小脑脑干多发性血管网织细胞瘤1例

薛 峰，庄进学，陈登奎

·个案·

小脑脑干多发性血管网织细胞瘤1例

薛 峰，庄进学，陈登奎

血管网织细胞瘤；Von Hippel-Lindau病

病例 男，33岁，因“头痛1个月，加重伴呕吐约1 w”，于2010年7月入院。患者入院前无明显诱因出现头痛，呈阵发性胀痛，并出现恶心、呕吐症状。在外院行颅脑CT发现小脑占位，随即在我院行MRI检查提示：双侧小脑及脑干多发点、片状长T1、长T2信号改变，边界不规则，信号不均匀，并有囊性改变，最大囊变大小约2.5 cm×2.5 cm×1.5 cm，增强后可见多个明显强化结节，同时伴有脑室扩大。入院查体：神志清楚，四肢活动正常，Romberg征阳性，双侧指鼻试验、快速轮替试验、跟膝胫试验均阳性。眼底检查视乳头边界欠清，其余未见明显异常；腹部B超未见明显异常。初步诊断血管网织细胞瘤伴梗阻性脑积水。入院后完善各项检查，在全身麻醉下经后颅凹正中入路行小脑延髓多发占位病变切除术。术中咬开枕骨大孔及环椎后弓充分暴露小脑及脑干部位，穿刺颈髓延髓交界处囊肿，抽出淡黄色囊液约1 ml，左侧小脑囊腔抽出淡黄色囊液约3 ml，囊壁内均光滑，分别见到鲜红色瘤结节。在显微镜下分别完整切除位于右小脑半球表面、左小脑囊腔内、脑干部位的3个瘤结节。病理结果为：血管网织细胞瘤。术后患者恢复良好，伤口拆线后出院。随访3年肿瘤无复发，患者正常工作。

讨论 本例肿瘤结节同时存在于双侧小脑半球及脑干实属罕见。该患者有明确家族遗传史，患者弟弟因发现小脑占位病变，在外院行手术切除，术后病理结果同样证实为血管网织细胞瘤；其父亲多年前死于头痛，具体死因不详。本例影像学诊断：(1)多发病变位于小脑半球和左侧脑干；(2)分为囊实性和实质性，增强后囊实性病变可见瘤壁结节增强，部分结节突入囊内，实质性病变明显增强；(3)大囊小结节；(4)病变周围水肿不明显。

血管网织细胞瘤的瘤细胞起源于中胚层的残余组织，其发生率在脑肿瘤中约占1.5%～2.5%，在颅后窝肿瘤中，约占7%～12%[1]，常见于小脑半球，分为实质性和囊实性两种，以囊实性居多，约占总数的80%。

本病属良性肿瘤，治疗的关键是肿瘤实质部分全部切除，术后一般可获得较好的临床疗效。若肿瘤残余，容易原位或异位复发。手术方式有3种：瘤结节切除术(有明显瘤结节的病例)、囊壁切除术(无明显瘤结节病例)、安全区扩大“楔形”切除术。

遗传因素是本病需要重点关注的，大量学者报道，当发现血管网织细胞瘤合并视网膜血管瘤和胰腺、肾脏囊肿或者肿瘤时，即可诊断为Von Hippel-Lindau病，为常染色体显性遗传性病。早期的治疗处置是本病取得良好预后的关键。未发病的亲属进行定期的体检是必要的，以早期发现治疗。

尽管放射治疗的远期疗效及对残存肿瘤复发控制的效果有待进一步观察，但近期对肿瘤生长进展的控制是有效的，所以对残余或不能手术的肿瘤，可适当选择放射治疗[2]。

总之,本病虽然临床罕见，但有其特征性的MRI影像学表现及好发部位，可能有多部位脏器病变，常有确切的家族遗传病史。在发现中枢神经系统多发病变时，要高度怀疑排除本病。诊断后的处置主要是以手术全切为主，放疗可作为补充治疗酌情选择。

[1] 邵雪非，陶进.颅内血管网状细胞瘤研究进展[J].临床神经外科杂志，2012,9(5):315-317.

[2] Matsunaga S，Shuto T，Inomori S，et al.Gamma knife radiosurgery for intracranial haemangioblastomas[J].Acta Neurochir，2007，149:1007.

610021 成都，解放军452医院神经外科

R 733.1

B

1004-0188(2014)01-0041-01

10.3969/j.issn.1004-0188.2014.01.054

2013-08-26)