先天性气管食管瘘一例

李森，何长江

先天性气管食管瘘多伴有食管闭锁，诊断较容易，而单纯的先天性气管食管瘘非常罕见，临床表现缺乏特异性，常使患儿不能获得及时诊断和治疗。笔者诊断1例，现报道如下。

病例资料 患儿，女，50天。主因呛奶49天，鼻堵伴喉中痰鸣3天入院。患儿孕34周早破水3天，因臀位行剖宫产术分娩，否认宫内窘迫史。患儿于入院前49天始喂奶即出现反复呛奶，严重时面部青紫伴呼吸暂停，拍背后缓解。外院诊断为肺炎，抗感染治疗呼吸暂停缓解后自动出院但仍有反复呛奶。入院前3天出现鼻堵伴喉中痰鸣并逐渐加重，出现气促，口周青紫伴明显腹胀。查体：神志清，精神反应弱。双肺可闻及痰鸣及中小水泡音，腹部膨隆，可见肠型，肠鸣音存在。胸腹X线平片：双肺均可见小片状致密影，小肠、结肠普遍充气扩张。予肛管通气导出较多气体，胃肠减压抽出大量气体及少许白色黏液后腹胀缓解。治疗期间患儿出现呼吸及心力衰竭，予以机械通气时，又出现明显腹胀，且自气管插管中吸出较多白色黏液，与胃肠减压抽出的黏液极相似，结合患儿生后即出现反复呛咳症状，考虑存在气管食管瘘可能。食管造影：透视下口服碘佛醇充盈食管后于第2胸椎椎体水平可见一瘘管自食管前壁发出向头侧倾斜连接气管，对比剂进入气管，瘘管内径约1.3mm（图1），食管通畅。手术：气管分叉上方发现食道气管瘘管，直径约6mm，长约5mm，证实为先天性气管食管瘘。

图1 女，50天，食道造影示食管通畅，于第2胸椎水平有一瘘管向前上通向气管（箭）。

讨论 先天性气管食管瘘是一种严重的先天发育畸形，早产未成熟儿多见。气管与食管在胚胎发育过程中皆从前肠演变而成，两者共为一管，在第5～6周时，由前肠侧壁向内褶入，形成气管食管隔，将气管和食管分离。腹侧管发育成呼吸系统，背侧管发育成食管。若气管食管隔发育缺陷，气管食管未完全分隔开或分隔上任何一点未接合，便形成食管气管瘘。

单纯的食管气管瘘在食管闭锁和食管气管瘘中约占6%，Gross将其描述为H型，但文献报道瘘管常常自食管前壁发出向头侧倾斜连接气管，因而更类似于N型[1]。瘘管可位于环状软骨至气管隆突间的任何水平，但以气管上部多见[2]，为一肌性管道，通常认为在吞咽及呼吸动作时才开放[1]，因而气管内气体可经瘘管进入食管，食管内容物如进食奶水或胃内返流液也可经瘘管进入气管。临床症状出现早晚与瘘管孔径大小有关，孔径大者症状出现早，孔径小者症状轻微，甚至直到儿童晚期才出现症状。临床常表现为进食水时出现呛咳甚至窒息，以及无明显病因的反复发生的吸入性肺炎等，而且此类患者常因胃管能顺利插入而漏诊或延误诊断。

本病例临床症状较典型，如出生后进食奶、水时出现呛咳、呼吸暂停、反复肺炎等，尤其是机械通气时出现腹胀、气管插管内吸出消化液均提示本病可能。

食管造影是确诊本病的主要方法，发现瘘管既可明确诊断，对比剂宜采用水溶性碘剂[3]，侧卧位是显示瘘管的最佳体位。透视监视下口服对比剂，或将鼻饲管放置于隆突水平，在缓慢后撤的同时以适宜的流率推注对比剂逐段充盈食管，在检查过程中喉部应保持在观察视野内，以鉴别进入气管内对比剂是否因误吸所致。另外，瘘管可因食物或黏膜暂时性嵌塞不能显示，因而阴性检查并不能排除本病，可行窥镜检查。

[1]Devos AS，Blickman JG.Radiological imaging of the digestive tract in infants and children[M].Berlin：Springer－Verlag Berlin Heidelberg，2008：86－89.

[2]李欣，邵剑波.中华影像医学[M].北京：人民卫生出版社，2010：278.

[3]潘恩源，陈丽英.儿科影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2007：519.