肾脏神经内分泌癌1例

孙方浩 魏 晋 刘 星 高立勇

患者女性，20岁，以左肾占位收住院。入院体征：左肾区叩击痛。辅助检查：B超显示胰腺尾部与左肾上极之间、左肾中极均可见均质低回声光团一处；CDFI：内部似见少量点状血流信号。增强CT显示：左侧肾脏上极见一类圆形病灶，边界不清，累及肾包膜。左侧肾门及腹膜后多发淋巴结肿大，融合成团，左侧肾静脉见低密度充盈缺损（图1），支持彩超诊断。经充分术前准备，在全麻下行左肾根治性切除术。

术后病理：恶性肿瘤，癌细胞弥漫分布，大量坏死，核分裂易见（图2），考虑为神经内分泌癌，脉管内有癌栓，并转移至肾门部，肾门部淋巴结转移1枚，肾盂见破坏，输尿管切端未见肿瘤。免疫组织化学检验：NSE（+），CK（+），Vimentin（-），EMA（+），CD56（+++），CgA（+），Syn（+），SMA（-），Desmin（-），CD99（-），bcl-2（+）。

图1 CT检查Figure1 CT examination

图2 病理特征 （H&E×200）Figure2 Pathological features（H&E×200）

小结神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor，NET）可分为神经型NET和上皮型NET［1］。上皮型NET（即NEC），NEC是一种分化程度低，具有高度浸润转移能力的恶性肿瘤。好发于胃肠道和肺脏［2］，原发于肾脏的神经内分泌癌极为少见［3-4］。其发病率在世界范围内有逐年上升趋势。该类肿瘤在组织学、生物学等方面存在一定的异质性，其恶性程度较高，预后较差。

该病无典型临床表现。多数患者表现为较大肿块，肾盂及肾周脂肪浸润明显，亦常见局部淋巴结转移，但并非本病的特征性表现。其确诊需组织病理学检查。组织学上癌细胞呈低柱状，胞浆嗜酸，细胞器特别是线粒体增多。免疫组织化学检测，NSE为其一线标记物，CsA、Syn及ku7为二线标记物，CK及抗MIC2抗体亦可表现为阳性。有研究认为Bcl-2与神经内分泌癌预后相关，阳性者预后较差［5］，此患者术后3个月死亡。

由于病例数量少，对其尚未完全认识，其治疗方案亦无明确标准，本文报道的患者术后予干扰素治疗，同时放疗，但效果欠佳。本研究认为，以根治性手术切除病变为主，即使出现转移也可通过手术切除原发病灶，降低瘤负荷，术后可辅以综合治疗，但是何种治疗方案最佳，需要进一步研究证实。

1 Mazzuchelli R,Morichetti D,Lopez-Beltran A,et al.Neuroendocrine tumours of the urinary system and male genital organs:clinical significance[J].BIU Int,2009,103(11):1464-1470.

2 Zhao HB,Yang SD,Zhou ZH,et al.Neuroendocrine carcinoma of kidney:a clinicopathologic analysis[J].Chinese Journal of Diagnostic Pathology,2011,18(2):121-123.[赵海滨,杨树东,周志华,等.肾原发性神经内分泌癌临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2011,18(2):121-123.]

3 Lane BR,Jour G,Zhou M.Renal neuroendocrine tumours[J].Indian J Urol,2009,25(2):155-160.

4 Dundr P,Pesl M,Povysil C,et al.Primary large cell neuroendocrine carcinoma of the kindey[J].Pathol Oncol Res,2010,16(1):139-142.

5 Shao Y,Zhao P,Li XH,et al.Expression and significance of bcl-2,bax,P53 in neuroendocrine carcinomas[J].Chinese Journal of Lung Cancer,2006,9:55-59.[邵 云,赵 坡,李向红.Bcl-2、bax、P53在神经内分泌癌中表达的意义[J].中国肺癌杂志,2006,9(2):55-59.]