20例骨恶性纤维组织细胞瘤的临床病理分析

张海巍

（吉林省辽源矿业集团总医院病理科，吉林 辽源 136201）

20例骨恶性纤维组织细胞瘤的临床病理分析

张海巍

（吉林省辽源矿业集团总医院病理科，吉林 辽源 136201）

目的通过对20例骨恶性纤维组织细胞瘤（BMFH）病理形态的观察，对其不同病理组织学形态在诊断及鉴别诊断过程中出现的问题进行探讨。方法复习既往20例BMFH患者的临床资料和病理表现进行分析。结果20例BMFH病理表现存在着一定差异。BMFH均由骨原始间充质细胞发生，可具有组织细胞、纤维母细胞、多核瘤巨细胞等多种形态学特征。结论BMFH病理表现复杂，在病理诊断工作中要牢记该病的诊断要点及各种鉴别诊断。

骨恶性纤维组织细胞瘤；病理表现；诊断；鉴别诊断

骨恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma of bone，BMFH）在临床工作中比较少见，属于原发自骨的一种恶性肿瘤。由于它的特殊病理表现及原发部位，所以在过去很长一段时间里常常将它诊断成为了纤维肉瘤或者骨肉瘤。直至1972年时由Feldaman将该病首次进行系统地分析并提出，才使之成为了一种来源于骨的独立肿瘤种类。曾有学者研究发现，该肿瘤除了原发性之外，有时它还常可由于其他的某些骨疾病而继发引起，例如骨的Paget’s病、骨梗死[1]和其他某些恶性疾病在通过放射疗法治疗以后而引起者[2]。既往几十年里关于BMFH的发病率有着不一样的数据统计。根据Spanie所进行的数据统计BMFH在骨恶性肿瘤中所占比例为2.2%，根据我国所进行的数据统计BMFH在骨恶性肿瘤中所占的比例为3.17%，BMFH以41～60岁为该病的高发年龄，其中20岁以下的患者约占该病的比例为20%～25%[3]。长骨的干骺端是BMFH最常发生的部位，前来就诊的患者常有局部明显的疼痛感和肿胀感。BMFH在其病理形态学方面的表现和MFH（即指在软组织中发生的恶性纤维组织细胞瘤）相类似。有些病例中，在病变的周围有化生性或者是反应性的骨以及软骨出现，那是由于BMFH生长在骨组织内而引起的，在显微镜下观察时，容易将它误诊为骨肉瘤，所以该病的鉴别诊断显得尤为重要。在本院过去15年的时间里，共诊断BMFH 20例，笔者根据该病不同的病理形态学改变并结合患者的临床症状、体征，针对BMFH在病理诊断中容易涉及到的一些常见问题进行较为细致地阐述及探讨。

1 材料与方法

1.1 临床资料：收集我院过去15年间诊断的BMFH共20例，术后均经病理活检证实。该组患者中，男性为13例，女性为7例，男女比例1.9∶1，患者年龄为35～76岁，其平均年龄为47.2岁。发病部位以股骨干最多见，为10例，其次是胫骨5例，股骨颈3例，腓骨1例。就诊患者主诉全部出现明显的疼痛感及肿胀感。有6例患者出现肺部转移结节。

1.2 方法：送检标本的边缘骨组织用硝酸脱钙，一定时间后流水反复冲洗，其余的瘤组织均用10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋、光镜观察。

1.3 辅助检查：X线检查见该组患者中，肿瘤直径在6～9 cm，周围骨皮质破坏较明显，病变发生处骨边缘见较为模糊的溶骨性破坏。仅2例患者出现骨膜反应。13例患者出现有局部的软组织肿块影，5例患者伴发病理性骨折。MRI：T1WI像上多以低信号为主，T2WI像上由于肿瘤不同的分化差异，故出现高、低以及混杂信号。

2 结 果

2.1 巨检：20例标本中，肿物直径约为6～10 cm，形状不规则，灰白色或灰黄色外观类似鱼肉样，较易破碎。9例标本因有出血和坏死出现且程度不一，而使肿瘤呈多种颜色相间的多彩样，可有死骨出现。

2.2 镜检：20例BMFH镜下观察主要由纤维母细胞和组织细胞构成，同时常可伴有一些其他细胞出现，例如单核或多核的瘤巨细胞，还可出现泡沫细胞以及各种炎细胞。除此以外，该病最具诊断意义的是席纹状结构的出现，这种特殊的结构即是由较为细长或较为肥胖的纤维母细胞排列而成的。本组患者中有11例可见该种结构，4例病灶边缘见少量反应性及化生性骨组织，后仔细观察病灶中央并未见到瘤样骨及骨样组织；5例可见单核及多核巨细胞；3例瘤组织局部见黏液样变，2例患者伴明显炎性细胞浸润。

