原发性附睾黏液纤维肉瘤1例报告并文献复习

张佳义

江苏省淮安市盱眙县人民医院泌尿外科（淮安 211700）

原发性附睾黏液纤维肉瘤1例报告并文献复习

张佳义

江苏省淮安市盱眙县人民医院泌尿外科（淮安 211700）

原发附睾恶性肿瘤少见[1]，病理类型为黏液纤维肉瘤者更为罕见。我院于2013年10月收治1例原发附睾黏液纤维肉瘤术后局部复发患者，临床疗效较好，现结合文献复习报告如下。

病例报告

患者，59岁，因“左侧睾丸附睾切除术后18个月，发现左阴囊内包块6月”于2013年10月就诊入院，否认“结核”病史，否认前列腺疾病史。既往于2012年5月因左侧阴囊内附睾肿块在当地卫生院就诊，经阴囊切口行左侧睾丸附睾切除术，术后病理示：左附睾黏液纤维肉瘤。 2012年6月在我院经左侧腹股沟切口行高位离断的左侧精索切除术，术后切除的精索标本送病理检查阴性，未发现残余肿瘤。此后间断行局部放射治疗。此次入院前半年发现左侧阴囊内有一包块，约“蚕豆”大小，无红肿疼痛。查体：左侧阴囊入口处靠近阴茎根部、尿道海绵体处可触及约2.0cm×2.0cm大小包块，质硬，无触痛，可推动与尿道海绵体有分界。B超检查：左侧阴囊内实质性占位性病变，其内部血流不明显，约2.5cm×2.0cm大小。盆腔及阴囊CT扫描示：（1）前列腺及双侧精囊腺正常；（2）左侧阴囊内占位；（3）双侧腹股沟、盆腔未见明显肿大淋巴结。胸部X线片示：两肺未见明显病变。血清甲胎蛋白（AFP）：3.34mg/mL；癌胚抗原（CEA）：2.03mg/mL。临床诊断：左侧附睾黏液纤维肉瘤术后局部复发。

在连续硬膜外麻醉下经阴囊切口行“左阴囊内肿瘤切除术”，肿块约3.0cm×2.0cm大小，包膜完整。术中见肿块靠近尿道海绵体，与海绵体分界清晰，无侵犯，完整切除肿瘤。术后一周阴囊切口甲级愈合。病理诊断：左阴囊内黏液纤维肉瘤，瘤体大小3cm×2.0cm×1.0cm，切缘阴性。术后随访已有12个月，予以局部放疗（放疗总剂量60Gy，每次2Gy，每周3次），定期门诊随访,未见复发。

讨 论

原发附睾肿瘤临床少见，约占男性泌尿生殖系肿瘤的2.5%[1]，而附睾恶性肿瘤更为少见，约占其中的30%[2]。附睾恶性肿瘤分为原发性和转移性，其中以肉瘤和癌为常见。病变位于附睾局部多见，多数为单侧病变，左侧较右侧发生率稍高，左右之比约为1.6:1。本病可发生于任何年龄段。附睾肿瘤多见于30～50岁患者，良性肿瘤者平均年龄为38岁，恶性患者多在45岁以上，但横纹肌肉瘤的发病要稍早。黄澄如等[3]报告了一组14例睾旁横纹肌肉瘤病例。年龄1～15岁，其中≤5岁6例，平均年龄6岁；左侧9例，右侧5例。本例病理类型为黏液纤维肉瘤，病人起病时年龄＞50岁，病变位于左侧，其发病情况与文献报道相符。

原发附睾恶性肿瘤例数较少，目前文献均为病例报道。病理类型有腺癌，肉瘤，恶性淋巴瘤，混合性生殖细胞肿瘤，也有报告为睾丸旁黏液癌和鳞状细胞癌[4]，甚至有报告为透明细胞癌[5]，报告最多的为腺癌[6]。本例为黏液纤维肉瘤，是一种低度恶性肉瘤，临床病理检查镜下所见：丰富的胶原纤维与黏液样区相间，瘤细胞呈梭形、束状排列，细胞质嗜伊红、淡染，核卵圆形或长圆形，核仁不明显，核分裂像稀少（1～3个/100个高倍视野）。临床病理诊断：左侧阴囊内黏液纤维肉瘤，肿块切缘阴性。范钦和等[7]总结了这类黏液纤维肉瘤的病理及生物学特点。其病理特点：总体上似有清楚周界，但镜下显示部分肿瘤细胞向邻近组织内浸润性生长；肿瘤内对比明显，大小不一的纤维性和黏液样区域的组成，可见到漩涡状生长结构；肿瘤内形态似良性的梭形细胞组成，核分裂相不易见到，血管通常稀少；灶性区域瘤细胞可显示一定的多形性，并可见到 血管周围有瘤细胞集聚现象。其生物学行为特点：瘤细胞异型性不明显，随访结果显示肿瘤局部复发率高，并可发生远处转移，属低度恶性肉瘤。本例临床诊断为局部复发，再次予以手术切除,术后标本病理报告与第一次相同，证实为局部复发；同时CT检查未发现远处转移，肿瘤生物学行为特点与文献报告相符。

