乳腺原发血管肉瘤2例

赵亚婷，张显岚

短篇报道

乳腺原发血管肉瘤2例

赵亚婷，张显岚

乳腺原发血管肉瘤；诊治；切除

例1.女，60岁，因左侧乳腺肿物于2009年3月入院。患者乳腺钼靶片示：左乳皮肤增厚，左侧乳腺实性占位，乳腺彩色超声见示：左侧乳腺低回声包块，形态不规则，内血流丰富，术前乳腺肿瘤标志物CA125 6.0 μ/ml，CA153 5.8 μ/ml，CEA 3.1 ng/ml。术中切除肿瘤冰冻病理诊断为：左侧乳腺毛细血管瘤。2011年1月患者再次入院后彩色超声示：原切口后方可见一低回声、内血流丰富，BI-RADS分级IVa级，双侧腋下未见明显肿大淋巴结，乳腺钼靶片示：肿物边界较清，未见明显钙化，BI-RADS分级V级。胸部CT提示：双侧肺多发低回声结节。从乳腺肿物不同部位穿取7条标本送病理，病理检查：血管源性肿瘤。免疫组化：Vimentin(+), CD34(+), CD31(+), FⅧ(+)，Desmin(-)，Actin(+)，诊断为左侧乳腺血管肉瘤。综合考虑后，行左侧乳腺全乳单纯切除术，术中见肿瘤无明显包膜，剖面呈鱼肉样，术后石蜡病理：左侧乳腺血管内皮瘤恶变、血管肉瘤；基底切缘、四周切缘、深部肌肉切缘、乳头、皮肤未见肿瘤残留。术后给予患者TE方案化疗4次，影像学检查肺部结节较前无减小。随访至 2012年4月死亡。

例2.女，28岁，因右侧乳腺肿物1个月于2012年3月来我院。乳腺查体：右侧乳腺外上方可见一巨大肿物凸起，肿物表面皮肤局部可见紫红色改变，皮肤表面温度较高，可触及一大小约10 cm×10 cm×8 cm质地较软、边界清、触之结节感之肿物，双侧腋下未见肿大淋巴结。乳腺彩色超声示：右侧乳腺低回声包块，形态不规则，内血流丰富，内可见分割，BI-RADS分级V级，双侧腋下未见肿大淋巴结。乳腺MR示：右侧乳腺肿物，呈现不同强化， BI-RADS分级Ⅴ级。患者胸部、头颅CT及腹彩超未见异常，血肿瘤标志物CA125 16.7 μ/ml,CA153 73 μ/ml ,CEA 7 μ/ml，均高于正常。于2012年3月28日在局麻下行右侧乳腺肿物切除术，术中肿物呈颗粒状，切面红色，呈弥散形生长，冰冻病理结果：右侧乳腺间叶来源性恶性肿瘤，后在全麻下行右侧乳腺单纯切除术，术后病理结果：右侧乳腺血管肉瘤。免疫组化结果： CD34(+), CD31(+), FⅧ(+)，UEA-1(+)，Actin(+)。未行放疗，化疗及内分泌治疗，复查至今未见异常。

讨论乳腺为血管肉瘤的好发部位之一，乳腺血管肉瘤是由血管内皮细胞或向血管细胞分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，又称为乳腺恶性血管内皮瘤，占乳腺肉瘤的8%～9%[1]。临床上发病率极低，国内外尚未见大宗病例报道，常表现为短期内迅速增大的乳房肿物，质地较软，可伴有疼痛,肿瘤多位于外上象限[2]。乳腺彩色超声、乳腺钼靶片检查常无特征性改变，不易与癌鉴别, 乳腺MR对确定其肿块内血管特性具有辅助作用,但能否成为其特异性影像学诊断方法尚需进一步证实[3]。可行肿物穿刺明确诊断，病理学上常示在同一肿瘤中高分化区域与低分化区域并存。免疫组织化学染色中FⅧ相关抗原、UEA-1均是内皮细胞标志性抗原， CD34、CD31是内皮细胞敏感标志物，对本病具有诊断意义[4]。治疗仍以手术为主，多用乳腺肿物局部广泛切除或全乳腺切除为主，因本病多经血行转移，很少发生淋巴结转移，腋窝淋巴结清扫并非必需[5]。目前，Sher等[6]推荐高级别和存在明确转移的乳腺血管肉瘤患者使用化疗。但没有足够的循证医学依据显示辅助细胞毒化疗能够降低乳腺血管肉瘤的复发率和病死率，内分泌治疗的作用也并未得到证实。乳腺原发血管肉瘤整体预后欠佳，肿瘤大小、组织分级、雌激素水平较高等为预后影响因素。最新研究发现患者的发病年龄及妊娠也是其预后不良因素[7]。本病局部切除术后复发率高,可在早期即发生血行转移,最常转移的部位是肺[8]。我院1例患者在第1次术后22个月复发并出现肺部转移，第2次手术后给予TE方案化疗，从第2次手术至死亡生存15个月。另1例年轻哺乳期患者，发病至今生存2年，随诊未见异常，可能得益于早诊断，早治疗。

