地中海贫血髓外造血的影像分析

莫旭林

地中海贫血又称“珠蛋白生成障碍性贫血”、“海洋性贫血”，是由于珠蛋白肽链基因缺陷导致其mRNA合成量减少，继而一个或多个珠蛋白肽链合成减少甚至缺失，导致体内正常的血红蛋白类型含量发生改变的病理状态[1-2]。笔者分析6例地中海贫血经病理确诊的髓外造血的CT和MRI影像特征，以加深对髓外造血的认识，提高其影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2010年1月-2012年12月贵港市人民医院血液科住院经病理确诊6例髓外造血的临床资料，其中男4例，女 2例；年龄10～28岁，平均（20.5±2.5）岁；病理及临床诊断α地中海贫血2例，β地中海贫血4例；根据贫血程度分为重型1例，中间型5例。

1.2 方法

1.2.1 CT检查方法 CT检查使用Philips Brilliance 16CT机行脊柱或胸部平扫及增强扫描，扫描参数：扫描准直0.75mm，螺距0.80，重建层厚1.0mm，球管电压120kV，管电流180～240mA，矩阵512×512。造影剂用碘海醇注射液，80～100mL一次静脉注射。

1.2.2 MRI检查方法 MRI检查使用德国SIEMNS 1.5T Avanto超导磁共振机。体部线圈，扫描序列包括冠状位：自旋回波（SE）T1WI、快速自旋回波(FSE)T2WI、反转恢复序列（STIR），弥散加权成像（DWI）；横断位：T1WI、T2WI；横断位T1WI增强扫描，层厚4～5mm，造影剂用Gd-DTPA，按体重0.2mL/kg一次静脉注射。CT和MRI结果由两位经验丰富的影像学医生采用双盲法多次阅片，意见不一致时经讨论取得一致结论。

2 结果

6例患者中有4例病灶发生于中下胸段椎管内外，2例病灶发生在纵隔两侧。6例病灶CT均表现为两侧脊柱旁、肋骨对称或不对称分布的稍高密度软组织肿块影，呈圆形或类圆形，增强扫描肿块明显强化，肋骨膨大、骨髓腔增宽。见图1。MRI均显示肿块呈长T1长T2信号，STIR及DWI序列呈高信号，增强扫描肿块明显强化。见图2。

图1 CT图示胸椎两侧软组织肿块

图2 MRI示胸椎两侧长T2信号肿块影

3 讨论

3.1 髓外造血的临床表现 根据α或β珠蛋白肽链合成减少的不同情况，地中海贫血分为α地中海贫血和β地中海贫血[3]。地中海贫血继发髓外造血多见于肝脏和脾脏，椎管内髓外造血则较少。髓外造血是一种生理代偿现象，在骨髓造血功能遭到损害或不能满足机体的需要时，骨髓外造血组织可获得新的造血功能[4]。髓外造血为良性增生性病变[5]，其临床表现缺乏特征性，在原有疾病异常的基础上，可出现肝脾肿大，有时在椎管内外、纵隔、肋骨等部位形成软组织肿块，对邻近组织主要为推压改变，除占位效应外，无恶性肿瘤浸润性生长的特征[5]。通常是在原疾病需要进行影像学检查时才发现，或发生在椎管内较大的肿块，容易压迫脊髓而引起脊髓压迫症，或合并椎管内出血促使患者就医进行影像学检查[3]。本研究6例患者除地中海贫血症状外，肝脾均肿大，影像学检查4例患者发现中下胸段椎管内外软组织块影、呈纵形波浪状，2例患者见纵隔两侧软组织块影。

3.2 髓外造血的CT和MRI表现 (1)椎管内外髓外造血灶。平扫表现为椎管内外密度均匀的软组织密度肿块影，增强扫描呈明显均匀强化，反映了髓外造血组织富含供血的组织特征。常可见脊椎等髓腔增宽，皮质变薄，髓腔内骨小梁增粗，形成栅栏样改变[4]。MRI信号主要表现肿块呈长T1长T2信号，STIR及DWI序列呈高信号，增强扫描肿块明显强化。（2）纵隔两侧髓外造血灶。CT平扫表现为纵隔两侧脊柱旁圆形或类圆形软组织密度肿块影，增强扫描肿块明显强化，邻近肋骨头膨大。MRI-T1WI表现为等信号，T2WI为高信号，STIR及DWI序列均呈高信号，增强扫描病变明显均匀强化。

3.3 髓外造血的诊断及鉴别诊断 根据患者贫血病史、临床症状和实验室检查以及CT与MRI影像特点，地中海贫血髓外造血的诊断并不困难。但需与以下纵隔肿瘤相鉴别：(1)神经源性肿瘤。该肿瘤占纵隔肿物的50%～90%，多数源自交感神经节[6]。CT显示该肿瘤多数居脊柱旁沟内，呈椭圆形，通常具软组织密度，CT值为20～50Hu。良性神经节细胞瘤，几乎没有强化。恶性神经节细胞瘤边缘模糊不清，稍分叶，且不均匀强化，患者常伴随胸腔积液。MRI-T1WI信号稍高于肌肉，T2WI时信号增强。在冠状和矢状位，骨髓转移所致T1WI上椎体内正常信号减低。部分肿瘤呈哑铃状生长，一端位于椎管内，一端通过椎间孔沿脊柱旁生长，MRI能清楚显示哑铃状肿瘤的全貌及肿瘤压迫椎体、椎板、椎弓根所致的骨质吸收或破坏改变，能显示椎间孔的开大。并可通过矢状位、冠状位、轴位扫描对于显示椎管内病变对脊髓的推挤、压迫极有帮助[7]。(2)恶性淋巴瘤。该肿瘤原发于淋巴结或其他淋巴组织，根据肿瘤组织结构分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。CT对该肿瘤有较高的分辨率，横轴扫描能展示纵隔内淋巴结，如大血管间、膈脚后、心包淋巴结的侵犯范围，与血管和支气管的关系清楚。前纵隔淋巴瘤可见分散的结节状淋巴结肿大，或是肿块性胸腺增大，增强前后扫描，可见散在结节状或聚集成团的软组织密度块影，CT值20～40Hu。中纵隔淋巴瘤可见增大的纵隔肺门区淋巴结为分散的无增强效应的圆形结节状软组织密度影，大小不等，边界模糊。MRI-T1WI信号呈中等信号，T2WI病变淋巴结信号常增高。恶性淋巴瘤起病时常无贫血症状，但发病后病情迅速恶化，病程短，发展快。而地中海贫血髓外造血灶病程长，常无典型临床表现，且CT和MRI影像学颇有特征，易与之鉴别[8-9]。

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