先天性小肠系膜裂孔疝1例

黄圣旺，吴 伟，王守学，邓玉娟

先天性肠系膜裂孔疝发病率很低，临床诊断困难，我院近期收治l例，疗效满意，现报告如下。

1 临床资料

患者男性，28岁，因腹部疼痛6 h入院。入院前6 h 因饱餐后突发上腹部疼痛，疼痛逐渐加剧，伴呕吐数次，为胃内容物。肛门停止排气排便。PE：T 38.1℃，P 84 次/min，R 22 次/min，BP 144/64 mmHg。右中下腹稍隆起，腹肌稍紧张，腹部有压痛，以右中下腹部为甚，轻度反跳痛，左中下腹有空虚感。CT：提示腹腔内积液。既往患“癫痫”10余年，经常服药治疗。生化检查：白细胞计数20.80×109/L，血红蛋白162 g/L，中性粒细胞计数16.3×109/L，超敏C反应蛋白＜1 mg/L；钾3.24 mmol/L,钠140.6 mmol/L，氯103.8 mmol/L，血淀粉酶87 U/L。入院诊断：腹痛待查，考虑为急性腹膜炎，消化道穿孔可能，急诊在全麻下腹腔镜腹腔探查术。术中见右中下腹有一堆小肠呈紫黑色，考虑小肠缺血坏死，遂中转开腹，见回肠系膜有一先天性裂孔，约10 cm×12 cm大小，边缘整齐，距回盲部约50 cm 始的小肠约150 cm 及部分肠系膜分段嵌入裂孔内形成绞窄性内疝（图1），腹腔内有血性渗液约250 mL，给以切开裂孔、松解肠管，观察30 min 后坏死段肠管无好转，遂行坏死段肠管切除、肠吻合、肠系膜裂孔修补术。术后患者恢复顺利。

2 讨论

先天性肠系膜裂孔疝于1778 年由Henerman首先报道，这种病形成于胚胎期，此期肠完成正常旋转后，脏层腹膜与后腹膜的壁层腹膜融合成为肠系膜，若融合不全或人类背侧肠系膜的部分退化致使肠系膜上留有裂孔；也有人认为，是胎儿时期肠系膜发生缺血性病变所致。呈圆形或卵圆形，边缘多整齐，常发生于回肠末端肠系膜，也可发生在横结肠或乙状结肠。肠系膜裂孔缺损的存在是内疝发生的解剖学基础[1]。

先天性肠系膜裂孔疝可终生无症状，临床少见，因缺乏特异性临床表现，也无特异性的检查手段，其诊断十分困难[2-3]。饱餐后剧烈运动为本病主要诱因，本例系于饱餐后发作。饱餐和剧烈活动使肠内容物重力重新分布，肠袢内食物可发生重锤样作用及无规律蠕动，疝入的肠管不能回纳而膨胀，将更多的肠袢快速吸入裂孔，短时间内可疝入大量肠管、嵌顿、扭转，形成绞窄、坏死，很快即可出现脓毒性休克，甚至危及生命。凡不明原因的急性机械性肠梗阻均应考虑到本病可能。腹部CT、动态X 线和腹穿有助于诊断，血性腹水对诊断有较大价值。临床上应与急性胰腺炎、溃疡病穿孔、肠梗阻、急性阑尾炎等疾病的鉴别。

本病一旦确诊或高度怀疑时应及时手术治疗，手术是唯一的治疗手段，任何原因的拖延只能加大肠坏死范围和加重休克。手术原则为松解疝环，肠袢复位，对疝环和肠袢进行相应的处理。术中应注意：(1)术中在扩大松解肠系膜裂孔时，应注意勿损伤构成疝环的大血管，避免增加缺血坏死肠管的长度。将疝入的肠管及系膜复位。(2)仔细判断疝入肠管生机，特别是对坏死肠段较长，切除肠管后有短肠综合征者，要慎重，不要轻意切除。(3)闭锁肠系膜裂孔时应用不吸收缝线，以防复发。(4)手术力求简单、快速，对肠坏死且一般情况差不能耐受手术的患者，可在切除坏死肠管后紧急提出肠管造瘘，Ⅱ期关闭瘘口。肠管切除较多者注意短肠综合征（SRS）的发生。早期明确诊断，及时手术，是提高先天性肠系膜裂孔疝治疗效果的关键。

图1 回肠系膜先天性缺损约12×10 cm

[1] 李强，吴晓云.先天性巨大结肠系膜缺损致肠系膜裂孔疝1 例报告[J]. 医学信息，2011,1（2）:162-163.

[2] 陈道达，陈剑英，卢建华.先天性肠系膜裂孑L疝的诊断与外科治疗[J]. 中国医师进修杂志，2009，10(32):10-11.

[3] 宋晋，席红卫，崔强强.小儿先天性肠系膜裂孔疝的诊治体会[J].长治医学院学报，2011,25（4）:290-291.