骨外骨肉瘤影像学表现分析

徐红卫，王金淳，徐晶鸿

0 引言

骨外骨肉瘤（EOS）是软组织间充质新生物，不附着于骨，能产生类骨质或软骨基质[1]。骨外骨肉瘤为罕见的肿瘤，约占所有软组织肉瘤的1%、成骨肉瘤的4%[1]。成骨肉瘤是最常见的骨原发恶性肿瘤，骨外骨肉瘤组织学上与其无法区别。尽管骨外骨肉瘤也含有一些成纤维细胞成分，但定义上不存在别的分化。

骨外骨肉瘤由威尔逊[2]于1941年首次描述。1956年，Fine提示骨外骨肉瘤可小可大[3]，行为上可能类似于骨的成骨肉瘤。后来的研究表明，骨外骨肉瘤在临床与治疗上应考虑与成骨骨肉瘤分离[4]。本文通过对以往病例的回顾性分析，提高对骨外骨肉瘤的影像学诊断认识。

1 资料与方法

8例患者中，男性5例，女性3例。年龄为28～79岁，平均年龄48.2岁。所有病例中，经手术证实骨外骨肉瘤诊断的5例，活检证实1例，其余2例为放射影像学诊断，由高年资医生或外院专家作出。资料包括影像学资料（包括X线胸片、CT、PET/CT、MRI）以及病理切片。

2 结果

2.1 诊断影像表现

原发于软组织部位4例（右腹壁肌群1例，右侧腹直肌1例，左前胸壁1例，左大腿1例），其余部位分别是右侧腹膜后1例，左侧胸膜1例，子宫1例。另外1例左乳可触及肿块，经活检为转移性骨外骨肉瘤，原发部位不明。除胸膜肿瘤呈沿胸膜生长以外，其余肿瘤均呈实质块性，可测量体积，肿瘤大小在5.0 cm以上的有2例。

原发肿瘤中，在CT上存有钙化的有5例。钙化没有特征性，斑点状、线状、团块或簇状都可能出现。钙化大部分位于瘤灶内，部分位于病灶边缘或卫星子灶内。CT平扫，仅腹膜后腔1例可见其明确边缘，其他肿瘤灶均难以分清界限。左大腿肿瘤在脂肪抑制MR像上可以判定肿瘤边界，显示包膜信号以及瘤内大量液化坏死区，说明对软组织肿瘤的诊断MR要明显优于CT平扫，尤其是在组织成分和边界的判定上。4例行增强CT初诊案例中，右腹壁肌群和子宫内肿瘤显示明显的不均匀强化，子宫肿瘤增强后坏死区不强化，肿瘤的性质得到较好的体现。冠位增强CT像显示右肝后叶下段结节融合性转移灶，强化弱于肝脏。1例放疗后诱发的左前胸壁肿瘤没有显示明确的强化，软组织强化高于病灶本身，对肿瘤的存在起到了提示作用。另外1例右腹直肌伴有钙化的肿瘤，强化不明朗，可能是由于钙化伪影的干扰。

右腹壁肌群肿瘤在融合18F-FDG PET/CT像上显示明显的高摄取，最大SUV值是5.9，病灶似乎比CT像上略大，符合正电子发射有1.5 mm左右的湮灭距离（如图1所示）。而左大腿肿瘤在PET像上呈边缘环形高摄取，与MRI上的瘤中心坏死、液化一致。右侧腹膜后肿瘤和左乳肿瘤患者初诊时已经呈现多部位多发转移。前者MRI提示有胸椎和椎管内转移；后者在平扫CT像上显示两肺、颅内脑实质内及腹主动脉旁淋巴结多发钙化性转移灶，脑转移灶周围有水肿形成。

图1 右侧腹壁肌群原发骨外骨肉瘤56岁患者的诊断影像图

2.2 随访影像表现

8个病例中，5例做了肿瘤切除，其中4例为原始肿瘤切除，1例切除灶为转移性肿瘤，另1例做了诊断性活检。这6个病例中，除转移性肿瘤患者外，其余都做了适当时间的影像学随访，所有案例均有不同程度的局部复发、肿瘤进展、周围浸润或远处转移的现象。

4例切除的原始肿瘤中，右腹壁肌群骨外骨肉瘤患者于瘤灶下方出现复发灶，术后7个月屏气冠位MR提示，9个月增强冠位CT获得证实。放疗后诱发左前胸壁肿瘤切除的患者，术后4个月发现肿瘤局部复发，胸肌内浸润，经肋间侵入胸腔内，沿胸膜生长，形成大小不一的结节和肿块，并出现显著的钙化，左侧腋窝和胸肌下的淋巴结转移。而左大腿肿瘤切除患者，原发肿瘤手术切除后9个月，盆腔增强冠位CT像显示双侧腹股沟淋巴结转移，伴有钙化，胸部平扫CT像显示左侧少量胸腔积液，左肺下叶胸膜下钙化性转移灶。这2例有共同特点，即原发肿瘤没有检测到钙化，而转移灶有显著的钙化性征。恰恰相反的是，右侧腹直肌钙化性原始肿瘤切除患者，6周后做了腹盆腔增强冠位CT，显示多发不均匀强化的软组织肿块，没有钙化，说明原发肿瘤有钙化，转移瘤未必出现钙化。该患者还做了18FDG PET/CT，显示了左侧肾上腺以及后纵隔的高摄取瘤灶。

诊断性活检患者，当初怀疑为间皮瘤，第6个月胸部平扫冠位CT像显示周围的胸膜增厚和钙化的范围明显增加，后来做了胸部增强CT扫描，显示大范围的胸膜环状增厚，心包受侵，对侧胸膜转移（如图2所示），6周后患者死亡。

