肠系膜脂膜炎的影像学进展

刘中银(综述),陈 琳(审校)

肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis,MP),是指肠系膜脂肪组织发生的一种非特异性炎症,本病在文献上有很多名称,1924年首先由Jura[1]提出MP这一概念并进行描述；1927年由Gudinehet等[2]提出了回缩性系膜炎(retractile mesenteritis,RM)这一名称,Ogden等[3]于上世纪60年代始命名为肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis)。以后文献提到的名称包括肠系膜Weber-Christian病、收缩性肠系膜炎、硬化性肠系膜炎、缩窄性肠系膜炎、多灶性肠系膜和腹膜后硬化、肠系膜脂性营养障碍、肠系膜黄色肉芽肿、脂质硬化性肠系膜炎等[4]。目前“肠系膜脂膜炎”被多数学者接受。本文就MP的影像学研究进展进行综述,以提高对MP的认识。

1 病因及临床表现

MP是一种十分罕见的非特异性肠系膜炎症,病因不明,多数学者认为该病可能与手术、创伤、感染、缺血、化学损伤、免疫异常、肿瘤因素等有关。Daskalogiannaki等[5]在其发现的49例MP病例中,伴有恶性肿瘤34例；Scudiere等[6]也认为,MP与腹部恶性肿瘤有关；Sabate等[7]发现其所收集的患者中,有52.9%(9/17)曾有过腹部手术史。本病有时伴有系统性红斑狼疮,或在应用碘剂、磺胺类或普萘洛尔后诱发,也可能与免疫异常有关。近年来发现患者血中的溶蛋白酶较常人高,可造成小血管内皮细胞损害、血栓及闭塞。另发现病情严重者有α1-抗糜蛋白酶的缺陷[8]。本病多见于50岁以上的老年男性,儿童少见,可能与儿童肠系膜脂肪含量较少有关[5,9]。常见有反复发作性腹痛,可重可轻,伴有发热、食欲不振、恶心、呕吐、体重减轻。脐孔附近可扪及触痛肿块,可有腹部压痛和腹膜刺激征,重者可有腹水。实验室检查可有贫血、白细胞增高、血沉增快、凝血机制异常和免疫球蛋白常升高,以及自身抗体阳性和抗胰蛋白酶缺乏。激素治疗可以改善并减少炎性反应。

2 病理分型

MP主要累及肠系膜根部,基本病变可能是血管炎,引起脂肪缺血坏死,再引起继发炎症[8]。根据病理改变分为3种亚型：肠系膜脂肪营养不良、肠系膜脂膜炎和缩窄性肠系膜炎[10]。肠系膜脂肪营养不良阶段,以脂肪硬化为主,临床上多无症状。此期病理组织学上表现为正常脂肪组织被层状泡沫巨噬细胞和散在淋巴细胞浸润取代,CT显示肠系膜脂肪密度增高呈雾状或磨玻璃状；肠系膜脂膜炎阶段,以慢性炎症为主,临床症状表现为发热、腹痛、恶心、体重减轻、肠道功能紊乱等,病理组织学上可见浆细胞、异物巨细胞和泡沫巨噬细胞浸润,CT显示肠系膜弥漫性增厚,肠系膜根部出现单个或多个融合肿块；缩窄性肠系膜炎阶段,以纤维化为主,常伴发肠梗阻[9-11],病理组织学上表现为胶原沉积、纤维化和炎症反应,导致肠系膜收缩、瘢痕及包块形成。以上3种病理改变常两种或3种同时存在,所以,经常难以准确诊断疾病处于哪个阶段[9-11]。

3 MP的影像学诊断

超声检查可帮助MP的诊断[12]；MRI在鉴别脂肪成分和软组织成分,确定血管受累方面优于CT检查[13],但其影像表现无特征性；CT在MP诊断方面具有一定的特异性征象,因此,可作为本病诊断的首选影像学检查方法[14]。

MP的CT诊断标准[15]：(1)肠系膜脂肪单发或多发结节样软组织密度病变,或肠系膜广泛增厚；(2)组织学证实病变是伴非特异性炎症和/或噬脂细胞浸润的脂肪坏死；(3)除外胰腺炎、肠道感染性病变引起的脂肪坏死。

