发作性运动诱发性运动障碍1例

王仙伟

浙江省台州医院神经内科 台州 317000

发作性运动诱发性运动障碍1例

王仙伟

浙江省台州医院神经内科 台州 317000

发作性运动障碍；颤证

发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD）是临床上少见的一种神经系统疾病，表现为发作性不自主运动等锥体外系症状，多见于儿童和青少年，由突然运动而诱发，因其临床表现具有发作性、刻板性、反复性及短暂性的特点，与癫痫发作症状相似，极易与癫痫混淆，虽然近年来PKD逐渐被临床医生所认识，但误诊率仍高，我们最近发现该病1例，报道如下。

1 病历介绍

患者男，13岁，中学生，以反复发作性肢体抖动4月余就诊。患者家属诉4个月前，患者在静坐改为站立位时，出现左侧上肢和下肢抖动，抖动幅度细微，持续5s左右缓解，发作期间意识清楚，能回忆当时情景，无视、听障碍，无头痛头晕，无恶心呕吐，无二便失禁。后患者肢体抖动反复发作，频繁发作一天可达20多次，均在静止到运动过程中或突然肢体端用力时发作，每次上下肢抖动均局限于一侧，或左或右，发作时间在数秒钟内，无意识障碍，患者自我感觉每次发作前均有发作侧肢体的肌肉紧张感作为前兆，但不能控制。查体：神清，智力正常，脑神经未见异常，四肢肌力5级、肌张力正常，腱反射双侧对称正常，无明显深浅感觉异常。脑膜刺激征（-），病理征（-）。辅助检查：头颅MRI及动态脑电图无异常。上海华山医院：富脯氨酸跨膜蛋白2（PRRT2）基因检测（+）。患者为预产期前3周剖腹产，否认特别个人史和家族史。西医予奥卡西平片0.15g，1天2次，口服，用药后发作频率较前明显减少，但仍有发作，4～5次/天。

2013年11月19日初诊：平素易感冒，面色稍黄，表情焦虑，觉全身疲乏，劳累后加重，少气懒言，注意力难以集中，精神稍差，睡眠一般，语声单调低沉，唇淡。舌淡略胖，边有齿痕，苔薄滑，脉细数。诊为颤证，脾虚湿阻型，予健脾化湿，通络息风。拟方：生黄芪、西党参、怀山药、茯苓、生麦芽各15g，白术，当归，川芎12g，薏苡仁30g，白芷、白僵蚕、防风、威灵仙、陈皮各10g，法半夏、甘草6g。7剂。1天1剂，水煎内服。2013年11月27复诊：患者诉用药后发作较前减少，疲乏感明显改善，但心情仍欠平稳，时有情绪激动后出现肢体抖动，大便时干时溏。舌体稍胖大，质淡红，苔薄白，脉弦细。诊为肝郁脾虚，予疏肝健脾，养血息风，上方去白芷、法半夏、薏苡仁，加柴胡、白芍、郁金、合欢皮10g，全蝎3g，蜈蚣1条。2013年12月5日三诊：精神可，性格转温和，发作频率较前减少，1～2次/天，基本不影响学习和日常生活。

2 讨论

发作性运动障碍（paroxysmal dyskinesia，PD）是一类少见的以发作性异常运动为主要表现的神经系统疾病。发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD）是PD中最常见的类型，由Kertesz1967年首次报道[1]。一般情况下分为家族性、散发性和继发性3种类型。这种发作所表现的异常运动是突然的、短暂的、不可预知的，发作时无意识障碍，发作中、发作后不伴有脑电图异常，颅脑MRI检查常为阴性。对于PKD的发病机制目前尚未研究透彻。目前主要有离子通道学说、基底节病变学说、家族遗传学说和癫痫学说。最新的研究[2]表明，16号染色体的PRRT2基因的截短突变有可能导致PKD的发生，并在家族间发病存在遗传早现的现象。Bruno等[3]2004年制定了原发性PKD新的诊断标准：①发作由运动触发。②发作持续时间短，不超过1min。③发作时意识清楚，无疼痛感觉。④神经系统检查正常，排除其他器质性疾病。⑤抗癫药物有效；排除其他机体组织疾病。⑥无家族史者，多在1～20岁发病；若有家族史，发病年龄范围可放宽。PKD虽然病因未明，严重者发作频繁每日可达100次以上，小剂量抗癫痫药即可达到相当好的疗效。目前多数学者认为卡马西平和苯妥英钠为首选用药。

“颤，摇也；振，动也”。PKD属于中医“颤振”“振掉”范畴，最早见于《黄帝内经》。现统称为“颤证”，以肢体或头部的抖动，不能自制为主要表现的一种病症。《素问·至真要大论》“诸风掉眩，皆属于肝”，强调了肝在发病中的重要性。该病病位在筋，在肝、脾和肾密切相关。因肝为将军之官，体阴而用阳，藏血，主筋，以血为体，以气为用，性喜条达而恶抑郁，肝气郁滞，肝阴内耗，筋失所养，易出现肝风内动之征，“风胜则动”。肝气久郁乘脾，脾虚不得运化。脾主四肢肌肉，为气血生化之源，血属阴，气属阳，气为血之帅，血为气之母，二者共同维持机体功能活动，“血主濡之”，五脏六腑之精气皆赖其供养，四肢肌肉均为其主持。若脾胃功能虚弱，气血生化乏源，气血亏虚，四肢百骸失养，气不运血，或痰湿阻滞经脉，可见肌肤麻木不仁，久则及肾，肾主骨，筋骨失控，而出现四肢关节拘挛震颤、抖动等证，遂发为本病。该患者病机属肝郁血虚，脾弱痰阻，基本治法为疏肝健脾化痰，养血通络息风，以治肝脾为主，疏解肝之气，养脾之阴，理脾之滞，兼治风、治血。方中黄芪、党参、怀山药、甘草补气健脾，白术、茯苓、薏苡仁健脾化湿，柴胡、白芍、郁金、合欢皮疏肝，当归、川芎活血养血，与“治风先治血，血行风自灭”的理论相符[4]。湿为阴邪，得阳则化，并佐以白芷、防风、威灵仙辛香化气，祛风活血除颤，同时加入全蝎、蜈蚣、僵蚕等血肉有情之品，加强息风止痉作用。如叶天士所言：“久病邪正混处其间，草木不能见效，当以虫蚁疏通逐邪”。在补脾疏肝的基础上辅以活血通络，息风止痉之品，使得内风得息，血脉得畅，筋脉得养，共奏补脾养血，活血化瘀，息风通络之效。全方配伍合理，药中病机，肝脾同调，风息痉止颤停。

参考文献

［1］Kertesz A.Paroxysmal kinesigenic choreoathetos is.An entity with in the paroxysmal choreoathetos is syndrome.Description of 10 cases，in cluding lautopsied［J］.Neurology，1967，17：680-690.

［2］Chen WJ，Lin Y，Xiong ZQ，et al.Exome sequencing identifies truncating mutations in PRRT2 that cause paroxysmal kinesigenic dyskinesia［J］.Nat Genet，2011，11：1252-1255.

［3］Bruno MK，Hallett M，Gwinn-Hardy K，et al.Clinical evaluation of idiopathic paroxysmal kinesigenic dyskinesia:new diagnostic criteria［J］.Neurology，2004，63（12）：2280-2287.

［4］周德生，王仙伟.风药在脑血管病中作用机制的研究进展［J］.辽宁中医杂志，2012，39（5）：951-953.

修回日期：2014-05-20

2013-12-18