通过回顾性分析2例乳腺原发血管肉瘤的病例，建议对可疑病例行穿刺活检并结合免疫组化明确诊断，便于手术切除，推荐行患侧乳房的单纯切除或广泛的区段切除，术后根据患者的预后影响因素等来考虑是否行化疗。

1 Tavassoli F,Deville P.Pathology and genetics of tumors of the breast and female genital organs[M].lyon:inrc press,2003:94-96.2 Rohan VS,Hanji AM,Patel JJ,et al.Primary angiosarcoma of the breast in a postmenopausal patient[J].J Cancer Res Ther,2010,6(1):120-122.3 赵弘,杜牧,郭吉敏,等.乳腺血管肉瘤的MRI及X线表现(附2例报告并文献复习)[J].临床放射学杂志,2010,29(12):1709-1712.

4 Haroon S,Faridi N,Lodhi FR.Primary angiosarcoma of breast[J].J Coll Physicians Surg Pak,2013,23(5):356-358.

5 马榕,张凯.乳腺原发性血管肉瘤的临床病理特征及术式选择[J].中国实用外科杂志,2013,33(3):244-246.

6 Sher T,Hennessy BT,Valero V,et al.Primaryangiosarcomas of the breast[J].Cancer,2007,110(1):173-178.

7 Keshav P,Hegde SS.Bilateral primary angiosarcoma of the breast[J].Case Rep Surg,2013:139276.8 李树玲.乳腺肿瘤学[M].北京:科学技术文献出版社,2000:652-653.

埃博拉出血热相关病例诊断和处置路径

1诊断依据

1.1 流行病学史 (1)来自疫区或21天内有疫区旅行史；(2)21天内接触过来自或曾到过疫区的发热者；(3)21天内接触过患者及其血液、体液、分泌物、排泄物或尸体等；(4)接触过被感染的动物。

1.2 临床表现 (1)早期：急性起病，发热并快速进展至高热，伴乏力、头痛、肌痛、咽痛等，并可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、皮疹等。(2)极期：多在病程3～4天后出现。持续高热，感染中毒症状及消化道症状加重，出现不同程度的出血，包括皮肤黏膜出血、呕血、咯血、便血、血尿等；严重者可出现意识障碍、休克及多脏器受累，多在发病后2周内死于出血、多脏器功能障碍等。

1.3 实验室检查 见国家卫生计生委发布的《埃博拉出血热诊疗方案》中实验室检查部分。

2病例定义

2.1 留观病例 具备上述流行病学史中任何一项的发热(体温>37.3℃)患者。

2.2 疑似病例 具备上述流行病学史中任何一项，且符合以下三种情形之一者：(1)体温38.6℃，出现严重头痛、肌肉痛、呕吐、腹泻、腹痛；(2)发热伴不明原因出血；(3)不明原因猝死。

2.3 确诊病例 留观或疑似病例经实验室检测符合下列情形之一者：(1)核酸检测阳性：患者血液等标本用RT-PCR等核酸扩增方法检测，结果阳性。若核酸检测阴性，但病程不足72小时，应在达72小时后再次检测；(2)病毒抗原检测阳性：采集患者血液等标本，用ELISA等方法检测病毒抗原；(3)分离到病毒：采集患者血液等标本，用Vero、Hela等细胞进行病毒分离；(4)血清特异性IgM抗体检测阳性；双份血清特异性IgG抗体阳转或恢复期较急性期4倍及以上升高；(5)组织中病原学检测阳性。

3病例管理

3.1 留观病例 按照确诊病例的转运要求转至定点医院单人单间隔离观察，动态监测体温，密切观察病情。采集标本，在医疗机构达到生物安全2级防护水平的实验室相对独立区域内进行非病原学检测；按规定送疾病预防控制中心进行病原学检测。除留观条件：(1)体温恢复正常，核酸检测结果阴性；(2)若发热已超过72小时，采样进行核酸检测，结果阴性；(3)仍发热但不足72小时，核酸检测阴性，需待发热达72小时后再次进行核酸检测，结果阴性。

3.2 疑似病例 (1)病原学检测阳性，转为确诊病例，进行相应诊疗；(2)若发热已超过72小时，采样进行病原学检测，阴性者排除诊断；(3)若发热不足72小时，病原学检测阴性，需待发热达72小时后再次进行病原学检测，仍阴性者排除诊断。

3.3 确诊病例解除隔离治疗的条件 连续2次血液标本核酸检测阴性。临床医师可视患者实际情况，安排其适时出院。

(国家卫生计生委办公厅)

广西研究生教育创新计划硕士研究生科研创新项目(No.YCSZ2014206)

541004 广西桂林，桂林医学院研究生院(赵亚婷)；桂林医学院附属医院乳甲外科(张显岚)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.09.033

2014-05-19)