4 MP的CT主要征象

(1)肠系膜根部脂肪密度片状影或肿块影,边缘清晰,密度不均,沿肠系膜血管向腹部延伸,其CT值高于周围正常脂肪组织,无明显增强。肠系膜血管可因包绕导致充血或血栓,出现增多、增粗,但不侵犯血管壁,周围肠袢可被病灶推移但不被侵犯[16]。(2)病灶内软组织密度结节影,圆形或椭圆形。文献报道,软组织密度结节出现率从40%到100%[16-18],结节一般小于2.5 cm。(3)“假包膜征”,即肿块周围的软组织密度带,厚约2～8 mm,是病变与周围正常脂肪组织的分界,代表炎症的一种自限性反应。“假包膜”在部分病例可局部缺如,肿块右侧包膜较薄,前方及后方包膜较厚,包膜随着肿块向左腹部延伸,可达肠袢[5]。在Daskalogiannaki等[5]、赵绍宏等[18]、施剑斐等[19]、王锋等[16]的研究中,“假包膜征”出现率分别为59%、66.7%、100%、100%。(4)“脂环征”,病灶包绕的肠系膜血管或结节周围残存正常脂肪组织,CT表现为环状低密度影,称为“脂环征”。Daskalogiannaki[5]、赵绍宏[18]、施剑斐[19]、王锋等[16]的研究中,“脂环征”出现率分别为85.7%、88.9%、71.4%、75%。(5)肿块内钙化、囊变,徐冰等[20]收集的21例病例中,2例出现小结节状钙化。(6)后腹膜和肠系膜淋巴结增大,Sabate等[7]报道,17.6%的后腹膜和肠系膜淋巴结增大；王锋[16]报道1例出现腹膜后及肠系膜淋巴结增大。(7)病灶变化,MP大多比较稳定,随访数月或数年CT表现无明显变化,少数病例肿块的大小、密度、包膜厚度等可出现改变[5,17,21]。在王锋等[16]收集的病例中,随访4例,其中2例无明显变化,2例病变密度减低,范围变小,包膜变薄或消失。

在以上所有的CT征象中,肠系膜根部脂肪密度片状影或肿块影是基本CT表现,“假包膜征”和“脂环征”是特异性CT征象,被广大学者所认同,并被作为CT诊断MP的标准。而肿块内软组织密度结节影、钙化和囊变,则不具有特异性,在其他病变中也可发现。对发现有肠系膜脂肪密度增加或肿块,伴有“假包膜征”或“脂环征”的病例,可依据CT表现确诊为MP。怀疑MP而没有“假包膜征”或“脂环征”时,要结合临床表现、CT影像资料,并排除其他表现类似的疾病后,才可作出MP的诊断。对怀疑MP而不能完全排除其他疾病时,需行手术或活检明确诊断。

5 MP的鉴别诊断

5.1肿瘤类 包括脂肪性肿瘤、淋巴瘤、转移瘤、类癌、多发间皮瘤等。脂肪性肿瘤没有“脂环征”和“假包膜征”,增强后可有不同程度的强化。淋巴瘤侵犯肠系膜时,有类似肠系膜脂膜炎的表现,但除肠系膜淋巴结肿大外,常有后腹膜淋巴结肿大,如有融合,表现为“三明治”征,出现大血管“漂浮征”。不会引起肠系膜缺血,治疗前极少出现钙化、“假包膜征”和“脂环征”。转移瘤侵犯肠系膜时,有肠系膜增厚、收缩等类似收缩性肠系膜炎的改变,但其侵犯范围广泛,边缘不清,形态不规则,呈浸润生长,累及大网膜、腹壁等,呈结节状,呈腹膜饼改变,增强可有强化,腹腔积液较常见；肠系膜血管受侵导致血管狭窄或中断,不会出现“脂肪环征”与“假包膜征”。类癌因分泌5-羟色胺这种生物学活性因子,导致肠系膜纤维增生及不规则软组织肿块,但其周围有放射样纤维影,无“脂环征”,肿块明显强化,部分病灶可见远处转移。原发性肠系膜间皮瘤在肠系膜根部形成肿块,同时多伴有大网膜、肠道表面等腹腔种植播散,常伴有腹水,肿块很少钙化。

5.2肠系膜水肿和出血 包括肠系膜水肿低清蛋白症、肝硬化导致的门脉高压、心衰等。在CT片上,MP可与肠系膜脂膜炎的营养不良类型雷同,其肠系膜改变如云雾状,但继发于系统性疾病时,肠系膜水肿或出血水肿范围较宽,通常是弥漫性的,边界不明显,常合并皮下水肿及腹腔积液,结合病史,不难鉴别。继发于系膜血管栓塞时,水肿范围较局限,如发现血管内血栓及管腔狭窄可确诊,肠壁坏死可见肠壁增厚、积气。急性出血时,弥漫性或局限性的肠系膜密度明显增高,常伴有小肠水肿、积气,结合创伤史或抗凝治史不难诊断。

