中枢神经系统血管外皮细胞瘤14例MRI特征与诊断价值

晋 晖

（郑州大学第五附属医院放射科，郑州450052）

血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一种少见的起源于毛细血管Zimmerman 细胞的软组织肿瘤，发生于中枢神经系统的HPC 约占中枢神经系统肿瘤的1%［1］。其临床和影像学表现与脑膜瘤相似，但中枢神经系统HPC侵袭性强，复发率高，血供极其丰富，术中出血多，与脑膜瘤的治疗和预后差异很大，故术前准确诊断非常重要。本文回顾性分析本院14例经手术病理证实的中枢神经系统HPC的临床、MRI及病理资料，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2008年9月至2013年8月本院病理证实为HPC 的14例患者中枢神经系统HPC资料，患者均行常规MRI 平扫、增强检查及磁共振扩散加权成像（DWI）。14例患者，男9例，女5例，年龄16～63 岁，中位年龄38.5 岁。临床症状表现反复头痛、头晕9例，其中5例同时伴有恶心、呕吐；视物模糊3例；癫痫2例。

1.2 检查方法 均采用Phi l i ps3.0T MRI 系统。MR常规扫描：横轴面SE T1WI（TR 350 ms，TE 10 ms）和T2WI（TR 2000 ms，TE 80 ms），横轴面T2 液体饱和反转恢复序列（TR 6000 ms，TE 120 ms，TI 2000 ms），DWI 成像（扩散敏感系数，b＝0，1000 s／mm2）。增强扫描采用SE序列，造影剂采用钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量0.2 m L／kg，分别行横轴位、矢状位及冠状位扫描。

2 结 果

2.1 肿瘤的部位、大小、形态 14例患者肿瘤均为单发，11例位于幕上，3例位于幕下。幕上额部大脑镰旁4例，额颞部4例，枕部2例，侧脑室三角区1例，幕下静脉窦旁2例，小脑半球1例。瘤体最大径为2.2～6.8 cm，平均最大径为4.1 cm。9例呈分叶状，4例呈类圆形或椭圆形，1例形态不规则。11例肿瘤内见囊变、坏死。

2.2 肿瘤的MRI 表现 MRI 平扫：T1WI 呈稍低信号10例，肿瘤呈分叶状不均匀稍低信号，伴颞骨骨质破坏（图1A）；等信号3例，肿瘤呈等信号（图2A）；高信号1例，肿瘤呈均匀稍高信号（图3A）。T2WI 呈不均匀等、稍高信号10例，肿瘤以等信号为主伴不均匀高低混杂信号及血管流空影，或以等信号为主伴边缘囊变及瘤周轻度水肿（图1B、2B）；等信号3例，肿瘤呈均匀等信号（图3B）；高低混杂信号1例。7例病灶内见流空血管信号，4例瘤周见轻度水肿（图2）。3例伴邻近颅骨骨质破坏（图1）。MRI 增强：14例肿瘤均明显强化，11例强化不均匀（图1C、2C），3例强化均匀（图3C）。12例病灶与脑膜相连，5例以宽基底相连，7例以窄基底相连；5例见“脑膜尾征”，7例见明显强化的血管影，肿瘤呈分叶状、不均匀明显强化，与脑膜窄基底相连，伴周围强化血管影，增强冠状位显示细小“脑膜尾征”（图1C、2D）。在DWI 图像上10例呈等及稍低信号，肿瘤呈稍低信号（图1D），3例呈等信号，1例呈高低混杂信号。

图1 右侧额颞部HPC 的MRI 表现

图2 左侧颞部HPC 的MRI 表现

图3 幕下静脉窦旁HPC 的MRI 表现

2.3 手术及病理结果 14例均行肿瘤全切除，表面呈红色或灰红色状；肿瘤大部分质地较韧，血供极为丰富，瘤内见大小不等的血管腔或血窦。光镜下见短梭形瘤细胞密集排列，核异型性，见核分裂相，部分病例见坏死囊变、出血。瘤内薄壁血管网丰富，相互吻合成“鹿角样”，肿瘤细胞围绕血管排列（图4）。

图4 肿瘤病理切片（HE ×100）

3 讨 论

3.1 HPC组织病理学及临床特点 H P C首 先 被Stout 和Murray 报道，起源于毛细血管的Zimmemann 外皮细胞，可发生于身体的任何部位。中枢神经系统HPC与起源于珠网膜帽细胞的脑膜瘤完全不同源，它是来源于脑膜间质血管外皮细胞的一种恶性肿瘤，2007年WHO将其定为Ⅱ～Ⅲ级，具有明显的侵袭性［2］。中枢神经系统HPC 发病年龄多在38～45 岁，病程长短不一，但较脑膜瘤病程短；发病率男女比例接近2∶1；好发部位依次为：大脑旁镰旁、小脑幕、前中颅底、大脑凸面［3-4］。本组位于额部大脑镰旁4例，额颞部4例，枕部2例，侧脑室三角区1例，静脉窦旁2例，小脑半球1例，发病年龄及性别差异，与文献报道基本一致。

