心下型完全性和部分性肺静脉异位引流的超声诊断经验

王燕,王浩,段福建,朱振辉,逄坤静,李永青,孟红

心下型完全性和部分性肺静脉异位引流的超声诊断经验

王燕,王浩,段福建,朱振辉,逄坤静,李永青,孟红

目的：与外科手术结果对比分析，探讨超声心动图在心下型完全性和部分性肺静脉异位引流诊断中的应用。

方法：2008-01至2012-12，经外科手术证实为心下型肺静脉异位引流的7例患者为研究对象，其中6例为完全性肺静脉异位引流， 1例为部分性肺静脉异位引流，分析其超声心动图表现及诊断要点，与外科手术结果对比分析。

结果：6例心下型完全性肺静脉异位引流患儿中，超声心动图均明确诊断，超声心动图诊断要点为共同肺静脉干走行向右下穿过膈肌，汇入门静脉或下腔静脉，但4例患儿合并动脉导管未闭，2例合并肺静脉狭窄，超声心动图仅提示1例肺静脉流速偏快。1例心下型部分性肺静脉异位引流患者，初次超声漏诊，术前复查时参考磁共振成像结果，发现异位引流的肺静脉走行途径。

结论：超声心动图可以发现心下型完全性肺静脉异位引流的异常血流走行及汇入部位，可以准确诊断心下型完全性肺静脉异位引流，并具有无创、简便等优点，但应注意肺静脉狭窄等合并畸形的诊断。应加强对心下型部分性肺静脉异位引流的认识，有意识去剑突下切面探查以提高其诊断率。

心下型肺静脉异位引流；超声心动图；诊断

Methods: A total of 7 patients with surgical conf i rmed infracardiac anomalous pulmonary venous connection in our hospital from 2008-01 to 2012-12 were summarized. There were 6 patients with infracardiac total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC), 1 with infracardiac partial anomalous pulmonary venous connection (PAPVC), the characteristics of echocardiography were analyzed and compared with the surgical fi ndings.

Results: All 6 infracardiac TAPVC patients were correctly diagnosed by echocardiography with the characteristics of common pulmonary vein inferiorly drained to portal vein or inferior vena cava; while for 4 cases combining patent ductus arteriosus and 2 cases combining pulmonary venous stenosis, the echocardiography only indicated for faster fl ow of pulmonary vein in 1 case. 1 infracardiac PAPVC patient was misdiagnosed at the fi rst time, the pre-operative MRI examination found the abnormally drained pulmonary vein pathway.

Conclusion: The echocardiography may correctly diagnose the infracardiac TAPVC with the advantage of noninvasive and easy performance, special attention should be concentrated to the patients combining pulmonary venous stenosis. The echocardiographic diagnosis for PAPVC should be improved.

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:206.)

心下型完全性肺静脉异位引流（Total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）为肺静脉汇合成肺总静脉，与左心房无直接交通，而是向下通过膈肌至门静脉或下腔静脉及其分支后回流入右心房，经房间隔缺损入左心房造成紫绀。由于该病诊断困难以及肺静脉回流梗阻导致早期病死率高，临床上甚为少见，国外文献报道占全部TAPVC的11%～26%[1,2]，而国内文献报道仅占1.4%～4.2%[3,4]。心下型部分性肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC）是指肺静脉的一支或几支向下走行，经下腔静脉或者门静脉回流，但仍有正常回流入左心房的肺静脉，不合并房间隔缺损的单纯心下型PAPVC文献罕有报道。本文总结我院经手术证实的6例心下型TAPVC和1例心下型PAPVC的超声心动图表现，并与术后结果对比，旨在提高心下型肺静脉异位引流的诊断水平。