5.3其他脏器炎症累及肠系膜 包括急性胰腺炎、阑尾炎、肠炎和憩室炎、结核性淋巴结病等累及肠系膜。重症胰腺炎主要侵及肾前筋膜和小网膜囊,并蔓延至肠系膜,可引起腹腔或腹膜后积液,肠系膜密度增高且边缘不清,通过病史、化验检查及CT征象,不难鉴别。阑尾炎、肠炎和憩室炎侵及邻近肠系膜引起炎症时,局部肠系膜密度增高且边缘不清。肠系膜淋巴结结核累及肠系膜时,呈弥漫性改变,肠袢纠集,可伴有腹膜增厚和腹水,增强时多个淋巴结环形强化,增厚的腹膜强化等。

综上所述。MP是一种少见、病因不明、病理表现多样的非特异性炎性疾病,在该病的影像学诊断中,CT可起重要作用,能够明确病变的部位、侵犯范围,并对邻近器官受压情况进行评价,是诊断本病的首选影像检查方法。

【参考文献】

[1] Jura SV.Mesenterile retractile scerosante[J].Policlinica(Sez Prat),1924,31:575.

[2] Gudinehet F,Schnyder P.Mesenteric panniculitis[J].Acta Radio-logica,1987,28(6):727-729.

[3] Ogden WW 2nd,Bradburn DM,Rives JD.Mesenteric panniculitis:review of 27 cases[J].Ann Surg,1965,161:864-875.

[4] 叶任高,陈世件,孙坚,等.叶任高内科手册[M].天津:天津科学技术出版社,2005:326-327.

[5] Daskalogiannaki M,Voloudaki A,Prassopoulos P,et al.CT evaluation of mesenteric panniculitis:prevalence and associated diseases[J].AJR Am J Roentgenol,2000,174(2):427-431.

[6] Scudiere JR,Shi C,Hruban RH,et al.Sclerosing mesenteritis invol-ving the pancreas:a mimicker of pancreatic cancer[J].Am J Surg Pathol,2010,34(4):447-453.

[7] Sabate JM,Torrubia S,Maideu J,et al.Sclerosing mesenteritis:imaging findings in 17 patients[J].AJR,1999,172(3):625-629.

[8] 刘新民.内科学[M].北京:军事医学科学出版社,2008:718.

[9] 曹艳,凌华威,陈克敏,等.硬化性肠系膜脂膜炎病理特点及影像学表现[J].诊断学理论与实践,2006,5:273-275.

[10] Emory TS,Carr NJ,Sobin LH.Sclerosing mesenteritis,mesenteric panniculitis and mesenteric lipodystrophy:a single entity[J].Am J Surg Pathol,1997,21:392-398.

[11] Seo M,Okada S,Ohdera K,et al.Mesenteric panniculitis of the colon with obstruction of the inferior mesenteric vein:report of a case[J].Dis Colon Rectum,2001,44:885.

[12] 孙志英,贾化平,周环宇,等.肠系膜脂膜炎患者超声表现[J].中华医学超声杂志(电子版),2012,9:148-150.

[13] Kronthal AL,Kang YS,Fishman EK,et al.MR imaging in sclerosing mesenteritis[J].FJR,1991,156:517-519.

[14] Horton KM,Lawler LP,Fishman EK.CT findings in sclerosing mesenteritis(panniculitis):spectrum of disease[J].Radiographics,2003,23:1561-1567.

[15] Cooper CI,Silverman PM,Fover L,et al.Mesenteric panniculitis[J].AJR,1990,154(6):1328-1329.

[16] 王锋,赵红金,刘林祥,等.肠系膜脂膜炎的CT影像学表现及鉴别[J].临床放射学杂志,2011,30(7):1012-1013.

[17] 谢益兵,许崇永,谢品楠,等.肠系膜脂膜炎的CT诊断价值[J].中国医师杂志,2009,11:1120.

[18] 赵绍宏,赵红,蔡祖龙,等.肠系膜脂膜炎的多层螺旋CT诊断[J].中华放射学杂志,2006,40:526.

[19] 施剑斐,陈本宝,潘细根,等.肠系膜脂膜炎CT诊断[J].实用放射学杂志,2009,25:1759.

[20] 徐冰,李辉.肠系膜脂膜炎多层螺旋CT诊断价值[J].北京医学,2013,35(4):285.

[21] Ege G,Akman H,Cakiroglu G.Mesenteric panniculitis associated with abdominal tuberculousis lymphadenitis:a case report and review of the literature[J].Br J Radiol,2002,75:378.