图2 左侧胸膜骨外骨肉瘤59岁患者的随访影像

3 讨论

3.1 骨外骨肉瘤的病理表现

骨外骨肉瘤是罕见的软组织间充质恶性肿瘤，组织学上类似于骨原发骨肉瘤。通常为软组织占位，四肢最常见，尤其是大腿。其影像特征非特异性，反映了肿瘤的形态学。骨外骨肉瘤多发生于老年人，30 岁以下不常发生[5]，平均年龄 47.5～61.0 岁，男性略多[1，4-8]。患者常有一个扩大的软组织块，或有疼痛[4-5]。肿瘤多半发生于下肢，大腿单一部位最常见，约占病变的48%。其次，最常累及的部位有上肢（8%～23%）、腹膜后（8%～17%）和躯干[1，4-5，7-9]，也有报导位于大网膜[10]。发生骨外骨肉瘤有记录的风险因子是辐射史，占所有已报道骨外骨肉瘤的4%～13%[4-5，11]。外伤在骨外骨肉瘤发生中的作用不清楚，外伤史在案例中也有记录[1，4]。

骨外骨肉瘤是典型的高度恶性的梭形细胞，文献中也记录了一些罕见低度恶性的骨外骨肉瘤[12]。显微镜下，肿瘤常有浸润性的边缘，偶有卫星结节；在肉眼检查上，有良好的边界，坏死和出血常见[5]。其5个子类公认与传统骨的骨肉瘤相似，分别为成骨细胞、软骨母细胞、成纤维细胞、毛细血管扩张和小细胞，其中小细胞到目前为止最少见[13]。Lee等[7]总结的骨外骨肉瘤的诊断标准为：（1）发生于软组织而不附于骨或骨膜。（2）具有一致的骨肉瘤图像（排除混合性恶性间质肿瘤）。（3）产生骨样和（或）软骨样基质特点的肿瘤。

3.2 影像学表现

在X线片上，骨外骨肉瘤常表现为边界尚清楚的软组织肿块影，内有各种大小的钙化。钙化或类骨基质形成约占原发病变的50%。在CT上，肿瘤与邻近骨的结构分离，有假包膜。基质钙化在CT上最常见，而不是X线或MRI。软组织内密集钙化可能提示骨化性肌炎，周围更成熟骨形成的缺损有别于骨化性肌炎。在增强CT或MRI上，肿瘤的不均匀强化依赖于坏死存在的程度。在MRI上，肿瘤通常为相对边界清楚的不均匀肿块，在T1加权序列上与骨骼肌呈等强信号，在T2加权序列上相对于骨骼肌呈等强或略高强信号。在PET上，骨外骨肉瘤有影像发现的文献较少。

3.3 转移性骨外骨肉瘤

骨外骨肉瘤的转移性播散和局部复发很常见，有一些患者存有转移性病变。骨外骨肉瘤的患者90%以上发生转移或局部再发，原发肿瘤治疗与再发之间可达到10 a的间隔[5]。转移性播散最常见的部位是肺（80%～88%），类似于成骨肉瘤，其他转移部位包括软组织、骨（8%～19%）、淋巴结（4%～29%）、肝（8%～17%）、腹膜和肾上腺（＜5%）[5，7-8]，转移到中枢神经系统的不常见。转移病灶常与原发病灶有类似的表现。转移病灶可能有或没有显示钙化或类骨质基形成。不管原发肿瘤内钙化的存在或缺损，转移灶内的钙化可能随时增加。在FDG PET上，转移的FDG的亲和力比得上原发灶。邻近结构的直接侵犯也可能发生。

3.4 与软骨肉瘤的鉴别

X线片上不连续的钙化斑块是软骨性病变的影像学标志。软骨性病灶一般表现为透亮区，其间比较均匀地分布着小斑点或环状的不透亮区。不同病变的钙化程度不同。如果病灶以溶骨性病变为主，平片很难对病变做出诊断。MRI和CT有助于明确软骨肉瘤在骨与软组织中的侵袭范围。软骨肉瘤在MRI T1加权像上表现为低信号，T2加权像上表现为高信号。虽然对于诊断软骨肉瘤缺乏特异性，但是对于平片上表现为点状钙化的病变，MRI表现有助于确定软骨性病灶的本质。CT有助于发现平片和MRI发现不了的点状钙化灶。

3.5 临床治疗和预后

初始治疗多为原发肿瘤的充分局部切除，包括四肢骨外骨肉瘤的救助手术。对于肿瘤巨大、侵犯重要神经血管或由于解剖部位关系而无法切除的肿瘤，可应用组织间质插入后装放疗技术（具体方法是尽量切除原发肿瘤，并在术中按1～2 cm间隔放置塑料管，排列在可疑的肿瘤残留处，术后根据计算机程序化及优化等剂量分布192Ir进行分次后装近距离放疗）。Alektiar[14]总结了202例软组织肉瘤切除术后的资料，其应用后装放疗取得满意效果。化疗对骨外骨肉瘤的作用有争议。化疗致力于有转移性疾病的患者。Cook等[15]认为辅助化疗并未表现出可提高骨外骨肉瘤患者生存率的作用。Kusuzaki等[16]的研究结果对阿霉素应用于骨外骨肉瘤化疗也有一定的指导意义。

骨外骨肉瘤的预后一般较差，有文献记录大于50%的骨外骨肉瘤患者两三年内死亡[5]。最近对德国和日本中心骨外骨肉瘤患者进行回顾性分析后发现，5 a的总生存率分别为77%和66%。这些患者中大多数为局限性骨外骨肉瘤[17-18]，除广泛切除外，支持多模化学疗法。文献中没有报道明确的预后因素，而目前转移性病变一般不支持和很少采用切除手术。

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