原发附睾恶性肿瘤临床症状缺乏特异性，术前确诊困难。初次就诊时多数以阴囊肿块或阴囊增大就诊，临床表现为附睾或睾丸肿块，表面不光滑，结节状，质硬，逐渐增大，多数为无痛性。也有少数患者以疼痛性附睾或睾丸肿块就诊，甚至出现酷似急性或亚急性附睾炎的表现，提示肿瘤生长迅速，应用抗生素无效。本例病人18个月前因左侧阴囊肿块在当地卫生院行经阴囊切口左侧睾丸附睾切除术，术后病理提示左侧附睾黏液纤维肉瘤。本次入院前6个月再次发现左侧阴囊内肿块，B超及CT检查证实腹股沟及腹膜后无转移灶，临床诊断：左附睾黏液纤维肉瘤术后局部复发。对于初次就诊确诊为附睾恶性肿瘤，首选根治性手术切除，应选择经腹股沟切口患侧精索高位切断的睾丸附睾切除术。如经阴囊切口切除肿瘤，局部复发及非区域性淋巴结转移的危险概率增高。对于本例病人来说，首次手术在基层卫生院，当时选择的方式为经阴囊切口睾丸附睾切除。因手术后病理提示为附睾黏液纤维肉瘤，属于恶性肉瘤类，随即选择经腹股沟切口精索高位离断的精索残端切除，术后病理为阴性。本次就诊，肿块位于左阴囊内，盆腔CT检查阴性，考虑局部复发，手术仍选择经阴囊切口。术后病理证实为黏液纤维肉瘤局部复发，与术前诊断相符。因附睾与睾丸的淋巴回流相同，所以有学者主张行腹膜后淋巴结清扫术。实际上，影像检查CT阴性者，出现腹膜后转移的概率很小，而且镜下转移瘤可以放疗或化疗处理。意大利和德国软组织肉瘤协作组（Italian and german soft tissue sarcoma cooperative group）报道20年中216例睾旁横纹肌肉瘤中的72例CT检查阴性者中，只有1例有腹膜后淋巴结转移[8]。为防止远处转移，有学者主张根据不同病理类型，术后辅以放疗或化疗，可能有益于生存率的提高[2]。腺癌以淋巴转移为主，应施行腹膜后淋巴结清扫术，术后辅以化疗；肉瘤以联合化疗为主，可辅以放疗；未分化癌以放疗为主，必要时辅以化疗[9]。本例病理类型为黏液纤维肉瘤，属低度恶性肉瘤，且盆腔CT检查阴性，故未行腹膜后淋巴结清扫术。考虑局部复发风险较高，随访期间辅助局部放疗。

原发附睾恶性肿瘤，预后不良,其中原发附睾腺癌预后极为不良，常在短期内死亡。病理为肉瘤类则有不同，在IRS（ Intergroup Rhabdmyosarcoma Study）Ⅳ中， Newton等[10]提出新国际分类法（New International Classification of Rhabdomyosarcoma, ICR）：（1）良好型：葡萄状肉瘤，梭形细胞肉瘤；（2）中等型：胚胎型肉瘤；（3）不良型：腺泡型肉瘤，不能分辨的肉瘤；（4）目前尚不能评估预后的类型。这种分类法实际上是根据不同的预后判断将病理进行归类。本例病理类型为黏液纤维肉瘤，属于梭形细胞肉瘤类，预后较为良好型。首次手术到目前随访时间已有30 个月，随访期间行两次放疗，本次就诊为局部复发予以手术切除。现随访病情稳定，复查全胸X线片、阴囊彩超及盆腔CT检查均阴性，患者无瘤生存。

综上所述，附睾黏液纤维肉瘤临床罕见，属低度恶性肉瘤，应当选择经腹股沟切口行根治性睾丸切除术，盆腔CT检查阴性者不推荐腹膜后淋巴结清扫术。肿瘤局部复发风险高，术后可辅助局部放疗，并严密监测随访。

附睾肿瘤; 纤维肉瘤/外科学; 放射疗法

1 顾方六, 吴阶平. 泌尿男生殖系肿瘤和构成情况变迁.中华外科杂志 1980; 18(6): 488-490

2 Beccia DJ, Krane RJ, Olsson CA. Clinical management of nontesticular intrascrotal tumors.J Urol1976; 116(4): 467-479

3 黄澄如, 孙宁, 张潍平, 等. 小儿睾旁横纹肌肉瘤的诊治中华小儿外科杂志 2009; 30(9): 597-599

4 Jones MA, Young RH, Scully RE. Adenocarcinoma of th epididymis: a report of four cases and review of the literature.Am J Surg Pathol1997; 21(12): 1474-1480

5 潘卫兵, 董能本, 张清汉, 等.原发性附睾透明细胞癌1例报告并文献复习. 中华泌尿外科杂志 2006; 27(3): 204-206

6 Ganem JP, Jhaveri FM, Marroum MC. Primary adenocarcinoma of the epididymis: case report and review of the literature.Urology1998; 52(5): 904-908

7 范钦和, 朱雄增, 赖日权. 软组织病理学. 南昌: 江西科学技术出版社, 2003: 78-79

8 Ferrari A, Bisogno G, Casanova M,et al.Paratesticular rhabdomyosarcoma: report from the Italian and German cooperative group.J Clin Oncol2002; 20(2): 449-455

9 郭应禄, 胡礼泉. 临床男科学. 武汉: 湖北科学技术出版社, 1996: 213

10 Newton WA Jr, Gehan EA, Webber BL,et al. Classif cation of rhabdomyosarcomas and related sarcomas.Cancer1995; 76(6): 1073-1085

（2014-10-15收稿）

10.3969/j.issn.1008-0848.2014.12.017

R 737.21