肝脏原发神经内分泌癌伴肝内转移1例

刘连昌，谷 妍，王术丰，乔连铭

（1．吉林大学第二医院，吉林 长春130041；2．吉林省妇幼保健院；3．榆树市仁爱医院）

神经内分泌癌是少见的肿瘤，多发生于胃肠道，发生在肝脏者多为转移性［1－3］，原发于肝脏神经内分泌癌是极为罕见的肿瘤。本文报道1例如下。

1 临床资料

患者 女，64岁。因右上腹部包块进行性增大11个月入院。无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、黄疸等。查体：一般情况尚可，右上腹部见类圆形隆起，可触及巨大肿物，上界达肋弓以上，未触及，下界达脐水平，活动度不佳，表面光滑，质韧，压痛明显，无反跳痛及肌紧张。脾触诊不理想，Murphy征（－），全腹呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，4～5次／分无肠型和蠕动波及瘢痕。无血管杂音。超声检查：肝上界第6肋间，肝区光点密集，网络系统不清。肝左右叶之间下方探及一较大肿物，上下长18．5cm，左右18cm，前后8．4cm，边界不清，内部回声不均，可见不规则液性暗区，该肿物内部血流信号较丰富。肝右叶肿物周围并可见多个大小不等的卫星病灶，较大的4．8cm×3．0cm。肝门向左下移位，肝门处可见多个椭圆形低回声，较大的4．1cm×2．8cm。胰头略受压。胆囊未显示。超声印象诊断：①肝内占位，考虑肿瘤；②肝门处淋巴结肿大。CT示：肝脏体积增大，肝表面不光滑，肝裂不宽，肝内胆管未见扩张，肝实质内可见多发团块状低密度影，并呈融合趋势，局部突出于肝脏轮廓之外，内部密度不均，可见斑片状更低密度区，肝门区可见团状软组织密度影，边界清晰（图1）；增强扫描：肝内及肝门区团块影于动脉期明显强化，静脉期强化程度明显减低，平衡期低于肝实质密度（图2－4）；胆囊不大，囊壁稍厚，囊内可见结节状钙化影。脾脏未见明显异常，腹腔未见明确积液。诊断提示：肝脏恶性占位性病变。胆囊结石。肝动脉造影结果：①肝内肿瘤由肝总动脉供血，血供丰富（图5）；②考虑肝内恶性肿瘤（富血管）。穿刺活检病理诊断：（肝）神经内分泌癌，免疫组化染色结果：CEA（局灶＋）、AFP（－）、CD34（－）、CK20（－）、CK7（部分＋）、Hepatocyte（－）、Glypican－3（－）、Vimentin（－）、TTF－1（－）、TG（－）、Syn（＋）、CgA（＋）、CD56（＋）、CK（AE1／AE3）（＋）、Ki67（阳性率10%）。

图1 肝实质内可见多发团块状低密度影，并呈融合趋势，局部突出于肝脏轮廓之外，内部密度不均，可见斑片状更低密度区，肝门区可见团状软组织密度影，边界清晰。

图2 动脉期肝内及肝门区团块影于动脉期明显强化，呈不均匀性强化。

图3 静脉期肿块强化程度降低。

图4 平衡期肿块密度低于正常肝实质密度。

图5 肝动脉造影显示肝动脉发出分支为肿瘤供血动脉，其管径增粗，分支增多，走形迂曲、紊乱。

2 讨论

胃肠道有广泛散在具有内分泌作用的细胞，这些细胞具有摄取胺前体并具有脱羧的能力，故与神经细胞有许多共同的形态学、生物学和功能特性，故称为神经内分泌细胞［4］。起源于神经内分泌细胞肿瘤即是神经内分泌肿瘤。其好发于支气管、消化管、胰腺等部位，偶见于前列腺、腹膜后、胆囊、子宫颈等处。神经内分泌肿瘤通常称为类癌，类癌起源于神经嵴，具有能够分泌生物活性多肽类激素和神经介质的功能，以胃肠道多见。肝神经内分泌癌是类癌的一种，极其罕见，多呈低度恶性，占肝脏肿瘤的1%－5%，发展缓慢，预后较好。临床表现上与其它肝脏恶性肿瘤极其相似，缺少典型临床表现，容易漏诊，其病史可能较长，发展较慢，本例患者就是因无意中发现右上腹部包块进行增大11个月才就诊。肿瘤达到晚期亦出现肝功能不全、消化道出血、肝性脑病及全身恶异质状态。

影像学检查对本病的诊断缺乏特异性，病理和免疫组化检查神经元烯醇化酶（NSE）、突触素（Syn）、嗜铬素A（CgA）阳性是确诊本病的依据［5］。本病需与原发性肝癌、肝血管瘤相鉴别，但肝脏神经内分泌癌最终诊断还依赖于病理。确诊后，仍以手术切除治疗为主。不能耐受手术切除治疗患者可采用化疗。本例患者由于肝脏四分之三均为肿瘤所占据，失去外科手术切除机会，同时由于肿瘤侵犯门静脉，失去动脉栓塞机会，只应用氟尿嘧啶、吡柔比星及卡铂间隔进行肝动脉灌注化疗术7次，已存活3年。

［1］Que FG，Nagorney DM，Batts KP，et al．Hepatic resect ion for metastatic neuroendocrine carcinomas［J］．Am J Surg，1995，169：36．

［2］Lehnert T．Liver transplantation for metastatic neuroendocrine carcinoma：an analysis of 103patients［J］．Transplantation，1998，66：1307．

［3］Dogra VS，Poblete J．Metastatic carcinoid tumor in the liver［J］．J Clin ultrasound，1993，21：639．

［4］陈璐璐．胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治进展［J］．中国实用内科杂志，2006，26（22）：1760．

［5］宋文杰．肝脏神经内分泌癌1例［J］．临床放射学杂志，2000，19（5）：329．