颅底骨巨细胞瘤的CT、MRI表现

董立平，谢谦宇，夏 宇

（1．湖南省长沙市第三医院放射影像科，湖南 长沙410015；2．中南大学湘雅医院放射科，湖南 长沙410008）

骨巨细胞瘤一般认为起源于中胚叶组织的破骨细胞，好发部位依次为长骨骨骺部、椎骨、肋骨、盆骨，而原发于颅底的骨巨细胞瘤非常少见［1－2］，常被误诊为其他颅底肿瘤。现回顾性分析经手术病理证实和临床随访的11例颅底骨巨细胞瘤的临床和影像资料，旨在加深对本病的认识，提高诊断正确率。

1 资料与方法

1．1 一般资料 搜集1998年1月～2011年12月在长沙市第三医院及中南大学湘雅医院行CT和MRI检查，并经手术病理证实的颅底骨巨细胞瘤11例，其中男3例，女8例；年龄21～36岁，平均28．6岁。11例病变均位于颞骨和蝶骨，其中4例病变主体位于蝶骨和鞍区，7例病变主体位于颞骨和中颅窝底。病理分级：Ⅰ～Ⅱ级2例，Ⅱ级5例，Ⅱ～Ⅲ级4例。临床表现：11例均有头痛；7例出现一侧颅神经损害及动眼神经、三叉神经、外展神经、面听神经的不全麻痹；2例合并左侧中耳感染，听力下降，查体示颞骨骨性隆起，触之麻木感；4例病变位于蝶骨和鞍区的女性患者临床表现为头痛、闭经、双眼视力减退，查眼底视乳头色淡，原发性视神经萎缩。

1．2 仪器与方法

1．2． 1 CT扫描 11例均行CT检查。1例使用Siemens Sensation 40层CT扫描，10例使用Philips Brilliance 16层CT扫描。扫描参数：管电压120kV，管电流 280mA，螺距 0．85，重建层厚10mm，重建间隔10mm，标准软组织算法重建，HRCT使用骨算法重建，FOV 135mm×135mm，重建矩阵512×512。患者取仰卧位，扫描范围以听眶上线为基线，自岩锥上缘至外耳道下壁，巨大肿块则增大范围直至将肿块完整扫描。增强扫描采用对比剂碘海醇（300mgI／ml，剂量为75～100ml），流速3．0ml／s，静脉团注后立刻扫描。工作站行MPR后处理。

1．2． 2 MRI扫描 9例行 MRI检查，使用Siemens Magnetorn Sonata 1．5T超导型MR仪，头部正交线圈。采用SE序列行T1WI（TR 500ms，TE 10ms）和 T2WI（TR 3 500ms，TE 90ms）横断位平扫及横断位、矢状位和冠状位增强T1WI扫描，增强扫描使用对比剂 Gd－DTPA，剂量0．1mmol／kg体质量，层厚6mm，间隔2mm，FOV 20cm×20cm，矩阵256×256。

1．3 图像分析及观察指标 由2位具有高级职称的神经影像学专家双盲法对CT和MRI图像进行评价。意见不一致时由第3位具有高级职称的神经影像学专家判定。重点观察以下指标：肿瘤的部位、大小（在轴、横、矢3个方向测量病灶的最大径）、形态特征（圆形、卵圆形和分叶形）、边界（清楚或不清楚）、肿瘤密度、信号（以邻近正常或对侧正常脑组织密度、信号为参照）、强化情况、有无出血、坏死、钙化、肿瘤周边颅骨破坏特征、周围神经和血管侵犯特点。

2 结果

2．1 颅底骨巨细胞瘤的MRI表现 与周围肌肉组织相比，9例肿瘤T1WI均表现为低、等信号，T2WI均表现为不均匀高信号，6例病灶内有囊变，在T2WI上表现为边界较清楚的高信号区。4例可观察到病灶内出血和含铁血黄素信号。3例肿瘤内钙化在T1WI上呈低或低等信号，T2WI上信号仍低或更低。骨皮质显示为低信号，7例显示瘤体边缘环形低信号带，2例显示为不完整环形低信号影。5例可见多发低信号纤维间隔贯穿瘤体。MRI增强扫描后病变均表现为明显不均匀强化（见图1～4）。

2．2 颅底骨巨细胞瘤的CT表现 CT表现为蝶鞍区、颞窝、中颅窝及翼窝不规则混杂密度软组织肿块，4例可见散在钙化，6例病灶内有囊变，9例颅骨骨壁部分或全部变薄，膨胀变薄的骨皮质不完整且有部分硬化，脑组织受压移位。HRCT骨窗像示9例相应部位颅骨呈膨胀性骨质破坏，2例呈溶骨性骨质破坏，破坏区颅骨内外板向外膨出，5例病灶内可见与骨皮质相连的不规则骨嵴，9例可见骨壳形成，2例骨壳不完整。增强扫描后病灶均呈不均匀强化，强化程度20～45HU，所有病灶囊变区均无强化，7例显示大脑中动脉和颈内动脉受压移位（见图5，6）。

