MRI诊断乳腺原发性血管肉瘤1例

宋承汝 程敬亮 孙梦恬

1 病例简介

患者女，34岁，以“右乳肿块1年余”入院，无局部红肿、发热、疼痛等不适，肿块逐渐增大。体格检查：右乳外上及内上象限可触及一肿块，约6.0 cm×6.5 cm，质硬，活动度欠佳，边界清，无压痛。双乳头无内陷及湿疹样变。双乳皮肤无橘皮征、酒窝征。双腋下及双锁骨上下未触及肿大淋巴结。超声示右乳皮下脂肪层回声增强。腺体层明显增厚，层次不清，结构紊乱。外上象限可探及导管扩张，壁薄，内透声差，部分呈囊袋样、网络样，彩色多普勒血流显像可见Ⅰ～Ⅱ级血流信号（线状，走行自然）。诊断为右乳外上象限多发导管扩张，其内透声差，BI-RADS分级3级。钼靶X线：双乳腺体呈ACR4致密型，右乳腺体密度较高，体积较左乳大，右乳外上及内侧见团块状影（图1A），未见钙化。考虑为良性。乳腺MRI 3.0T平扫及增强示右乳呈多量腺体型，腺体结构紊乱，右侧乳腺外上象限（累及中央区）、右乳约2点钟、3点钟方向分别见3个团块状及结节状影，T1WI呈混杂低信号（图1B），T2WI呈混杂高信号（图1C），其内可见多发点片状T1WI稍高信号、T2WI稍低信号。扩散加权成像（DWI）（b=1000 s/mm2）呈明显弥散受限（图1D）。ADC图肿块较正常腺体呈低信号（图1E）。经肘静脉快速（＜10 s）团注钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）后，扫描示病变呈明显不均匀强化（图1F），边界欠清，可见浅分叶。最大者大小为58 mm×95 mm×60 mm（左右径×上下径×前后径）。平扫上T1WI呈稍高信号，T2WI呈稍低信号影未强化。动态增强扫描早期病变迅速强化，曲线呈单向持续增强型（图1G）。MRI诊断为右侧乳腺外上及内上象限（累及右乳中央区）病变，考虑BI-RADS 4级，不除外炎症。

患者行右乳肿块切除+筋膜组织瓣成形术，术中见肿物呈暗红色，质韧，无包膜，中间见一红色核心，似血肿极化，疑似有实性肿物。病理诊断：肿瘤细胞呈圆形、椭圆形，围绕大小不一的血管腔隙排列，瘤组织内可见明显坏死、出血（图1H）。诊断为血管肉瘤。免疫组化：CK(—)，ER(—)，P53(+)，Ki-67(50%+)，S-100(—)，Desmin(—)，CD99(+)，EMA(—)，PR(—)，CD34(+)，F8(+)，SMA(—/+)，bcl-2(+)。

图1 A.左侧示右乳外上及内侧团块状影（箭），右侧为左乳正常致密腺体；B.T1WI示肿块呈混杂低信号，内见多发点片状稍高信号（箭）；C.脂肪抑制T2WI示肿块呈混杂高信号，内见多发点片状稍低信号（箭）；D.DWI示肿块明显弥散受限呈高信号（箭）；E.ADC图示肿块呈低信号（箭）；F.增强图像示肿块呈明显不均匀强化（箭）；G.TIC类型为单向持续增强型；H.肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，围绕大小不一的血管腔隙排列（HE,×40）

2 讨论

原发性乳腺血管肉瘤较罕见，占乳腺恶性肿瘤的0.03%～0.04%，占乳腺肉瘤的8%，其起源于血管内皮细胞或向血管内皮细胞分化的间叶细胞[1]。30～40岁的女性及妊娠、哺乳期妇女发病率较高，可能与雌激素水平有关[2]。原发性乳腺血管肉瘤多发生于外上象限，表现为迅速生长的无痛性肿块，瘤组织位置表浅者，局部皮肤可呈斑点状或边界不清的紫蓝色改变，为该病的特异性表现[3]。

Liberman等[1]报道乳腺血管肉瘤超声检查无典型的包块占位效应，其边缘与周围正常组织逐渐移行，诊断困难；且33%发生于致密型乳腺的血管肉瘤未被乳腺钼靶X线检出。术前仅依据超声及钼靶X线较难正确诊断。本例患者具有原发性乳腺血管肉瘤的临床表现，但局部皮肤未出现紫蓝色改变。超声仅示右乳囊袋样、网格样导管扩张，内见血流信号，未提示明确肿块。钼靶X线未见钙化。因此超声及钼靶均误诊为良性病变。Chapiron等[4]报道乳腺血管肉瘤在T1WI上为低信号，在T2WI上为高信号，本例MRI表现与之一致。与超声、钼靶X线相比，MRI可提供更丰富的信息。本例肿瘤T1WI上混杂低信号中多发的稍高信号、T2WI上混杂稍高信号内的低信号，与术中所见肿瘤中心有红色核心，似血肿极化的大体表现相对应，考虑为肿瘤内的含血液区，为乳腺血管肉瘤较特异性的MRI表现，对确诊肿瘤内血管特性有定性诊断价值[4]。

乳腺血管肉瘤需与乳腺炎性病变、乳腺癌等鉴别。本例乳腺血管肉瘤超声未提示明确肿块，钼靶X线未见钙化，MRI动态增强曲线呈上升型，与乳腺良性病变（如炎症）较难鉴别。炎性病变多边界模糊，伴有脓肿时可呈环状强化，多数病例伴有乳晕皮肤增厚、乳头凹陷、悬韧带增粗等间接征象[5]。临床可有发热，乳房局部明显红、肿、热、痛和白细胞升高等表现。乳腺癌多有钙化，肿块形状不规则，边界不清，边缘常呈分叶状或毛刺状，MRI增强呈不均匀或环形强化，动态增强曲线多呈流出型[6]。

总之，乳腺原发性血管肉瘤较为罕见，影像学表现不典型，确诊仍需结合病理检查。影像学诊断以MRI为首选，特别是动态增强MRI，可降低漏诊率，进行术前准确定位，明确邻近组织的受侵范围。

[1] Liberman L, Dershaw DD, Kaufman RJ, et al.Angiosarcoma of the breast.Radiology, 1992, 183(3): 649-654.

[2] Georgiannos SN, Sheaff M.Angiosarcoma of the breast: a 30 year perspective with an optimistic outlook.Br J Plast Surg, 2003,56(2): 129-134.

[3] 邱培林 , 郑备义.乳腺血管肉瘤 1 例.中华肿瘤杂志 , 1995,17(6): 463.

[4] Chapiron C, Adjenou V, Arbion F, et al.Breast angiosarcoma:sonographic, mammographic and MRI features.J Radiol, 2004,85(12 Pt 1): 2035-2038.

[5] 吴秀蓉, 钟山 , 林玉斌 , 等.浆细胞性乳腺炎的临床及钼靶 X线特征.中华放射学杂志 , 2007, 41(5): 463-466.

[6] 周平 , 李国栋 , 朱西琪 , 等.MRI动态增强及扩散加权序列与钼靶X线摄影对乳腺疾病诊断的对比研究.中国医学影像学杂志 , 2011, 19(10): 733-738.