象牙样，骨关节间隙清晰，周围软组织结构显示良好，未见异常。X线诊断:蜡泪样骨病(见图1)。病理学检查：于第1远端趾骨进行取材，肉眼观察骨干内新生骨组织一堆，形态不规则，表面无血管和少量出血，镜下可见层板骨排列紊乱，骨小梁及髓腔内有大量纤维组织、未骨化骨组织、胶原纤维和钙沉积，哈佛氏管变形。病理诊断：蜡泪样骨病。目前该病发病原因不明，仍无良好的治疗方法，故只采用对症保守治疗，给予镇痛药布洛芬。

讨论蜡泪样骨病是一种良性、较为少见骨骼发育障碍性疾病，增生的骨质常沿一侧骨干自上而下流注发病，故称蜡泪样骨病[1]。蜡泪样骨病可发生在任何年龄，多见于5～20岁，男性少多于女性，是一种原因不明的骨骼发育障碍性疾病，1928年由Leri首次报告，又称Leri病[2]。增生的骨质常沿一侧骨干自上而下流注发病，似蜡烛表面的蜡泪，又称蜡泪样骨病或流动性骨硬化症，该病常局限于一侧肢体，较少侵犯头颅与躯干骨[3]。早期无任何临床表现，常偶然发现。往往增生骨质压迫神经核血管，才出现不同程度疼痛和跛行、局部触及骨质改变，需影像学和病理学检查确诊。

影像学表现[4]：骨质增厚增生，异常增生骨质常沿一侧骨干自上而下流注发病。髓腔及骨膜骨质堆积，如象牙样，骨干不规则增粗，骨小梁和骨髓腔明显变小，关节间隙清晰，关节面始终保持光滑。病变可跨越关节波及邻骨，但关节不受累，周围软组织结构无钙质沉积。

蜡泪样骨病应与以下疾病进行相鉴别[5]：(1)骨斑点症，典型表现为干骺和骨骺的松质骨内，散在大小不等的圆形、椭圆形或条状致密影，长轴与骨长轴平行；(2)石骨症，表现“骨中骨”较为典型，在骨内形成一小骨，大小和形态与正常骨骼相似；(3)进行性骨干发育异常，多幼年发病，以骨干对称性骨皮质和骨膜增生肥厚为表现；(4)硬化性骨髓炎，多发生于单一骨骼，常有低热病史或外伤史、皮质增厚，骨质增粗，骨髓腔增生硬化髓腔增生硬化，骨质破坏及骨膜反应。

总之，蜡泪样骨病有典型影像学征象，需结合临床症状、体征及病理组织学检查综合分析，做出正确诊断。目前对该病发病原因仍不明，无良好的治疗方法，故只可采用对症治。

1 郑海军,同海军,黄忠雄,等.蜡泪样骨病1例报告[J].实用放射学,2006,22(11):1339-1340.

2 程超,李晓天,姜畅.蜡泪样骨病临床及影像学特点探讨[J].中国骨肿瘤骨病，2011,10(2):213-214.

3 倪卫东,栾和旭,何盛江.蜡泪样骨病1例[J].临床骨科杂志,2003,6:182.

4 陈振强，刘国瑞，郭岳霖，等.蜡泪样骨病的影像诊断口[J].放射学实践,2004,19(7)：515-517．

5 王绪.放射诊断学[M].上海:第二军医大学出版社,2001:254-255.

075000 张家口，解放军251医院影像科(王海辰)，骨科(吴朋)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.08.032

2014-05-27)