髓母细胞瘤影像学诊断及治疗

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(青岛大学医学院附属医院神经外科，山东 青岛 266003)

髓母细胞瘤是来源于胚胎残余细胞的肿瘤，多见于儿童，占儿童颅内肿瘤的18.5%，属于中枢神经系统高度恶性肿瘤。近年来，随着影像诊断技术的不断发展，其检出率不断增加，研究其诊断和治疗对临床工作具有重要的指导意义。本文对29例髓母细胞瘤病人的临床症状、影像学表现及治疗进行分析，现报告如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料

2002年5月—2012年5月，我院收治髓母细胞瘤病人29例，均经术后病理证实，其中男20例，女9例；年龄2～24岁，平均10.1岁；病程8 d～1年，平均3.9个月。病人临床表现主要有:颅内压增高，小脑损害，脑神经麻痹，转移症状。其中首发症状为头痛、呕吐及视神经乳头水肿者24例，共济失调、行走障碍者19例，双眼球内斜视、外展运动受限者3例，强迫头位者2例，出现双下肢病理反射者1例，面瘫者1例。术前行CT检查20例，MRI平扫29例，MRI强化18例。

1.2 影像学检查

使用GE Lightspeed 8层螺旋CT机及GE Signa MRI 1.5 T全身超导MRI扫描仪。磁共振梯度场强为23 mT/m,切换率为120 T·m-1·s-1，为采用头线圈。增强扫描的造影剂采用钆喷酸葡胺(GD-DTPA) 15 mL团注。

1.3 治疗方法

采用枕下后正中入路肿瘤切除术。为降低颅内压，更易于切除肿瘤，20例病人术前常规行脑室外引流。23例肿瘤予以显微镜下肉眼全切；4例因肿瘤巨大，广泛转移，位置较深，侵及重要功能区等原因予以镜下肉眼大部切除；余2例因肿瘤血供丰富，术中出血较多而终止手术，仅取部分肿瘤组织行病理活检。术后所有病人均行全脑全脊髓放疗，照射野包含整个颅内容物及椎管内硬膜囊部分，并对局部病灶加量照射，常规分割，每次1.8 Gy，每周5次，全脑剂量为30～38 Gy，全脊髓剂量为30～35 Gy，治疗时各野均留有0.5～1.0 cm间隔。15例病人术后同时联合多元化疗(顺铂、长春新碱、洛莫斯汀等)。

2 结 果

2.1 影像学表现

本文29例病人肿瘤均位于小脑蚓部近中线处且以实性为主。CT平扫显示肿瘤呈均匀一致的类圆形占位，中等密度者2例，高密度者10例，瘤体直径3～5 cm，平均3.6 cm；8例表现为不均匀的混杂密度(图1a)。MRI平扫显示，肿瘤实质部分边界不清，T1呈稍低信号，T2呈稍高信号，其信号强度一般较均匀，发生坏死或囊变时，肿瘤内部可见到长T1、T2信号区域(图1b)；Flair像上病灶呈稍高信号影(图1c)。增强MRI均呈不同程度强化(图1d)，未见肿瘤钙化者。19例肿瘤周围可见明显水肿，21例呈现不同程度的脑积水征象。两侧小脑半球及小脑蚓部多发转移者1例，大脑半球转移者1例，颈髓转移者1例。

a：髓母细胞瘤病人CT表现，a1示高密度影,a2示混杂密度影。b：髓母细胞瘤病人MRI像，b1为T1像,b2为T2像。c：MRI Flair像。d：MRI强化像。

2.2 治疗结果

术后病人颅内压增高症状改善者21例，运功状况改善者15例，眼球运动明显改善者2例；术后昏迷者1例，出现行走障碍者2例，脑脊液切口漏者3例，皮下积液者2例，脑积水者2例，非感染性高热者3例，面瘫无改善1例，因脑水肿死亡1例。术后病人随访1个月～5年(平均2.9年)，其中肿瘤复发者13例，死亡者9例(包括治疗期间因脑水肿死亡病人1例)；各种原因失访者1例；平均随访2.9年，生存率为69%。

