孔祥溢,高 俊,李智敏,李永宁
中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院神经外科,北京 100730
·病例报告·
胸椎管内支气管囊肿伴成人脊柱侧弯1例
孔祥溢,高 俊,李智敏,李永宁
中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院神经外科,北京 100730
胸椎管;支气管囊肿
椎管内支气管源性囊肿临床罕见,是先天性中枢神经系统良性瘤样病变,其起病隐匿,多在成人后发病,本文报告1例胸椎管内支气管囊肿伴成人脊柱侧弯病例。
患者男性,29岁,因“发现腰部突起不平16年,腰痛1月,腰部、双下肢持续性麻木1周”入住北京协和医院。
体检:脊柱活动度尚可。脊柱腰椎侧后凸畸形,凸向左侧,形成剃刀背,高约4 cm。骨盆基本无倾斜。躯干及四肢感觉功能、运动功能检查均未见异常。会阴部感觉正常,腹壁反射、提睾反射、肛周反射、肱二头肌反射、桡骨膜反射、双侧膝反射、双踝反射均正常。双侧霍夫曼征阴性,双侧巴宾斯基征可疑(+),踝阵挛(+),戈登征(+),髌阵挛(-)。
胸椎MRI平扫+增强:胸腰椎“S”形侧弯畸形,T9、10平面椎管内左侧见一纵行椭圆形等T1长T2信号影,大小约1.55 cm×1.6 cm×3.3 cm,边缘光整,增强后明显均匀强化,脊髓明显受压右移,局部椎管稍扩大。诸椎体信号无异常改变。考虑良性病变可能,怀疑神经鞘瘤。
手术及病理:全身麻醉下取T8~T10后正中切口,咬除T8~T10棘突、椎板(至双侧小关节处),探查可见病变位于脊髓腹侧偏左:病变呈暗红色、半透明样、张力较高、表面光滑、边界清楚、压迫脊髓明显。切开占位病变囊壁,可见暗红色胶冻样内容物;囊壁与脊髓腹侧粘连、包绕脊髓前动脉,锐性分离病变囊壁与脊髓粘连后切除大部分囊壁。脊髓受压迫处逐渐膨复呈正常粗细,表面软脊膜保留完好;占位病变两侧脑脊液循环好。病理诊断:支气管源性囊肿。
椎管内支气管源性囊肿为先天性中枢神经系统良性瘤样病变,是内胚层在椎管内的异位肿瘤,质地柔软,生长缓慢,好发部位为颈胸段脊髓外硬膜下,国外亦有位于腰椎管、脊髓圆锥髓内、脊髓背侧的报道。该病在临床罕见,起病隐匿,多在成人后发病,女性发病率稍高于男性,常并发隐形脊柱裂、颈椎体先天纵裂等畸形。
椎管内支气管囊肿病因不明,其真正来源目前尚无定论。有学者提出脊索裂综合征假说,认为脊索在发育过程中因复制或分离缺陷致腹侧卵黄囊或内胚层消化管原基向背侧突出并形成瘘管,闭合后出现一囊肿块,若表现为呼吸系统排列样式,即为支气管囊肿。异常分化假说认为支气管囊肿来自于呼吸道和消化道在早期胚胎发育过程中的异常分化和分离。此外尚有潜能分化假说和分离不全假说。
本病临床表现不具特征性,以椎管内占位所致神经损害症状为主。颈胸段椎管内支气管囊肿可引起双下肢痉挛性瘫痪,而腰骶部椎管内支气管囊肿可呈下运动神经元性损害症状,脊髓圆锥及马尾神经周围支气管囊肿可表现为持续尖锐的顽固性肢体疼痛。本病浅感觉障碍一般较轻,括约肌功能障碍多发生于后期。由于囊肿并不起源于脊神经根,且本身质地软、刺激性小,故临床上出现神经根性痛者少见。当病变在胸段时,约有50%以上的患者合并胸椎后凸或侧弯,本例患者即并发“成人脊柱侧弯”。
椎管内支气管囊肿在病理切片上可见扩张的囊壁组织,由纤维血管和平滑肌组织构成。内衬以假复层纤毛柱状上皮,局部可有单层立方上皮,其间尚可见少量杯状细胞、透明软骨或浆液腺。MRI对椎管囊肿的诊断具有较高的价值,可清晰显示囊肿形态、部位以及和周围组织的关系,可表现为长T1WI长T2WI信号,注入造影剂一般没有增强表现。本例患者手术病理证实为支气管囊肿,MRI表现与文献报道有所不同,呈等T1WI长T2WI信号,且增强后明显均匀强化。单凭MRI难以将支气管囊肿与表皮样囊肿、肠源性囊肿、神经肠源性囊肿鉴别,导致术前不易确诊。国外有文献报道支气管囊肿在MRI可有分层样信号改变,而蛛网膜囊肿则信号较均匀,以兹鉴别。
手术是切除囊肿最有效的治疗方法,手术时需切除囊肿蒂部,以免肿瘤复发,但文献报道能完整切除囊肿者仅为36%,这一方面是由于囊肿多位于脊髓腹侧,手术切除困难;另一方面是部分囊肿粘连到脊髓。有少数患者为多发囊肿,为此需要逐个全部切除。术后患者症状多得到缓解,少数患者术后仍局部及肢体疼痛症状复发,可能为术中切除不彻底所致。
李永宁 电话:010-69152530, E-mail:liynpumch@hotmail.com
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1674-9081(2014)03-0355-02
10.3969/j.issn.1674-9081.2014.03.023
2013- 03- 13)