3 讨论

原发于颅底的骨巨细胞瘤仅占骨巨细胞瘤的1%，占同期颅内肿瘤的 0．1%［3］。据文献［3］报 道，颅底骨巨细胞瘤发病年龄多在20～40岁，本组11例均符合该年龄特征。其临床最常见症状是头痛，其次是根据肿瘤发生部位不同而出现相应的颅神经损害症状，如果侵犯颅内还可引起颅高压表现。侵犯颅底的骨巨细胞瘤多起源于颞骨或蝶骨，常同时累及颞骨及蝶骨，故具体来源于颞骨还是蝶骨难以判定。本组肿瘤均侵犯颞骨及蝶骨，沟通颅内外。肿瘤侵犯颅底骨质，可与硬膜广泛粘连，但通常很少侵穿硬膜。肿瘤主体多位于中颅窝，肿瘤向内可侵入中颅窝底、蝶骨嵴、海绵窦、鞍区甚至斜坡，向外可侵蚀颧弓、颧骨、颞肌、颌骨、颞颌关节甚至破坏腮腺，但一般不穿透皮肤［4］。Kashiwagi等［5］认为，颞骨巨细胞瘤多在板障内扩散，表现为膨胀样生长和反应性骨质变化，而蝶骨骨巨细胞瘤则表现为溶骨性改变，且没有规则的形状。本组7例病变主体位于颞骨和中颅窝底的骨巨细胞瘤以膨胀性生长为主，考虑来源于颞骨的可能性更大。

骨巨细胞瘤在四肢长骨的典型X线表现为：骨内圆形或椭圆形囊性偏心性骨质破坏，肥皂泡样阴影，骨嵴和骨壳形成［6］。与长骨骨巨细胞瘤相比，颅底骨巨细胞瘤很少出现肥皂泡样改变。本组颅底骨巨细胞瘤CT多表现为混杂密度，部分肿瘤内可见散在钙化灶，常混合存在溶骨性和膨胀性骨质破坏，大部分肿瘤内边缘分别可见骨嵴和骨壳形成。肿瘤出血和囊变较少见，囊变区为数量不等、大小不一、边界清晰的低密度区，MRI可分辨不同时期的出血灶。姜卫国等［7］提出“交界角征”为颅底骨巨细胞瘤的典型CT征象，其特征是在肿瘤与正常颅骨交界处呈现高密度的角状区，其边缘超出正常颅骨范围，角度在180°以下，但本组仅4例有此征象。病变以中颅窝为中心向周围侵犯，MRI上肿瘤在T1WI和T2WI多呈混杂信号，T2WI上观察囊变和出血更加清晰，但与CT比较，MRI观察钙化、骨嵴和骨壳没有优势，肿瘤CT和MRI增强扫描均表现为不均匀强化，病灶强化MRI显示较CT更加明显，MRI不仅清晰显示肿瘤的位置、大小及形态，而且可清晰显示病灶与周围血管、神经的关系。

颅底骨巨细胞瘤很少出现长骨骨巨细胞瘤的肥皂泡样改变，影像学诊断较困难，容易误诊为其他颅底骨源性肿瘤。软骨瘤和骨软骨瘤多偏中心生长，位于鞍旁中颅窝底和桥小脑角附近；骨母细胞瘤、嗜酸性肉芽肿和骨纤维异常增殖症多位于前颅底；脊索瘤以斜坡为中心，可侵犯蝶窦和鼻咽。发生于中颅窝底的骨髓瘤和鼻咽癌多为溶骨性破坏且无明显钙化；骨母细胞瘤骨壳厚薄不一且内部有可呈多种形态的钙化；嗜酸性肉芽肿无明显骨壳且有嗜酸性粒细胞增高；骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症有典型的磨玻璃样改变；软骨瘤和软骨肉瘤钙化多且粗大并位于肿瘤内；蝶窦癌多呈侵袭性生长且一般无骨壳形成。三叉神经瘤有三叉神经痛病史且肿瘤常跨中后颅窝，常伴有眶上裂、圆孔或卵圆孔扩大。

总之，原发于颅底的骨巨细胞瘤是位于颅底硬膜外的十分少见肿瘤，临床以头痛为主，其次为单发或多发颅神经损害症状。蝶骨和颞骨溶骨性和膨胀性骨质破坏、骨嵴和骨壳形成是病变较有特征性的影像学表现，肿块可有出血和囊变，增强扫描表现为不均匀强化。CT和MRI表现有助于颅底骨巨细胞瘤的诊断和鉴别诊断，并为制定治疗方案提供详细资料。

图1 ～6 同一患者，蝶鞍区、颞窝、中颅窝可见肿块 图1 T2WI表现为不均匀高信号 图2 T1WI表现为低、等信号 图3 增强扫描后病变均表现为明显不均匀强化 图4 增强扫描后矢状位清晰显示病灶范围，垂体受压上移，无受侵犯表现 图5 CT增强扫描后：蝶鞍区、颞窝、中颅窝颅骨呈膨胀性骨质破坏，病灶不均匀强化图6 HRCT矢状位图像：相应区域颅骨骨壁变薄，可见不规则骨嵴和骨壳形成

［1］Company MM，Ramos R．Giant cell tumor of the sphenoid［J］．Arch Neurol，2009，66：134－135．

［2］戴士林，兰国宾，张伟，等．不规则骨骨巨细胞瘤的 MRI诊断［J］．中国中西医结合影像学杂志，2011，9（4）：309－310．

［3］张凯，张俊廷，张建国，等 ．颅骨巨细胞瘤的诊断和治疗［J］．中华神经外科杂志，2005，21（8）：481－483．

［4］张涛，唐晓平，余定庸，等 ．侵犯颅底及颌面部骨巨细胞瘤（附三例报道）［J］．中华神经医学杂志，2010，9（1）：51－53．

［5］Kashiwagi N，Himbuki N，Andou K，et al．MRI and CT findings of the giant cell tumors of the skull；five cases and a review of the literature［J］．Eur J Radiol，2006，58：435－443．

［6］彭旭红，曲华丽，王建平，等 ．骨巨细胞瘤的 MRI常见和特征表现［J］．临床放射学杂志，2010，29（3）：362－365．

［7］姜卫国，杨喜林，周韬 ．颅骨巨细胞瘤的CT诊断［J］．中国医学影像技术，1998，14（9）：651．