1 资料与方法

选择2008-01至2012-12期间我院经外科手术证实为心下型肺静脉异位引流的7例患者为研究对象，其中6例患儿为TAPVC，年龄20天～81天，平均 (37±22.4)天，患儿出生后口唇紫绀，呼吸及心率快。1例患者为PAPVC，年龄为19岁，无明显症状。采用Philips IE33彩色多普勒超声诊断仪，S8和S4探头，探头频率3～8 MHz，全面扫查，测量房间隔交通口的有无及分流方向，有无正常肺静脉回流入左心房，左心房侧后方探查肺静脉干，向下探查剑下纵、横切面观察有无向下与肺总静脉相通血管，并追踪异常血管走行及汇入部位。分析心下型TAPVC超声心动图表现，与外科术中探查结果对比分析。

2 结果

超声心动图特征及肺静脉干引流途径：6例心下型TAPVC患儿中，超声心动图均明确诊断，诊断正确率100%。超声心动图表现为右心明显扩大，左心房减小，均合并房间隔缺损，缺损大小5～20 mm，平均（8.83±5.63）mm，房水平右向左分流（图1A）。无法探及正常肺静脉回流入左心房，左心房后方见共同肺静脉干，追踪其走行向右下穿过膈肌，其中5例肺静脉干汇入门静脉，肝门静脉扩张，肝内血流信号丰富，剑下主动脉短轴切面可见三条大血管横截面，彩色多普勒超声显示与腹主动脉血流方向相同的静脉血流，向下走行的异常血管位于下腔静脉的左前方、腹主动脉的前方（图1B）。例6肺静脉干汇入下腔静脉。例7无房间隔缺损，右心房室内径偏大，下腔静脉近心段扩张，右上、右下肺静脉汇合成一共同干，沿右心缘旁下行近右心房入口处汇入下腔静脉（图1C）。

6例心下型TAPVC患儿合并畸形：4例患儿合并动脉导管未闭，未闭导管内径大小分别为3 mm、3 mm、4 mm和4 mm，超声心动图未能诊断动脉导管未闭，分析与患者肺动脉高压、动脉水平分流不明显有关。1例患儿右上肺静脉入口处狭窄，肺静脉内径约3 mm，超声心动图提示肺静脉流速偏快。1例患儿左右肺静脉异位引流形成共干,汇合处狭窄，右肺静脉起始部狭窄，远端膨大，超声心动图未能诊断肺静脉狭窄。1例患儿术后当夜发生肺动脉高压危象，心功能衰竭死亡。其余5例患儿外科畸形矫治满意，恢复良好。例7心下型PAPVC患者畸形矫治满意，右侧肺静脉血流经补片被隔入左心房（图1D）。7例心下型肺静脉异位引流患者临床资料见表1。

图1 心下型完全性和部分性肺静脉异位引流患者的超声心动图

表1 7例心下型肺静脉异位引流患者临床资料

3 讨论

胚胎和病理生理机制：肺静脉异位引流是胎儿的肺静脉发育异常所致。心下型TAPVC病理特征为肺静脉汇合成肺总静脉，与左心房无交通，向下在食管前通过膈肌至门静脉或下腔静脉及其分支后回流入右心房，房水平右向左分流入左心房造成紫绀。最常见的回流部位是门静脉，其次是下腔静脉、左侧肝静脉和胃静脉。合并畸形有动脉导管未闭、永存左上腔静脉、肺动脉闭锁等。患者临床表现取决于心房间交通大小、肺静脉有无梗阻和并存的心脏畸形[4]。

心下型PAPVC为部分肺静脉未回流入左心房，而向下经下腔静脉或者门静脉回流入右心房，是一种非紫绀性先天性心脏病。

超声影像特征、诊断要点：心下型TAPVC超声心动图表现为：① 右心房、右心室明显扩大，不同程度肺动脉高压；②均合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，房水平右向左分流；③左心房减小，左心室长轴及心尖四腔心等切面无法探及正常肺静脉回流入左心房，左心房后方见共同肺静脉干；④胸骨旁四腔心除外肺静脉干经心内途径回流，胸骨上窝除外肺静脉干经心上途径回流；⑤剑突下切面探查彩色多普勒显示与腹主动脉血流方向相同，与下腔静脉方向相反的异常静脉血流；⑥剑下主动脉短轴切面可见三条大血管横截面，向下走行的异常血管位于下腔静脉的左前方，腹主动脉的前方；⑦长轴追踪共同静脉干走行及汇入部位，其下端于肝右叶后方入肝汇入门静脉、肝静脉或汇入下腔静脉，汇入的肝内血管扩张，血流丰富；⑧观察异常引流血管血流有无梗阻及狭窄段内径的测量,梗阻部位可位于膈肌水平以上及膈肌水平以下。