3 讨 论

3.1 临床特点：BMFH占原发骨恶性肿瘤的3%左右，属于骨恶性肿瘤的少见类型。该病以40～60岁为高发年龄，本组平均发病年龄为47.2岁。患者多有局部的疼痛感及肿胀感，病变处皮温及肤色均正常。病变常常累及长骨干骺端，股骨下端和胫骨上端为该病的多发部位。影像学病变表现为边界不清的溶骨性破坏，一般无骨膜反应出现，肿瘤组织常穿通于骨皮质间，进而侵犯至软组织内。

3.2 诊断：BMFH常发生在长骨的髓腔内，可破坏并穿通其周围的骨皮质。大体以灰白色或灰黄色为多见，送检的标本常常较破碎并可有明显的出血及坏死，因出血可导致含铁血黄素的沉着而使肿瘤呈多彩样。有时在肿瘤周围还可形成卫星结节。关于BMFH的组织学起源尚存争议，大多数病理学者认为BMFH可能来源于骨内的原始间充质细胞，这种细胞不断地向幼稚的组织细胞、纤维母细胞分化而形成。镜下所见与软组织的MFH相似，肿瘤细胞主要由间变的纤维母细胞和组织细胞构成。纤维母细胞多呈梭形，异型性明显，可呈车辐状或席纹状排列；组织细胞多呈卵圆形，胞核较大，形状不规则，胞质丰富。部分病例常出现单核或多核的瘤巨细胞。在不同类型的肿瘤细胞间，常散在分布数量不等的炎细胞。有时在BMFH病灶的边缘可出现反应性或化生性骨和软骨[4]，但需要强调的是，出现这种反应性病变时要仔细观察是否有瘤性成骨出现，若出现即应诊断为MFH型骨肉瘤。

3.3 鉴别诊断：因为BMFH的组织结构较为复杂，细胞种类不一，在病理诊断工作中很容易与其他多种类型的恶性肿瘤相互混淆，所以对BMFH的鉴别诊断工作应高度重视。工作中我们要着重从以下几个方面来仔细地鉴别[5]：①梭形细胞骨肉瘤与席纹状结构的BMFH相鉴别：前者X线检查大多可见codman三角出现且骨膜反应较为明显，少见骨骺端受累及。化验室检查提示血清碱性磷酸酶（AKP）常可升高。镜下观察肿瘤细胞以梭形为主且异型性较明显，为了明确肿瘤类型必须多处大量取材，如看到瘤性的骨样及软骨样组织的出现，即可诊断梭形细胞骨肉瘤。②恶性骨巨细胞瘤与BMFH巨细胞型：恶性骨巨细胞瘤的男女发病比例较为接近，以30～40岁的年龄段为多见。二者X线检查均可出现溶骨性破坏，但前者不会出现软组织肿块影，二者镜下均可见单核及多核瘤巨细胞，但前者缺少纤维母细胞。③骨纤维肉瘤与席纹状结构的BMFH：二者X线检查均可出现为溶骨性的破坏和软组织块影，但二者在疾病发展上相比较而言前者要更缓慢一些。同时二者在细胞排列上也存在一定差异，前者瘤细胞可呈束状排列或鱼骨样排列，缺少后者典型的席纹状结构，且前者几乎不见炎细胞及瘤巨细胞。

3.4 治疗与预后：BMFH病程进展迅速，恶性度高预后差。5年生存率约25%～30%。患者肺部转移较常见，但淋巴结的转移极为罕见。在外科治疗上与骨肉瘤相类似，但目前除采用早期广泛性的根治性手术以外，还常在手术的前后行化疗，这种改良的治疗方案大大提高了患者的生存率。

[1] Frierson HF Jr.Malignant fibrous histocytoma in bone infarct[J]. Cancer,1987,59(8):496.

[2] Huvon AG.Posradiation malignant fibrous histocytoma of bone.(A clinicopathologic study of 20 patient)[J].Am J surg Pathol,1986,10(4):9.

[3] 武忠弼,杨光华.中华外科病理学(下卷)[M].北京:人民卫生出版社,2002:2292.

[4] 陈忠年,沈铭昌,郭慕依.实用外科病理学[M].上海:上海医科大学出版社,1999:152.

[5] 耿艳华,王昌兴.骨恶性纤维组织细胞瘤13例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2003,19(2):136-137.

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1671-8194（2014）29-0260-02