主动脉瓣关闭不全合并陶瓷主动脉一例

于文舟 ，王瑛，马海峰，郑建伟

主动脉瓣关闭不全合并陶瓷主动脉一例

于文舟 ，王瑛，马海峰，郑建伟

1 临床资料

女性患者，41岁，活动后心慌气短半年入院。入院时心脏彩色超声示:主动脉瓣关闭不全（主动脉瓣大量返流），门诊以“瓣膜性心脏病、主动脉瓣关闭不全、心功能Ⅲ级”收入院，拟行主动脉瓣手术。既往病史：半年前始出现活动后心慌、气短，可从事一般体力活动，无其它不适，高血压病史2年，18岁时曾因贫血住院治疗，24岁时流产进行过输血治疗，当时发生过皮肤过敏反应，无结核病等炎症病史，家族中无类似疾病，无发热病史。入院查体：双肺呼吸音清，心浊音界扩大，主动脉瓣听诊区闻及吹风样杂音。实验室指标：血沉42 mm/h（正常值＜20 mm/h），C反应蛋白9 mg/L (正常值＜8 mg/L)，免疫球蛋白IgM 3.56 g/L (正常值:0.4～2.74 g/L)，抗心磷脂抗体IgM(＋)。血常规示：红细胞2.98×1012/L，血红蛋白 103 g/L，血小板74×109/L (正常:100～300) 白细胞 3.15×109/L。骨髓像正常。其他如肝肾功能、血脂等指标均正常。X线胸片正侧位片示：主动脉迂曲扩张，条状高密度影（图1）。心电图：左心室肥厚、劳损。心脏彩色超声：主动脉瓣关闭不全，主动脉瓣大量返流，左心室舒张末期内径64 mm，室壁、室间隔略肥厚。胸部计算机断层摄影术（CT）:升主动脉、主动脉弓、降主动脉全程管状钙化，冠状动脉钙化。图2

图1 主动脉管状钙化线清晰可见

图2 胸部计算机断层摄影术示各层主动脉钙化情况（典型的陶瓷主动脉）累及到降主动脉

2 讨论

主动脉钙化，多发生于弓部及弓降部，呈新月形、帐刀形、线状或斑状，常见于动脉粥样硬化。本例患者主动脉呈陶瓷样改变，累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉，全程管状钙化。病例罕见，报道较少。陶瓷主动脉是主动脉壁的结构性病变，是主动脉病变的病理类型之一，特点是胸主动脉广泛的环状钙化，一般是通过CT和X线胸片发现[1]。

本例患者胸部CT显示：胸主动脉严重、弥漫性管状钙化，胸部正侧位片显示：连续的条索状钙化线，这些符合陶瓷主动脉的诊断。主动脉钙化可发生于不同的病理生理条件，影像学上无特异性[2]，可能的原因有动脉粥样硬化，血液透析，大血管炎，胸部放射性治疗，家族性高脂血症等。通过追溯患者既往病史、家族病史及血脂检查基本可排除家族性高脂血症、血液透析及胸部放射性治疗等原因导致发病。部分实验室检查异常，提示钙化病因可能为动脉粥样病变，也可能是某种血管炎症所致，病因尚不明确，需进一步检查确定。合并陶瓷主动脉的心脏手术，手术风险大，诸如无法建立体外循环、无法阻断升主动脉、切口无法缝合等实际困难，常规操作易导致病变内膜和钙化组织脱落，引起脑并发症[3]。Liu等[4]研究证实，严重升主动脉钙化时升主动脉插管或阻断后患者致死性脑卒中的发生率可以高达25%。目前合并主动脉钙化的主动脉瓣替换术对外科医生来说是一个挑战，主要涉及：①体外循环策略；②主动脉切口处如何避免斑块脱落栓塞？③主动脉切口处安全缝合；④介入治疗是否可行？四个方面的策略。Okamoto等[5]使用Cosgrove[6]建议的方法（腋动脉插管、深低温低流量脑灌注、牛心包三明治缝合法）成功完成一例合并有陶瓷主动脉的主动脉瓣替换术，并同时完成搭桥两支（图3），他认为牛心包条既能加固主动脉切缘防止主动脉夹层形成又能形成足够的止血效果，深低温低流量脑灌注下使用主动脉内球囊阻断主动脉也大大减少了斑块的脱落。Kudol等[7]使用摇摆据对一例合并有陶瓷主动脉的患者成功实施了主动脉瓣替换术，他认为摇摆据的使用在主动脉切开时会减少内膜脱入血管内，据掉的碎屑会被冲出来（图4）。Tsuneyoshi等[8]采用上述两种方法成功实施了Bentall术。考虑到外科手术的风险，对于部分陶瓷主动脉合并瓣膜手术的患者，也有报道经导管进行主动脉瓣替换术[1]。上述方法为合并主动脉钙化的主动脉瓣替换术提供了很好的解决途径，但是目前临床应用较少，风险较大，外科医生应全面考虑，慎重选择。目前，国内尚少见类似的病例及手术方式的相关报道。本例患者主动脉全程管状钙化（陶瓷主动脉）严重合并主动脉瓣关闭不全，由于手术风险大，本病例采取保守治疗，未行手术治疗。

图3 合并有陶瓷主动脉的主动脉瓣替换术示意图

图4 摇摆据示意图

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[5] Okamoto H, Fujimoto K, Tamenishi A, et al. Aortic Valve Replacement in a Heavily Calcified “Porcelain” Aorta. JJTCVS, 2001, 49: 453-456.

[6] Cosgrove DM. Management of the calcified aorta: an alternative method of occlusion. Ann Thorac Surg, 1983, 36: 718-719.

[7] Kudo1 M, Misumir T, Koizumir K. Aortotomy and Endarterectomy of the Ascending Aorta for Aortic Valve Replacement in a Patient with Porcelain Aorta. Surg Today, 2005, 35: 1000-1003.

[8] Tsuneyoshi H, Doi K, Yamanaka K. Bentall procedure in a patient with severely calcified "porcelain" aorta. Int J Cardiol, 2009 , 133: e118-119.

2014-03-04）

（编辑：梅平）

261041山东省，潍坊市人民医院 心血管外科（于文舟、马海峰、郑建伟），潍坊医学院护理学院（王瑛）

于文舟 主治医师 硕士 主要从事心血管方面研究 Email：wyyuwen@sina.com 通讯作者：王瑛 Email:ywzhhero@163.com

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1000-3614（2014）09-0758-02