夏天保,李 翔,吴继华,吕世超,杨 蕾
患者,男,79岁。主因右腿部大片皮肤肥厚、瘙痒3年,伴局部结节2年半,于2009年8月6日就诊。患者3年前无明显诱因右侧大腿部出现皮损伴瘙痒,约手掌大小的范围内出现红色斑丘疹,以后由于瘙痒不断搔抓,局部皮肤逐渐增厚,并发生色素沉着及色素减退。2年半前在上述皮损区出现一蚕豆大小坚硬结节,略有瘙痒,曾在多家医院就诊,诊断为“湿疹”,给予抗组胺药,外用糖皮质激素治疗瘙痒减轻,周围皮损有所好转,但易反复。体格检查:一般情况好,系统检查无异常。皮肤科情况:右腿部皮肤可见20 cm×10 cm大小的苔藓样改变,其上部分区域有暗褐色斑丘疹,间杂有色素减退区;该皮损区上见一2 cm×1.5 cm大小褐色结节,高出皮面,触之坚硬(图1)。实验室及辅助检查:血、尿、粪常规正常,胸部X线片、心电图正常。组织病理检查:①结节部位:损害位于真皮内,无包膜,界限清楚,由扩张的分支状管腔和囊腔组成,周围有致密、均质、环状的间质包裹。腔壁上皮由两层或更多层小的嗜酸粒细胞组成,核规则,圆形或卵圆形,常见核仁,可见乳头状突起(图2)。②外围皮肤肥厚区:表皮角化过度,棘层肥厚,表皮突延长,真皮内色素失禁,以浆细胞为主的炎性细胞浸润,真皮浅层小血管周围少量淋巴细胞浸润(图3)。诊断:①乳头状小汗腺瘤;②湿疹。治疗:褐色斑块皮损给予西替利嗪10 mg每日1次,外用糠酸莫米松乳膏每日1次,治疗2周后,皮损好转。结节皮损手术切除。2011年3月1日患者随诊时皮损好转,结节未复发(图4)。
图1 乳头状小汗腺腺瘤患者右大腿皮损
图2 乳头状小汗腺腺瘤患者结节组织病理
图3 乳头状小汗腺腺瘤患者结节外周皮损组织病理
图4 乳头状小汗腺腺瘤患者右大腿皮损治疗后
乳头状小汗腺腺瘤1977年由Rolon和Helwig首先报告[1]。乳头状小汗腺腺瘤是一种少见的肿瘤,好发于四肢,特别好发于黑人[2]、女性,发病年龄较广,儿童也可发病。肿瘤表现为红斑、黄色或棕色结节,直径0.5~4.0 cm。大部分肿瘤生长缓慢,无自觉症状,良性,很少复发[3],其组织病理表现为真皮内无包膜、界限清楚的肿瘤,由扩张的分支状管腔和囊腔组成,周围有致密、均质、环状的间质包裹。腔壁上皮由两层或更多的小的嗜酸性细胞组成,核规则,圆形或卵圆形,常见核仁,可见乳头状突起[3]。应与乳头状汗腺腺瘤鉴别,乳头状汗腺腺瘤多发生于女性,几乎均为白种人妇女,患者常为青中年。偶见于男性[4]。临床表现为单发、无症状的丘疹或结节,直径1~2 cm,主要发生在女阴、会阴或肛周。最常见于大阴唇,也可发生在小阴唇外侧、阴蒂、会阴联合处等部位,偶有疼痛、触痛、瘙痒、烧灼感、分泌物或出血[4]。
本例患者临床表现特殊,患者3年前皮损表现为湿疹,2年半前在原有皮损基础上部出现单个结节。乳头状小汗腺腺瘤位于湿疹皮损内,目前国内外未见报道。本例乳头状小汗腺腺瘤的发生是否与湿疹的搔抓有关系尚不明确,也可能是湿疹伴发的乳头状小汗腺腺瘤。
[1]Rulon DB, Helwig EB. Papillary eccrine adenoma [J]. Arch Dermatol, 1977, 113:596-598.
[2]刘辅仁. 实用皮肤科学 [M]. 3版.北京:人民卫生出版社, 2005:996.
[3]朱学骏. 皮肤病理学 [M]. 3版. 北京:北京大学医学出版社,2007:1630.
[4]朱学骏. 皮肤病理学 [M].. 3版.北京:北京大学医学出版社,2007:1594.