3.2 MRI 影像表现 HPC常较大，多为分叶状或不规则形，部分跨叶生长，文献［5-6］认为其反映了肿瘤生长较快，并具有侵袭性生长的恶性特点，尤其是分叶状形态有别于脑膜瘤的类圆形形态，具有一定的特性，与肿瘤在各个方向生长速度不同有关，也可能是肿瘤在生长过程中所受的阻力不同。本组9例呈分叶状，1例形态不规则，4例跨额颞部生长，与文献报道基本一致。MRI 平扫HPC 与脑膜瘤信号很相似，大部分肿瘤表现为T1WI 不均匀等或稍低信号，T2WI 不均匀等或稍高信号，常被误诊。但HPC 由于肿瘤生长迅速致所需营养相对匮乏，肿瘤组织侵蚀破坏自身血管形成血栓，故坏死囊变、出血常见，信号多不均匀［6-7］。本组10例肿瘤表现为T1WI 呈不均匀等及稍低信号，T2WI 呈等及稍高信号，无1例钙化。本组病例瘤周水肿多不明显，4例可见轻度瘤周水肿，多位于大脑镰旁和颞顶叶浅表部位，病理分级为Ⅲ级，文献报道形成瘤周水肿的原因比较复杂，与肿瘤发生部位、恶性程度、静脉窦的压迫侵蚀程度、血脑屏障破坏程度、肿瘤P73 蛋白表达程度等诸因素相关［8］。

MRI 增强扫描，本组14例肿瘤均显著强化，11例强化不均匀，3例强化均匀，与文献报道一致［9-11］。这是由于HPC有颈外动脉及颈内动脉双重供血，血供极为丰富，病理染色证实肿瘤间质有大量裂隙状血管。有报道认为肿瘤内流空的血管影，具有一定的特征性，是HPC的一个典型征象［11］。本组7例见血管流空影，12例病灶增强后显示与脑膜相连，以窄基底相连居多，仅5例见细小“脑膜尾征”，有报道认为其病理基础为肿瘤起源于间质血管外皮细胞，而非珠网膜帽细胞，反映肿瘤与脑膜的关系不够密切。本组1例肿瘤侵犯颅骨，表现为骨质破坏、局部骨质吸收缺损，而无骨质增生表现，这在一定程度上反映了肿瘤的侵袭性。

本组在10例DWI 呈等及稍低信号，3例呈等信号，1例伴瘤卒中呈高低混杂信号。总体来说，本病的弥散受限不明显，明显不同于脑膜瘤的等或稍高信号。此征象具有一定的特异性，可作为HPC 诊断的一个重要依据。推测其病理基础可能一方面与肿瘤细胞的成分及排列密集程度有关，另一方面也可能与肿瘤内含有丰富血管、坏死囊变较多、水分子扩散自由度高有关。

3.3 鉴别诊断 （1）脑膜瘤：首先HPC 多呈分叶状，坏死囊变多，钙化少，引起骨质破坏而无增生，肿瘤DWI 以稍低信号为主；脑膜瘤多呈类圆形，坏死囊变少，钙化多见，引起骨质增生多，骨质破坏少，肿瘤DWI 以稍高信号为主。其次，HPC侵袭性强化多与脑膜呈窄基底，脑膜尾征不明显且较细小，脑膜瘤多与脑膜关系密且呈宽基底，脑膜尾征多见并且较粗短。最后，HPC 双重血供，平扫时瘤信号不均匀，可见流空血管，强化更明显并可见明显强化迂曲血管影，脑膜瘤平扫信号相对均匀，少见流空血管，强化较HPC 略轻，迂曲血管少见。（2）淋巴瘤：颅骨和硬膜恶性淋巴瘤突出特征是颅骨两侧大的无钙化的与脑灰质呈等T1、等T2 信号的显著强化的软组织肿块，而颅骨本身变化轻微，多不伴囊变坏死，肿瘤DWI 呈均匀稍高或高信号。（3）胶质瘤、转移瘤等恶性肿瘤：其一般TlWI 呈不均匀低信号，T2WI 呈不均匀高信号，DWI 呈不均匀稍高或高信号，与HPC 不难鉴别。

综上所述，中枢神经系统HPC虽然发生率低，但具有特征性的发病部位、形态学及信号特点，肿瘤好发于大脑镰旁及静脉窦周围，分叶呈状、窄基底与脑膜相连、邻近颅骨可出现破坏而无增生；肿瘤内多见囊变坏死及血管流空信号、T1WI 呈等及稍低混杂信号、T2WI 呈等及稍高信号、DWI 呈等低信号；增强扫描肿瘤明显强化并多见明显强化迂曲血管影。MRI 平扫、增强及特征性的DWI 等低信号，结合临床，一般能够在术前做出正确诊断，为临床治疗提供重要帮助。

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