3 讨 论

髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤，起源于胚胎残余细胞，多见于10岁以下儿童，占儿童后颅窝肿瘤的30%～40%。男性多于女性[1]，大多数发生于后颅窝小脑蚓部近中线处，部分成人也可见于小脑半球、桥脑、小脑区等，而本组未发现此类情况。该肿瘤生长迅速，有沿脑脊液播散种植的倾向，脊髓及前颅凹底是常见的累及部位，也可血行播散至肺、骨。肉眼观肿瘤多呈鱼肉

状、灰红色，质软，血供丰富，与周围组织界限不清，多呈实性，有时也可见内部的液化坏死。髓母细胞瘤恶性程度较高，易发生转移，其典型的转移方式为沿脑脊液通路在蛛网膜下隙种植[2]。

髓母细胞瘤在影像学上通常需要与发生于小脑的其他后颅窝肿瘤相鉴别。①小脑星形细胞瘤：多见于儿童，好发于一侧小脑半球，其形态不规则，多呈囊性且伴有瘤壁结节，钙化少见，坏死、囊变常见，增强后肿瘤实性部分不均匀环形强化。②室管膜瘤：起源于室管膜细胞，好发于青少年及儿童，肿瘤多发生在第四脑室内，呈膨胀性生长。③血管母细胞瘤：多发生于小脑半球，可见于各年龄段，病灶边界清楚，肿瘤多为囊实性，实性部分较小，呈现“大囊小结节”，瘤结节强化明显，可见明显的瘤周血管流空影，水肿一般较轻[3]。④小脑转移瘤：多有原发病史，多见于成人，水肿多明显，一般鉴别不难。⑤淋巴瘤：多位于脑室周围，在T2像上表现为低信号，病人大多有免疫缺陷。

目前，手术仍是髓母细胞瘤首选治疗措施。因肿瘤恶性程度较高，易向邻近组织侵润，且多与脑干有粘连，故其手术难度较大，术后复发率及死亡率较高。目前多主张对于并发脑积水且有明显症状的病儿，可在术前行脑室外引流术，以降低颅内压，增强病儿对手术的耐受性，本组术前采用此方法者20例。术中牵开两侧小脑扁桃体时应注意保护小脑后下动脉；探查第四脑室正中孔时应注意对闩部的保护，因为损伤此区域常可导致不可逆转的呼吸骤停；分离与第四脑室及脑干粘连紧密的肿瘤组织时，应注意联合麻醉师加强对病人呼吸、心率及血压等生命体征的监护，如粘连紧密、分离困难时，不可勉强切除，本组因脑干受损致术后昏迷者1例。尽量分块切除肿瘤，以避免对邻近脑组织过分牵拉及术后脑水肿的发生，本组因术后脑水肿致死亡者1例。术中应仔细分离，妥善止血，操作轻柔，保护重要血管及神经，尽可能地切除肿瘤，打通脑脊液循环通路。本组因出血较多而停止手术者2例，因小脑受损致行走障碍者2例，因术后脑脊液循环不畅致脑积水者2例。术中应严密缝合，不留死腔，尽可能还原骨瓣，本组中出现皮下积液及脑脊液切口漏者各2例。

单纯放射治疗并不能延长髓母细胞瘤病人的远期寿命，但有助于防治肿瘤复发和沿蛛网膜下隙的播散转移，现已成为该病术后常规辅助治疗措施。放疗能够影响病儿中枢神经系统的发育，从而限制了其临床应用。目前髓母细胞瘤术后单纯化疗效果不肯定，采用单一药物化疗疗效甚微，多数人主张采取联合化疗，但其疗效有待进一步探讨。而对于肿瘤多次复发、一般情况较差、丧失手术指征的病人，放疗及化疗可能成为惟一的治疗措施。

[1] MEYERS S P, KEM S S, TARR R W. MR imaging features of medulloblastomas[J]. Am J Roentgenol, 1992,158(4):859-865.

[2] 隋庆兰. 颅脑肿瘤CT、MRI诊断中应注意的几个问题[J]. 齐鲁医学杂志, 2007,22(1):1-4.

[3] 李兰涛,荆航,徐静,等. 小脑血管母细胞瘤MRI表现与病理特征对照分析[J]. 青岛大学医学院学报, 2010,46(1):52-54.