成年单心室并大动脉转位1例超声表现

周 芳 （公安县人民医院功能科，湖北 公安434300）

1 病 例

患者男，23岁。因体检心脏听诊发现胸骨两侧收缩期杂音而行超声心动图检查。患者身高175cm，体质量55kg，体型无力型，心界扩大，心尖位置下移，心尖呈抬举样搏动，胸骨两侧可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音杂音，第二心音增强，双肺未及啰音，口唇无紫绀，无勺状指，血常规示血红蛋白增高（185g／L），血脂高。心电图示：窦性心律，左心室大，室内差异性传到阻滞，余一般情况可。

超声心动图表现：心脏位置正常，心房正位，较正常增大，主心腔左室型，内径70mm，胸骨旁长轴切面可见残存的室间隔断端，残腔位于主腔右前。两组房室瓣共同开口于主心室腔，心尖四腔可见左房室瓣与右房室瓣相互连接，基底部无室间隔 （如图1）。主动脉与肺动脉均起自主心室，呈平行走形，主动脉位于左前，内径29mm，各瓣形态显示欠佳，肺动脉位于右后，内径20mm，瓣环处狭窄，左右肺动脉发育较好，内径分别为14、12mm （如图2）。彩色多普勒显示，左右房血流经两组房室瓣汇入主心室腔，右房室瓣口轻度反流，肺动脉口收缩期呈五彩血流束，血流速度240cm／s，主动脉血流流速75cm／s。

图1 成年男性单心室超声图

图2 主动脉与肺动脉均起源于主心室并转位

2 讨 论

单心室是一组少见的紫绀属复杂先心病，心脏只有一个功能性主心室，占先心病的1.1%～4.3%。通常按照主心室的形态结构将其分成3型，再根据大动脉排列关系将其分为3个亚型，该患者属AⅡ型即左室型并左位型大动脉转位。大多数单心室患者在出生后短期内死亡，76%在出生后6个月内死亡，多数的死亡原因是心力衰竭和肺动脉高压。本例患者正常生存至成年非常少见，并且患者爱好兵乓球、篮球等，平时运动量较大。分析其原因，虽然单心室腔内的血液属双向分流，为混合血液，氧合程度不高，但是患者肺动脉狭窄程度较轻，压差23mmHg，左右肺动脉发育较好，血红蛋白代偿性增高，携带氧的能力增加，加之主心室射血分数60% （Simpson法），并且左右房室瓣反流较轻，无房颤、室速等恶性心律失常，心肌同步化较好，所以患者无明显的发绀症状，肺循环淤血也不明显。