Shy-Drager综合征合并卧位高血压一例

杨雁华

郑州大学第二附属医院心血管内科 郑州 450014

Shy-Drager综合征合并卧位高血压一例

杨雁华△

郑州大学第二附属医院心血管内科 郑州 450014

△女，1984年10月生，硕士，住院医师，研究方向：高血压、心力衰竭的诊治，E-mail：yangyanhua2003@126.com

Shy-Drager综合征； 直立性低血压； 卧位高血压

Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome，SDS)又称特发性直立性低血压(idiopathic orthostatic hypotension，IOH)，是一种以植物神经功能进行性障碍为主的多系统神经变性疾病。该疾病临床少见，且表现形式多样，进展缓慢，早期容易误诊、漏诊，后期致残明显，生存期短，预后较差。直立性低血压为其最主要的临床特点，且危害最大，而直立性低血压与卧位高血压(supine hypertension，SP)共存造成了治疗上的矛盾。作者于2012年11月6日收治一例SDS综合征合并SP患者，现将诊治体会报道如下。

1 临床资料

患者，女，58岁，以“发现血压高5 a”为主诉入院。5 a前因剧烈头痛到医院检查，测血压为210/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，含化“硝苯地平片”后症状缓解，诊断为“高血压病”。此后间断有头痛、头晕发生，自测血压高低不稳定，最高为210/110 mmHg，最低90/50 mmHg。曾间断服用“尼莫地平片、硝苯地平片、普萘洛尔片、卡托普利片、北京降压0号”。近1 a来先后3次发生立位时头晕，黑矇，下肢无力，虚脱倒地，意识尚清，当时测血压为80/40 mmHg，经平卧休息后症状缓解，血压恢复为120/70 mmHg。日常生活中常自觉行走不稳，有时如醉酒样。未明确诊断。既往6 a来便秘进行性加重，常出现尿失禁。体格检查：脉搏80 min-1，血压190/100 mmHg(卧位)，发育正常，营养中等，神志清，头颈部检查未见异常。两肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心率80 min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部体检未见异常。神经系统检查：双上肢指鼻难，右下肢跟膝胫试验欠稳，行走不稳，直线行走差，昂伯征摇晃。双下肢无水肿。卧位血压190/100 mmHg，心率72 min-1；坐位血压130/80 mmHg，心率76 min-1；立位血压90/58 mmHg，心率74 min-1。常规生化检查、胸片、心电图未见明显异常。口服葡萄糖耐量试验未见异常。24 h尿香草扁桃酸、24 h尿去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺测定正常。肾上腺MRI未见明显异常。双下肢肌电图未见异常，短潜伏期体感诱发电位(SSEP)未见异常，运动诱发电位(MEP)：左下肢锥体束传导延迟，右下肢锥体束传导阻滞。头颅MRI未见异常。主要诊断：SDS合并SP。入院后给予参麦注射液、维生素及米多君等药物治疗，症状无明显改善，转往上级医院。

2 讨论

SDS由Shy和Drager分别于1960年描述，发病机制不明，基本病理改变是中枢神经系统多部位神经细胞变性、脱失和反应性神经胶质细胞增生。多于中老年发病，进行性自主神经功能障碍为其特征性表现，常伴锥体外系、锥体系和小脑、脑干损害症状。目前国际上无SDS的统一诊断标准，比较公认的临床标准是[1]：①成人隐匿起病，进行性发展，男性多见。②早期出现直立性低血压、尿便障碍及阳痿、少汗等症状。③病程中出现锥体外系、锥体系及小脑病损。④卧、立位脉压差30/20 mmHg以上，但脉搏相对固定。⑤影像学检查脑干、小脑(蚓部显著)萎缩，而无多发性脑梗死表现。⑥帕金森症状对左旋多巴无效。⑦除外其他可引起类似症状的疾病。SDS的诊断目前尚缺乏特异性的实验室检查方法，脑组织病理检查是诊断SDS的金标准。有条件者MRI检查可发现小脑、脑干萎缩，在双侧壳核附近出现对称性短T2信号，高磁场MRI检查发现T2加权像病理性铁沉积被认为是SDS的某些影像学特征[2]。Seppi等[3]应用MRI弥散技术研究发现在疾病早期即可出现壳核的信号异常。头颅MRI T2加权像的壳核低信号有助于提高SDS的诊断率。

