NK/T细胞淋巴瘤浸润骨髓误诊恶性组织细胞病1例

陈蒸伟

(上饶市第五人民医院，江西上饶334000)

·病例报告·

NK/T细胞淋巴瘤浸润骨髓误诊恶性组织细胞病1例

陈蒸伟

(上饶市第五人民医院，江西上饶334000)

NK/T细胞；淋巴瘤；误诊；恶性组织细胞

NK/T细胞淋巴瘤是一种新型恶性淋巴瘤，具有特殊的免疫表型，随着医疗水平的不断发展，临床上也越来越多见，但是，在实际工作中容易对NK/T细胞淋巴瘤造成误诊，本文对此病例误诊原因进行分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料患者，男性，67岁，发热一周余，反复左侧鼻出血3月余，查体：T 38.3℃，P 100次/ min，R 20次/min，BP 114/60mmHg。心、肺、腹无异常。左侧鼻腔黏膜慢性充血，前鼻孔可见一新生物，表面尚光滑，无溃疡出血，触之易出血，新生物表面可见多量脓性分泌物。右侧鼻腔黏膜慢性充血。

1.2 方法对患者进行实验室检查。

2 结果

2.1 实验室检查结果白细胞2.37×109/L，分类中性杆状6%，中性分叶44%，淋巴细胞23%，单核细胞27%，可见不典型单核样细胞(图1)。红细胞3.42×1012/L，血红蛋白98g/L,血小板97×109/L。血生化总蛋白57 g/L，白蛋白33 g/L，总胆固醇1.44mmol/L，甘油三酯2.30 mmol/L。免疫球蛋白IgM3.30 g/L。超敏C反应蛋白＞10mg/L，EB病毒阴性，风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒抗体均为阴性。

图1 外周血不典型单核细胞

2.2 左鼻腔新生物病理经江西省肿瘤医院会诊，“左鼻腔”弥漫型非何杰金氏淋巴瘤，考虑NK/T细胞性淋巴瘤。免疫组化：LCA阳性，CD20阴性，CD3阳性，CD56阳性，HMB45阴性，MART-1阴性，CK阴性，Ki阳性60%。

2.3 骨髓涂片检查结果骨髓有核细胞增生活跃，各种有核细胞分类结果：早幼粒细胞1.5%，中幼粒细胞6.0%，晚幼粒细胞11.5%，杆状核粒细胞22.5%，分叶核粒细胞5.0%，嗜酸性粒细胞0.5%；早幼红细胞1.0%，中幼红细胞12.5%，晚幼红细胞10%；淋巴细胞10%，单核细胞2.0%，浆细胞7.5%，组织细胞10%(后证实含部分淋巴瘤细胞) (图2)。粒系增生活跃，部分粒细胞浆中颗粒粗大，可见空泡变性。红系增生活跃，以中、晚幼红细胞为主，形态正常。巨核细胞系增生活跃，血小板散在、成堆可见。组织细胞和浆细胞增多，分别占10%和7.5%，可见异常组织细胞及其吞噬血细胞现象(图3)，可见三核(核大小相等)浆细胞。意见：考虑恶性组织细胞病，建议：免疫分型。

图2 骨髓淋巴瘤细胞

图3 骨髓中组织细胞噬血现象

3 讨论

NK细胞是淋巴系的一个独立细胞系，与T系细胞关系密切。分为早期阶段和成熟细胞肿瘤两阶段。WHO将NK/T细胞肿瘤分为侵袭性NK细胞白血病、原始NK细胞淋巴瘤和鼻型NK/T细胞淋巴瘤[1]。瘤细胞既表达NK细胞相关抗原又表达T细胞分化抗原，免疫表型和分子遗传学可加以区分。NK细胞表达CD56，T细胞表达CD3，本例免疫组化CD3阳性，CD56阳性，符合NK/T细胞淋巴瘤的诊断。NK/T细胞淋巴瘤具高度侵袭性，其可分泌一些细胞因子，引起巨噬细胞的大量活化，吞噬血细胞[2]。本例有噬血现象。左鼻孔新生物表面见脓性分泌物是因为肿瘤细胞沿黏膜下生长，容易侵犯血管导致闭塞，产生组织坏死并发感染后附着瘤体表面[3]。

由于种种因素，近年来此病发病率有增高趋势，但随着医疗水平的不断发展，临床上较多见，本病例误诊原因考虑有以下几方面：(1)该病例持续发热，血三系减少且先前未做病理检查和骨髓液免疫分型；(2)外周血涂片中见到组织细胞或不典型的单核细胞；(3)骨髓涂片中发现异常组织细胞和噬血现象；(4)瘤细胞形态复杂，以往发病率较低，对其细胞形态认识不够。恶性组织细胞病常以发热为自发症状，主要特征为高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、出血、黄疸和进行性衰竭等。大多全血细胞减少，并随疾病进展而进行性减少，少数病例血涂片可见异常组织细胞和不典型单核细胞。骨髓象可见数量不一的异常组织细胞(多核巨组织细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬性组织细胞)。细胞免疫表现CD68和CD45,无B、T细胞的特异性标记及TCR和Ig重排。遗传学以多倍体为主，有较高比例的亚三倍体和超二倍体[4]。

综合上述，对疑似病例除形态学分析外还需结合临床特点、免疫分型及细胞遗传学[5]，用以指导我们在以后的相关工作中减少误差，尽早作出明确诊断，使病人得到及时治疗。

[1]卢兴国.骨髓细胞学和病理学[M].北京∶科学出版社,2008∶860.

[2]李百周.NK/T细胞淋巴瘤.国外医学·生理、病理科学与临床分册[J].2000,20(6)∶498-500.

[3]黄录群,薛康,余芳之,等.鼻(鼻型)NK/T细胞淋巴瘤误诊1例[J].西南国防医药,2013,23(4)∶425.

[4]侯振江.血液学检验[M].第3版.北京∶人民卫生出版社,2010∶242-243.

[5]隋云华,姚静娟.NK/T细胞淋巴瘤误诊分析[J].临床误诊误治, 2009,22(2)∶60.

R446.11+3，R446.62，R557+.4

B

1674-1129(2014)06-0804-02

2014-06-23；

2014-09-04)

DOI∶10.3969/j.issn.1674-1129.2014.06.067