弥漫性泛细支气管炎4例

陈钊成 吴海桂 吴 峰

弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis，DPB)是一种以弥漫存在于两肺呼吸性细支气管区域的慢性炎症为特征，引起严重呼吸障碍而病因尚属不明的一种疾病。突出的临床表现是咳嗽、咳痰及活动时气促。临床上常易误诊为慢性阻塞性肺病、支气管扩张等疾病。我院2009年5月至2013年6月收治4例DPB患者资料，报道如下。

临床资料

患者男性3例，女性1例；年龄40～69岁；病程1～10年。诊断均符合1998年日本厚生省第二次修订的DPB诊断标准。患者均有反复咳嗽、咳痰。不同程度的活动时气促，症状进行性加重，均可闻及湿啰音。3例合并鼻窦炎，1例既往有鼻窦炎，合并支气管扩张2例，2例可闻及散在哮鸣音。影像学检查示：4例患者胸片示双肺弥漫分布结节状高密度影，肺部HRCT显示双肺野多发小叶中心性结节及小斑点状病灶，2例合并支气管扩张，CT均提示有鼻窦炎。肺功能检查示：4例患者1 s用力呼气容积占用力肺活量百分比(FEV1/FVC)均<70%，均呈阻塞性通气功能障碍。实验室检查示：血常规示白细胞总数及中性粒细胞比例均升高，3例降钙素原增高，2例痰培养为绿脓杆菌。1例血冷凝集试验(CHA)效价增高(>1︰64)，3例血气分析：PaO2<80 mmHg，1例PaCO2>50 mmHg。误诊及治疗：就诊前曾被误诊为慢性阻塞性肺疾病2例，支气管扩张1例，慢性阻塞性肺疾病合并支气管扩张1例。确诊后初始均予抗炎，激素及小剂量红霉素联合治疗，红霉素剂量250 mg，2次/d，症状改善后单独使用小剂量红霉素维持6个月以上，2例明显好转。2例停药后症状反复，再次予服用小剂量红霉素仍然有效。

讨 论

DPB是近10余年来被国际公认的一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。全球报道发病例数以日本最多[1]。DPB的主要临床症状是咳嗽，咳痰，劳力性呼吸困难，约80%患者伴有或既往有鼻窦炎病史，最常累及上颌窦，有无鼻旁窦炎病史是本病鉴别诊断的重要依据[2]。体检可闻及肺部湿罗音。由于DPB临床表现缺乏特异性及在我国报道较少，予抗炎，激素等治疗可有好转，早期易误诊。临床中常被误诊为慢性阻塞性肺病、支气管扩张、支气管哮喘等疾病。本组患者病初均曾被误诊为慢性阻塞性肺疾病和/或支气管扩张而给予相应的治疗，均以长期咳嗽、咳黄脓痰及不同程度的进行性的呼吸困难为主要临床表现，3例患者存在慢性鼻窦炎，1例既往有鼻窦炎。本病影像具有特征性的改变，胸部CT对其诊断意义更大。CT表现为：①弥漫性以小叶中心性分布的细粟粒样影伴树芽征：病灶分布不均，以两肺下叶外周为甚；②小气道的支气管扩张；③炎性斑片状实变影、小空洞及肺间质纤维化，炎性斑片状实变影、小空洞是感染性病变不同阶段的共同征象，无特异性，其范围、形态、密度等与感染严重程度和病程有关[3]。本组病例胸片示双肺弥漫分布结节状高密度影、肺部CT以双肺野多发小叶中心性结节及小斑点状病灶为主要表现，有2例合并支气管扩张，合并支气管扩张考虑为进展期的终末细支气管的继发性扩张[4-5]。DPB肺功能主要表现为进行性阻塞性通气功能障碍，1 s用力呼气容积占预计值百分比( FEV1占预计值%) 低下(70%以下)，晚期患者可出现低氧血症及高碳酸血症，弥散功能也可有不同程度降低。本组患者FEV1/FVC均<70%，均呈阻塞性通气功能障碍。DPB多有外周血白细胞及中性粒细胞比例升高，日本报道DPB患者多有冷凝集试验效价增高，而我国患者冷凝集试验阳性率较日本的为低[4]，合并细菌感染时多有降钙素原的升高。本组患者血常规示白细胞总数增多3例，降钙素原增高2例，血冷凝集试验效价增高(>1︰64)1例，3例血气分析提示低氧血症(PaO2：<80 mmHg)； PaCO2>50 mmHg 1例。痰培养结果为绿脓杆菌2例。目前我国DPB的诊断标准主要参考日本厚生省1998年第二次修订的临床诊断标准，其包括主要标准和次要标准。主要标准：①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难；②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。次要标准：①胸部听诊断续性湿罗音；②1 s用力呼气容积占预计值百分比(FEV1占预计值%) 低下(70%以下)以及低氧血症(PaO2：<80 mmHg)；③CHA效价增高(1︰64以上)。确诊：符合主要标准1、2、3，加上次要标准中的2项以上。一般诊断：符合主要标准1、2、3。可疑诊断：符合主要标准1、2。本组患者均达到DPB确诊标准。

自从日本在1985年开始使用小剂量红霉素长期给药疗法治疗DPB获得良好疗效以来，现临床确立了以红霉素治疗DPB的方案。研究表明DPB多合并出现铜绿假单胞菌感染，出现绿脓杆菌感染后而未使用大环内酯类类药物治疗的5年生存率仅为8%。本组患者初始时均予抗炎，激素及小剂量红霉素联合治疗，红霉素剂量250 mg，2次/d；症状改善后单独使用小剂量红霉素维持6个月以上，2例经治疗痊愈，2例停药后症状反复，再次予服用小剂量红霉素仍然效果明显。

参 考 文 献

1 Azuma A,Kudoh S. Diffuse panbronchiolitis in Ease Asia[J]. Respirology,2006,11(3): 249-261.

2 尤正千,朱晓华,马 骏,等. 弥漫性泛细支气管炎的HRCT诊断[J]. 上海医学影像,2009,18(2): 119-121.

3 赵春丽,邓 东,陈明东,等. 弥漫性泛细支气管炎的多层螺旋CT表现[J]. 实用放射学杂志,2012,28(9): 1350-1353.

4 谢广顺,李龙芸,刘鸿瑞,等. 弥漫性泛细支气管炎9例临床分析[J]. 中华结核和呼吸杂志,2005,28(8): 516-519.

5 陈恒屹,曹国强. 弥漫性泛细支气管炎1例诊治体会[J]. 第三军医大学学报,2011,33(21): 2234,2239.