SDS早期症状多样化，临床误诊率较高。该例患者早期合并SP，忽视立位血压的测量，误诊为高血压病，并给予降压药物口服。该例患者起病隐匿，病程较长，先出现便秘、尿失禁、直立性低血压、晕厥等自主神经功能障碍症状，后出现共济失调及锥体外系等躯体神经症状，SDS的诊断可明确。故作者建议对中年起病、卧位血压高、血压高低波动大、早期自主神经功能障碍症状不典型且病因不明的患者，要及时测量卧、立位血压，考虑SDS的可能，以免误诊误治。

国内杨虹等[4]报道SDS临床以自主神经功能障碍为主要表现，该表现对诊断帮助最大；对患者生命和生活质量威胁最大的是直立性低血压。该患者血压波动很大，立位时血压低可发生晕厥，卧位时血压高可发生致命性靶器官损害，两者共存造成了治疗上的矛盾。对直立性低血压合并SP，目前尚无有效的治疗措施，主要目标是维持血压稳定性，重视改善动脉系统弹性，提高生活质量及生活自理能力[5]。

Ward[6]认为在SDS的临床表现中直立性低血压最具致残性。SDS运动功能缺损目前尚无特效疗法。对直立性低血压的治疗包括非药物和药物措施。非药物治疗方面以改变生活习惯及行为方式为主，加强心理疏导，日间采取卧位或下肢低置于地的坐位，改变体位时要慢，保持头低位，出现先兆症状时尽快下蹲，改为坐位或卧位，避免致低血压诱因；可通过穿紧身衣、弹力袜、腹带，适量高盐饮食及多饮水来维持血压及脑灌注；夜间抬高床头5～10°或15～23 cm以降低血压和减少压力性利尿，可改善清晨直立性低血压，避免睡前服用缩血管药物及增加水摄入。药物治疗以氟氢可的松和米多君为代表。若卧位收缩压高于200 mmHg，需要药物干预，建议在傍晚使用短效钙拮抗剂、硝酸甘油皮贴、可乐定等降压。而Parsaik等[7]对9项随机临床试验进行系统回顾和meta分析，发现没有充分且可靠的证据支持使用米多君治疗直立性低血压的建议。米多君可能会改善立位收缩压和整体症状，但对于由卧位到立位的收缩压和平均动脉压没有明显获益，而且使不良事件的发生率明显升高。在后期的预后随访中该例患者几乎失去正常生活能力，终日卧床。

[1]戚晓昆,朱克.多系统萎缩的诊断与治疗进展[J].中华神经科杂志,2002,35(2):114

[2]Lu X,Chen J,Wang L,et al.Correlative studies of MR findings with neuropathology in Shy-Drager syndrome and striatonigral degeneration[J].Chin Med J (Engl),1997,110(8):628

[3]Seppi K,Schocke MF,Prennschuetz-Schuetzenau K,et al.Topography of putaminal degeneration in multiple system atrophy: a diffusion magnetic resonance study[J].Mov Disord,2006,21(6):847

[4]杨虹,曾昆,魏桂荣,等.以直立性低血压为主要表现的Shy-Drager综合征42例分析[J].临床心血管病杂志,2011,27(11):843

[5]李华,李锐洁.老年人体位性低血压合并卧位高血压[J].中华高血压杂志,2007,15(4):346

[6]Ward C.An ethical dilemma involving a Shy-Drager patient: a case study[J].J Neurosci Nurs,2006,38(6):400

[7]Parsaik AK,Singh B,Altayar O,et al.Midodrine for orthostatic hypotension: a systematic review and meta-analysis of clinical trials[J].J Gen Intern Med,2013,28(11):1496

(2013-11-06收稿 责任编辑赵秋民)

10.13705/j.issn.1671-6825.2014.03.042