TAPVC外科术前超声诊断要点：①肺静脉及静脉干发育情况；②肺静脉回流有无梗阻；③肺动脉高压程度；④房间隔缺损大小；⑤左心发育情况。TAPVC外科术后超声诊断要点：①吻合口瘢痕狭窄可造成术后中远期肺静脉梗阻，术后超声注意有无肺静脉狭窄、回流受阻；②三尖瓣反流程度，肺动脉压力变化情况。

心下型PAPVC超声心动图表现为：右心房室内径偏大，下腔静脉近心段扩张，右侧肺静脉汇合成一共同干，下行汇入下腔静脉近右心房入口处。本例患者右心增大不明显，故第一次超声检查漏诊，X线胸片显示肺血多而进一步行磁共振成像检查，发现为心下型PAPVC。复查超声发现下腔静脉近心段扩张，下腔静脉近右心房入口处有一异常回流的肺静脉。

超声检查无创、费用低，不仅能显示共同肺静脉干向下异常回流汇入门静脉等的直接征象，而且能测量右心增大程度、通过三尖瓣反流估测肺动脉高压程度、测量房间隔缺损大小，诊断合并畸形等，是理想的术前诊断手段，缺点是对于明确肺静脉的确切回流路径及梗阻情况有一定的困难。因此，部分患儿仍需要行心导管和心血管造影检查[5]，目前的Hybrid杂交手术可以使造影和手术在一次麻醉下完成。

总之，心下型TAPVC和PAPVC患者具有特征性的超声征象，超声心动图能正确诊断心下型肺静脉异位引流，发现异位引流的血流走行及汇入部位，并具有无创、简便等优点，是诊断该病的安全、可靠的方法，但应注意提高对肺静脉狭窄、异位引流血管梗阻、动脉导管未闭等合并畸形的诊断水平。对罕见的不合并房间隔缺损的心下型PAPVC，应提高警惕性，有意识去剑突下切面探查，才能提高其诊断率。

[1] Husain SA, Maldonado E, Rasch D, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: factors associated with mortality and recurrent pulmonary venous obstruction. Ann Thorac Surg, 2012, 94: 825-831.

[2] Seale AN, Uemura H, Webber SA, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: morphology and outcome from an international population-based study. Circulation, 2010, 122: 2718-2726.

[3] Yan J, Chen Q, Liu Y, et al. Correction of total anomalous pulmonary venous connection in infant less than one year old. Zhong Hua Yi Xue Za Zhi, 2002, 82: 1619-1621.

[4] 张惠丽, 李守军, 胡盛寿, 等. 137例婴幼儿完全性肺静脉异位引流各年龄段临床特点和外科疗效分析. 中国循环杂志, 2008, 23: 381-384.

[5] 郑宏, 李益群, 蒋世良. 完全性肺静脉畸形连接的放射诊断. 中国循环杂志, 1992, 7: 431-434.

Diagnostic Experience of Echocardiography in Patients With Infracardiac Total and Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection

WANG Yan, WANG Hao, DUAN Fu-jian, ZHU Zhen-hui, PANG Kun-jing, LI Yong-qing, MENG Hong.
Department of Echocardiography, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To explore the characteristics of echocardiography and the consistency with surgical fi ndings in patients with infracardiac total and partial anomalous pulmonary venous connection.

Infracardiac anomalous pulmonary venous connection; Echocardiography; Diagnosis

2013-09-09)

（编辑：漆利萍）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 超声科

王燕 副主任医师 博士 主要从事心血管病的超声诊断及术中监测 Email:wangyanhere@163.com 通讯作者：王浩Email：hal6112@hotmail.com

R541

A

1000-3614（2014）03-0206-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.03.012